Systémová sklerodermie

systémová sklerodermie - nemoc, která postihuje různé orgány, který je založen na změně pojivové tkáně s převahou fibrózy a ztráty krevních cév podle druhu vymazání endarteritida.

Incidence systémové sklerodermie je přibližně 12 případů na 1 milion osob.Ženy jsou nemocné sedmkrát častěji než muži. Nemoc je nejčastější ve věkové skupině 30-50 let. Důvody

onemocnění často předchází takovými faktory, jako jsou infekce, hypotermie, stres, extrakce zubů, mandlí, hormonální změny v ženském těle( těhotenství, potrat, menopauza), expozice toxickým chemickým látkám, očkování.

Přesná příčina onemocnění není stanovena. V současné době je jednou z hlavních teorií genetické predispozice. Byly zjištěny rodinné případy onemocnění.Kromě toho, nemocní příbuzní odhalila vyšší výskyt jiných revmatických onemocnění( revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes), ve srovnání s běžnou populací.Ve prospěch teorie virového účinku odhaluje změny v imunity spojené s aktivitou virů( zejména retrovirusů a herpetických virů).Ale specifická virová známka, která způsobuje systémovou sklerodermii, dosud nebyla nalezena.

instagram viewer

Symptomy systémové sklerózy

Hlavním příznakem tohoto onemocnění je posílení funkce fibroblastů.Fibroblasty - to jsou základní pojivové tkáně buněk, které syntetizují kolagen a elastin, tedy pojivové tkáně se vyznačuje vysokou pevností a zároveň pružnosti. Když je funkce zvýšena, fibroblasty začnou produkovat kolagen ve velkém množství, fibroblasty se zvyšují.Ve finále v různých orgánech a tkáních se tvoří sklerotické ložiska. Kromě toho fibrotické změny ovlivňují cévní stěnu, která se ztuhne. Překážky k průtoku krve jsou vytvořeny a v důsledku toho se tvoří tromby. Takové změny v cévách vedou k narušení normálního přívodu krve do tkání a k rozvoji ischemických procesů.

Spojivová tkáň je v těle široce zastoupena, tudíž u systémové sklerodermie jsou postiženy téměř všechny orgány a tkáně.Proto jsou příznaky onemocnění velmi rozmanité.Při akutní
provedení rychle postupující onemocnění charakterizované rozvojem sklerotických změn na kůži a fibróza vnitřních orgánů pro jedno - dvou let od nástupu nemoci. Při této variantě se velmi rychle objevuje vysoká tělesná teplota, ztráta tělesné hmotnosti. Míra úmrtnosti pacientů s akutní rychle progresivní variantou je vysoká.

U chronické průběh systémové sklerózy jsou charakterizovány počátečními příznaky onemocnění ve formě syndromu, kožní léze nebo kloubů Raynaudův. Tyto projevy lze izolovat po mnoho let. Následně se v klinickém obrazu objevují příznaky poškození vnitřních orgánů.

Kožní léze je nejběžnějším příznakem systémové sklerodermie a vyskytuje se u většiny pacientů.Zpočátku je ovlivněna kůže obličeje a rukou. V typických případech se změny sklerodermie kůže jsou krok utěsnění vzhledem k edému, indurace pak dochází( ztluštění kůže v důsledku fibrózy), a dílčí atrofie tkáně.V tomto případě, kůže na obličeji se stane těsná a nehybná vzhledem ke svým tahem generované kisetoobraznye vrásek kolem úst, tváří se stane podobná masce.

Face mask se systémovou sklerodermou

Sclerodactyly je také charakteristickým znakem onemocnění.To vytváří těsnění s pokožkou vývoji kartáč deformačních prstů( „sosiskoobraznye‚prstů).

sklerodaktylie

Spolu s těsněním kůže rovněž zjištěny trofických poruch ve formě ulcerace, hnisání, deformací nehtové ploténky a výskytem ohnisek plešatosti.

Cévní poruchy jsou nejběžnějším počátečním příznakem onemocnění.Nejčastějšími jsou vazospastická krize( Raynaudův syndrom).V tomto případě, pod vlivem chladného, vzrušení nebo v nepřítomnosti vnějších příčin, dochází ke zúžení malých plavidel, obvykle rukou. To je doprovázeno necitlivostí, bledostí nebo dokonce modrými prsty. S progresí onemocnění v důsledku ischémie tkání na dosah ruky Vytvořená nehojících vředů( „krysí kousnutí“).V závažných případech se objevuje nekróza posledních falangů prstů.

nekróza koncové články prstů jako komplikace syndrom

porážka bolesti kloubů Raynaud projevující se v nich, ranní ztuhlost, které mají sklon k flexi deformací způsobených kompresí a atrofii tkání kolem kloubu. Když pocítíte postižené klouby nad nimi, můžete určit hluk tření šlach. Systémová sklerodermie je charakterizována zpřísněním svalů a také jejich atrofií.Kostní onemocnění se projevuje osteolýzou( destrukcí) kostí prstů se zkrácením phalanxu.

Osteolýza z distální falangy prstů

nejzranitelnější orgánů trávicího systému, kdy je systém sklerodemii jícnu a střeva .V jícnu v důsledku kondenzace jeho stěny vzniká sklerotická deformita s porušením normálního průchodu potravy. Pacienti si stěžují na pocit komatu za hrudní kostí, nevolnost, pálení žáhy a nutkání zvracet. Pokud existuje značná deformita, může být nutná operace k rozšíření lumenu jícnu.Črevo je méně často postiženo, ale symptomy jeho onemocnění významně snižují kvalitu života pacientů.V klinickém obrazu převažují bolest, průjem a ztráta hmotnosti. Zácpa je společná porážce tlustého střeva.

Léčba plic se v současné době dostává do popředí mezi příčiny úmrtnosti pacientů se systémovou sklerodermou. Vyznačující se dvěma typy plicních lézí: intersticiální onemocnění -fibroziruyuschy rozptýlených alveolitidy a plicní fibróza a plicní hypertenze. Vnější projevy intersticiální léze jsou nespecifické a zahrnují dušnost, suchý kašel, celkovou slabost, rychlou únavu. Plicní hypertenze se projevuje progresivním dušností, tvorbou stagnace krve v plicích a srdečním selháním.Často plicní trombóza a akutní selhání pravé komory způsobují smrt pacientů.

Sklerodermie se vyznačuje porážkou všech vrstev srdce. U myokardiální fibrózy se srdce zvyšuje, stagnace krve v dutinách se vytváří s rozvojem srdečního selhání.Velmi často dochází kvůli porušení inervace rozšířeného srdce arytmií.Arytmie jsou hlavní příčinou náhlé smrti u pacientů se sklerodermie. Při roztroušené srdeční chlopně tvořené typem stenózy. A při perikardiální fibróze se objevuje adhezivní perikarditida. Základem

ledvin léze je skleróza malých krevních cév s vývojem renální ischemie a smrti buněk. S postupným varianty sklerodermie často vyvinout renální krize, která se vyznačuje tím, náhlý nástup, rychlého rozvoje selhání ledvin a maligní hypertenze. U chronické varianty sklerodermie dochází ke středně výrazné změně ledvin, která po dlouhou dobu zůstává asymptomatická.

Diagnóza systémové sklerózy

diagnózou systémové sklerodermie je platná, pokud je „velký“ nebo dva „malé“ kritéria( American College of Rheumatology).

• «Big“ kritérium:
- proximální scleroderma: symetrické ztluštění kůže v roztaženými prsty proximálně od metakarpofalangeálních a metatarzofalangeálního kloubů.Kožní změny lze pozorovat na obličeji, krku, hrudníku, břicha.
• Kritéria "malé":
- Sclerodactyly: výše uvedené změny kůže jsou omezeny na prsty.
- Digitální jizvy, skvrny kožních prohlubní na distální prstů, nebo ztrátě látek prstů.
- bilaterální bazální pneumofibróza;mesh nebo line-nodální stíny, nejvýraznější v dolních plicích se standardním rentgenovým vyšetřením;mohou existovat projevy typu "voštinového" typu.

V Rusku byly navrženy následující příznaky systémové sklerodermie.

Diagnostic známky systémové sklerózy( N.G.Guseva 1975)

léčbou systémové sklerózy pacientů

sklerodermií se doporučuje dodržovat určitý režim: vyhnout se psycho-emoční poruchy, dlouhodobému působení chladu a vibracím. Je třeba nosit teplé oblečení, aby se snížila incidence a závažnost záchvatů vasospasmu. Doporučuje se přestat kouřit, aby se vzdal kofeinové nápoje, stejně jako léky, které způsobují vasokonstrikci: sympatomimetika( efedrin), beta-blokátory( metoprolol).

Hlavní oblasti léčby sklerodermie jsou:

• cévní terapie pro léčbu Raynaudova syndromu s příznaky tkáňové ischémie, plicní hypertenze a renální hypertenze. Použité inhibitory ACE( enalapril), blokátory vápníkového kanálu( verapamil), a prostaglandin E. Kromě toho, činidla proti destičkám použity pro prevenci tvorby trombů( Curantylum).

• Protizánětlivé léky by měly být předepsány včas v průběhu onemocnění.Doporučené nesteroidní protizánětlivé léky( ibuprofen), hormonální léky( prednisolon) a cytostatika( cyklofosfamid) v určitém vzoru.

• Penicilamin se používá k potlačení nadbytečných fibroblastů.

Chirurgická léčba systémové sklerodermie je odstranit vady kůže pomocí plastické chirurgie, stejně jako odstranění jícnu zúžení části amputace mrtvé prsty.

komplikace systémovou sklerózou a

prognózy Na rychle postupující formě sklerodermie špatnou prognózou, nemoci jsou fatální během 1-2 let po demonstracích, a to i při včasné zahájení léčby. V chronické formě s včasnou a komplexní léčbou je pět let přežití až 70%.

Lékař terapeut Sirotkina EV