womensecr.com
  • Porucha interventrikulární septum

    Porucha interventrikulárního septa je jedním z nejčastějších vrozených srdečních vad. Poprvé to popsal P. Tolochinov v roce 1874 a Roger v roce 1879.

    Existují dva hlavní varianty defektů mezikniterního septa: v membránové a svalové části. Velikost vady se může pohybovat od 1 do 30 mm, vada může mít jiný tvar( kulatý, elipsovitý).V závislosti na velikosti se rozlišují 2 varianty vady: velké - velikost je srovnatelná s průměrem aorty a malé nebo střední velikosti - menší než průměr aorty.

    Porucha interventrikulární septum způsobuje změnu normálního průtoku krve. V prenatálním období tato vada nemá vliv na krevní oběh. Po narození je směr průtoku krve určen velikostí defektu a poměrem tlaku v pravé a levé komoře. V prvních dnech života může být výtok krve křížem, to znamená, že se vyskytuje zprava doleva( od pravé komory doleva) a naopak. Nicméně struktura plicních cév se brzy změní, snižuje se plicní rezistence, v důsledku čehož tlak ve velkém kruhu cirkulace výrazně přesahuje tlak v malém. Arteriální krev z levé komory se vypouští do pravé komory, pak do plicní tepny, odkud se vrací do levého srdce. V odezvě na vypouštění krve do plicní arterie se u 25-50% dětí s takovou srdeční chorobou projevuje zvýšení tlaku v ní( plicní hypertenze), který prochází třemi fázemi.

    instagram story viewer

    Hypervolemická fáze. Tato fáze je výsledkem nesrovnalosti objemu cévního lůžka malého kruhu krevního oběhu s objemem krve, který protéká tímto prostorem. Tato fáze se objevuje u dětí v prvních měsících života. V tomto případě jsou cévy plíce plné krve, avšak v podobě křeče neexistuje ochranný reflex, což vysvětluje závažný průběh onemocnění v tomto časovém období.Tlak v plicní tepně může být normální nebo mírně zvýšený.

    Smíšená fáze. V této fázi dochází k záchvatu plicních cév v reakci na přetečení krve( ochranný reflex), což vede ke zvýšení tlaku v plicní tepně.Kromě toho se zvyšuje plicní rezistence, což pomáhá omezit vypouštění krve z levé komory doprava.

    Sklerotická fáze. V této fázi se objevují nevratné sklerotické změny v cévách plic. Důvodem těchto změn je prodloužená křeče a jejich přetečení krve.

    Předpokládá se, že tato fáze se může objevit ihned po narození jako důsledek zpožděného vývoje plodu( anomálie) plicních cév udržujících intrauterinní strukturu.

    Doba výskytu prvních příznaků vady je určena velikostí vypouštění krve zleva doprava, což závisí na rozdílu tlaku mezi pravou a levou komorou. Zpravidla se nemoci projevuje bezprostředně po narození, ale po 1-2 měsících. Rodiče věnují pozornost potížím s krmením: vypadá dyspnoe, dítě se zastaví, vdechuje, v důsledku čehož zůstává hladové, se stává neklidným. Děti s vadou interventrikulárního septa se rodí častěji s normální tělesnou hmotností, ale brzy začnou zaostávat v hromadě a růstu. Příčiny podvýživy jsou konstantní podvýživa a oběhové poruchy. Charakteristické projevy jsou výrazné pocení, bledost, mramorování kůže s lehkou kyanotickou kůží na špičkách prstů, špičkou nosu a uší.

    Jedním z hlavních symptomů onemocnění je dušnost se zvýšeným dýcháním a postižením pomocných svalů.Současně, při dýchání, křídla nosu nabobtná, žebra vzrostou.Často je obsedantní kašel, který je horší, když se změní postavení těla. Interventrikulární septa defekt s velkým výtokem krve zleva doprava může být doprovázena opakovanou těžko léčitelnou pneumonií, která neumožňuje včasnou operaci k odstranění vady.

    Pečlivé zkoumání pozornost dítěte je třeba věnovat brzy vyvíjet srdeční hrb, který je označen na oko vyčnívání hrudníku na hrudní kosti. Někdy takový výčnělek( hrb) dosahuje značných rozměrů( Davisův prsa).Je tvořen v důsledku přetečení krví pravého srdce, což v jeho snížení, jak to bylo „tlačil“ z kostí hrudníku a mají malé dítě ještě měkké a snadno deformovat. Pokud dlani položíte na srdce, můžete cítit chvění, ke kterému dochází, když je srdce smluvené.Takový třes se nazývá systolický.Objevuje se to, když vířící krev prochází z levé komory vpravo přes malou díru vady. Tento třes je lokalizován napravo od hrudní kosti v oblasti, kde jsou k sobě připevněny žebra III-IV, což naznačuje vylučování krve do pravé komory. Neprítomnost jitteru v defektu interventrikulární septa je známkou sníženého vylučování v důsledku zvýšeného tlaku v plicní tepně.Hranice srdce, kterou dokáže pouze lékař, se rozšiřují v obou směrech, ale především vlevo.

    Lékař obdrží velké informace o této vadě při poslechu práce srdce pomocí phonendoskopu. Tato metoda šetření je označována jako auskultace. Lékař tedy může slyšet charakteristické zvuky, které vznikají při špatném pohybu krve skrze otvor v interventrikulárním přepážce. Navíc, s různými srdečními vadami se hluk liší svým charakterem a místem nejlepšího poslechu. Když hluk defekt komorového septa auscultated nejlépe v III-IV vlevo mezižebří, t. E. Nejlepší umístění slyšitelnost odpovídá poloze výstupku defektu na čelní stěně hrudníku dítěte.

    Ve většině případů má dítě od prvních dnů nebo měsíců života známky celkového srdečního selhání.Tyto charakteristiky zahrnují zvětšená játra a slezinu, dušnost, bušení srdce, výskyt edému, městnavé šelest v plicích. Chrypy jsou obzvláště dlouhé na levé straně zad.

    Výše ​​popsané projevy jsou typické pro střední a velké defekty membránové části mezikomorového septa u malých dětí.Ve starším věku přetrvávají hlavní projevy vady, ale děti začínají stěžovat na bolest v srdci, palpitace a stále zaostávají ve fyzickém vývoji. Stav a pohoda mnoha dětí se s věkem zlepšuje, což je spojeno s poklesem velikosti defektu ve vztahu ke zvýšení celkového objemu srdce. Nedostatek krevního oběhu( srdeční selhání) ve vyšším věku je méně častý než u novorozenců a dětí prvních let života. Když

    defekt svalová část mezikomorového septa( Tolochinova-Roger nemoc) nevykazuje žádnou vadu. Porucha je odhalena pouze při poslechu práce srdce, když lékař určuje charakteristický šum. Pokud je tato část interventrikulárního septa defektní, existuje tendence k jeho spontánnímu uzavření.

    Při vyšetření dítěte, EKG, FKG( fixuje zvuky srdce), ultrazvuk srdce. Při roentgenografii orgánů hrudníku u dětí s malou velikostí vady interventrikulární septum odchylek nebo odmítnutí není odhaleno. S významným vypouštění krve vlevo, stanoví lékař zvýšenou plicní vzor, ​​který je výsledkem přepadu cév plic nadměrné množství krve. Tvar srdce se také mění.

    zavedení katétru do dutiny srdce a krevních cév naplněné kontrastním činidlem, a následně rentgenových paprsků se provádí dětí s defektem komorového septa v případě jejich selhání srdce a( nebo) příznaky zvýšeného tlaku v plicní tepně( plicní hypertenze).Pokud zní pravého srdce neudrží katetru v aortě, diagnóza defektu stává nesporným, protože proniká do nádoby přes defekt v interventrikulárních septa.

    Následující varianty výsledku interventrikulárního septa defekt u dětí lze identifikovat.

    1. Spontánní uzavření vady, , která se vyskytuje v 45% případů.Malé vady jsou uzavřeny zpravidla na 5-6 let.

    2. Vývoj syndromu Eisenmenger .Tento syndrom je již dlouho byl popsán jako nezávislý vrozených srdečních vad ve formě defektem komorového septa s aortální opačné polohy( vpravo) a zvýšení tlaku v plicní tepně.V současné době je Eisenmengerův syndrom považován za komplikaci interventrikulárního septa defektu s vývojem sklerotické, nevratné fáze plicní hypertenze. V důsledku vysokého tlaku v pravé komoře dochází k vypouštění krve zprava doleva. Protože pravá část srdce obsahuje "vyčerpanou" krev, začne proudit do velkého kruhu krevního oběhu. Dítě se objeví abnormální zbarvení kůže na lících, rtů, prstů, první červený odstín( znamení mírného nedostatku kyslíku v krvi), pak modravou a fialovou. Postupně se prsty stávají jakousi "paličkami" a nehty jsou jakousi "hodinkovou sklenicí".Současně jsou prsty tenké a hroty jsou zvětšeny, hřebíky jsou zploštělé.Mohou se objevit krvácení do nosní části, palpitace, bolest v srdci. Obraz hluku v srdci se také mění.Zároveň se snižuje velikost srdce, stejně jako játra.Často děti přestávají trpět pneumonií.Taková dynamika( snížení hluku, známky srdečního selhání, srdečních okrajů, karmínových tváří) zavádí pediatry a rodiče do podvodu: toto vše je považováno za zlepšení stavu. Ve skutečnosti se dítě stává nefunkční, to znamená, že je nemožné provést chirurgickou korekci defektu v důsledku vývoje velkého počtu komplikací.

    3. přechod defekt komorového septa v „světle tvaru“ Fallotovy tetralogie .V důsledku vířivého proudění krve, když se nulují defektu se vyskytuje v interventrikulárního septa zužující( stenóza) plicní tepny což vede k „nákup“ formě Fallotovy tetralogie. Tím se mění všechny projevy závady. Děti zastavit mají, zdá pneumonie cyanóza kůže( zpočátku pouze s výkřikem, a pak se sám), snížení velikosti srdce a příznaky srdečního selhání, se připojí druhý hluk. Na roentgenogramu změní srdce svou konfiguraci. Na EKG dochází ke změnám.

    Průměrná délka života bez léčby je 23-27 let.

    Největší letalita se závažnými vadami se vyskytuje v raném dětství: více než 50% dětí zemřelo před věkem jednoho, z toho 30% - až 6 měsíců.V tomto kritickém věku potřebuje dítě pečlivou pozornost a intenzivní léčbu. U pozůstalých dětí dochází často ke zlepšení stavu. V případě průtoku vady bez závažných poruch krevního oběhu, bez známek srdečního selhání a zvyšování tlaku v plicní tepně, jakož i během normálního tělesného vývoje lze upustit od chirurgického zákroku v raném věku. Indikace pro chirurgickou korekci u dětí prvních let života jsou časný vývoj plicní hypertenze, rozvoj srdečního selhání, opakovaná pneumonie, výrazný deficit tělesné hmotnosti. V současné době probíhá v naší zemi i v zahraničí včasná a radikální intervence v podobě plastového defektu v podmínkách umělé cirkulace. Děti, které byly provozovány před dosažením věku 2 let, mají lepší výsledky než starší děti. V těžkém stavu a nemožnosti radikální korekce vady se provádí operace k umělému zúžení průduchu plicní arterie( umělá stenóza).Po 2-3 letech potřebují tyto děti druhou fázi chirurgické léčby.