Systémový lupus erythematodes - příčiny, příznaky a léčba. MF.

Systémový lupus erythematodes( SLE) je onemocnění, při kterém dochází ke vzniku zánětlivých reakcí v různých orgánech a tkáních v důsledku poruchy imunitního systému.

Nemoc se vyskytuje s obdobím exacerbace a remisí, jejichž výskyt je obtížně předvídatelný.Ve výsledku systémový lupus erythematosus vede k vzniku nedostatku jednoho nebo jiného orgánu nebo několika orgánů.

Ženy trpí systémovým lupus erythematosusem desetkrát častěji než muži. Nemoc je nejčastější ve věku 15-25 let. Nejčastěji se onemocnění projevuje během puberty, během těhotenství a v poporodním období.

Příčiny systémového lupus erythematodes

Příčina systémového lupus erythematodes není známa. Je diskutován nepřímý vliv řady faktorů vnějšího a vnitřního prostředí, jako je dědičnost, virové a bakteriální infekce, hormonální změny, environmentální faktory.

• genetická predispozice hraje roli při nástupu onemocnění.Je dokázáno, že pokud je jedna z dvojčat diagnostikována s lupusem, zvyšuje se riziko, že druhá může být nemocná, až 2krát. Oponenti této teorie naznačují, že gen, který je odpovědný za vývoj této nemoci, nebyl dosud nalezen. Kromě toho u dětí, u nichž jeden z rodičů má systémový lupus erythematodes, se pouze 5% nemocí rozvíjí.

• Častá detekce viru Epstein-Barr u pacientů se systémovým lupus erythematosusem ve prospěch virové a bakteriální teorie. Kromě toho bylo prokázáno, že DNA některých bakterií může stimulovat syntézu antinukleárních autoprotilátek.

• Ženy se SLE v krvi mají často zvýšenou hladinu hormonů, jako je estrogen a prolaktin.Často se onemocnění projevuje během těhotenství nebo po porodu. To všechno hovoří ve prospěch hormonální teorie vývoje onemocnění.

• Je známo, že ultrafialové paprsky u řady předisponovaných jedinců mohou vyvolat produkci autoprotilátek kožními buňkami, což může vést k nástupu nebo zhoršení již existující choroby.

Bohužel žádná z teorií nespolupracuje na příčinu onemocnění.Proto se v současné době systémový lupus erythematodes považuje za polyethiologické onemocnění.

Symptomy systémového lupus erythematosus

Pod vlivem jednoho nebo více z výše uvedených faktorů je v podmínkách selhání imunitního systému DNA různých buněk "vystavena".Takové buňky jsou organismem vnímány jako cizí( antigeny) a chrání je před produkcí speciálních protilátkových proteinů specifických pro tyto buňky. Když protilátky a antigeny interagují, vytvářejí se imunitní komplexy, které jsou fixovány v různých orgánech. Tyto komplexy vedou k rozvoji imunitního zánětu a poškození buněk. Zvláště jsou ovlivněny buňky pojivové tkáně.Vzhledem k širokému rozšíření pojivové tkáně v těle se systémovým lupus erythematodes téměř všechny orgány a tkáně těla podílejí na patologickém procesu. Imunitní komplexy, které se upevňují na stěně cév, mohou vyvolat trombózu. Cirkulační protilátky kvůli jejich toxickým účinkům vedou k rozvoji anémie a trombocytopenie.

Systémový lupus erythematodes se týká chronických onemocnění, které se vyskytují s obdobím exacerbace a remisí.V závislosti na počátečních projevech se rozlišují následující varianty průběhu onemocnění:

• akutní průběh - projevující se horečkou, slabostí, únavou, bolestem kloubů.Velmi často pacienti uvádějí datum nástupu onemocnění.Během 1-2 měsíců se vytvoří podrobný klinický obraz o porážce životně důležitých orgánů.Při rychle se rozvíjejícím průběhu po 1-2 letech pacienti obvykle umírají.
• subakutní tok SCR - první příznaky onemocnění nejsou tak výrazné.Od manifestace až po porážku orgánů trvá průměrně 1-1,5 roku.
• chronický průběh . Po mnoho let se objevil jeden nebo více příznaků.V chronickém průběhu jsou období exacerbace vzácné, aniž by narušily práci životně důležitých orgánů.Často jsou pro léčbu onemocnění vyžadovány minimální dávky léků.

Prvotní projevy nemoci jsou zpravidla nespecifické, když užívají protizánětlivé léky nebo spontánně opouštějí bez stopy.Častým příznakem onemocnění je častý výskyt zčervenání v podobě motýlových křídel, které také nakonec zmizí.Doba remise, v závislosti na typu toku, může být poměrně dlouhá.Potom, za působení predisponující faktor( prodloužené expozici slunečnímu, těhotenství) dochází k zhoršení onemocnění, což je také dodatečně vyměnit remise fáze. V průběhu času se příznaky poškození orgánů přidávají k nespecifickým projevům. Pro podrobný klinický obraz jsou poškozeny následující orgány.

1. Kůže, nehty a vlasy .Kožní infekce je jedním z nejčastějších symptomů onemocnění.Často se příznaky objevují nebo zesílí po dlouhodobém vystavení slunci, mrazu a psychoemotional šoku. Charakteristickým znakem SLE je výskyt zčervenání kůže v oblasti tváře a nosu ve formě křídel motýlů.

erytém typu motýlek

zpravidla na exponované kůže( obličej, horních končetin, oblast „štěpení“), existují různé tvary a velikosti zarudnutí náchylné k periferní růst odstředivé erytém Biett. Diskoidní lupus erythematodes je charakteristický vzhled zarudnutí na kůži, který je pak následuje zánětlivého otoku, pak se kůže v této oblasti je uzavřena, a konečné úseky jsou tvořeny atrofii s zjizvení.

kotoučové lupus erythematodes

Kapsy diskoidní lupus může nastat v různých oblastech, v tomto případě mluvíme o procesu rozšiřování.Dalším jasným projevem kožních lézí je zarudnutí kůže, edém a četné krvácení malých bodů na podložkách prstů, dlaních a podešví.Porážka vlasů při systémovém lupus erythematosus se projevuje plešatostí.Změny struktury nehtů až po atrofii periorálního hrdla se objevují v období exacerbace nemoci.

2. Sliznice membrány .Obvykle postihuje sliznici úst a nosu. Patologický proces charakterizovaný vzhledu zarudnutí, tvorbě slizničních erozí( enantém) a menších orálních vředů( vřed vředy).Aftózní stomatitida

Když praskliny, eroze a vředy na hranici rumělkové diagnostikován lupus cheilitis.

3. Muskuloskeletální systém .Porucha kloubů se vyskytuje u 90% pacientů se SLE.

Artritida kloubu druhého prstu v SLE

Patologický proces zahrnuje malé klouby, obvykle prsty ruky. Porážka je symetrická, pacienti mají obavy z bolesti a ztuhlosti. Deformace kloubů je vzácná.Aseptické( bez zánětlivé složky) nekróza kostí jsou běžné.Je postižena hlava stehenní kosti a kolenní kloub. Na klinice převládají příznaky funkční nedostatečnosti dolní končetiny. Při zapojení patologického procesu vaginálního aparátu se v těžkých případech dislokací a subluxací vyvinou nestabilní kontrakce.

4. Respirační systém .Nejčastější infekce plic. Pleurisy( nahromadění tekutiny v pleurální dutině) jsou zpravidla bilaterální, doprovázené bolestí v hrudi a dušností.Akutní pneumonitida lupusu a plicní krvácení se týkají život ohrožujících stavů a ​​vedou k rozvoji syndromu dechové tísně bez léčby.

5. Kardiovaskulární systém .Nejčastější je endokarditida Libman-Sachs s častým postižením mitrální chlopně.V tomto případě dochází v důsledku zánětu ke vzniku trhlin chlopní a vzniku srdečních chorob způsobených typem stenózy. S perikardiálními listy z perikardu se ztuhne a mezi nimi se může objevit tekutina. Myokarditida se projevuje bolestí v oblasti hrudníku, zvýšením srdce. U SLE jsou často postiženy malé a středně velké cévy, včetně koronárních tepen a mozkových tepen. Proto je mozková příhoda, ischemická choroba srdeční, hlavní příčinou úmrtí u pacientů se SLE.

6. ledviny .U pacientů se SLE při vysoké aktivitě procesu se vytváří lupusová nefritida.

7. Nervový systém .V závislosti na postižené oblasti vykazují pacienti se SLE širokou škálu neurologických příznaků, od migrénových bolestí až po přechodné ischemické záchvaty a mrtvice. V období vysoké aktivity procesu mohou nastat epileptické záchvaty, chorea, cerebrální ataxie. V 20% případů dochází k periferní neuropatii. Nejdramatičtějším projevem je optická neuritida se ztrátou vidění.

Diagnostika systémový lupus erythematodes

diagnózy SLE se považuje stanovena v přítomnosti 4 nebo více z 11 kritérií( Americká asociace Rheumatology, 1982.).

erytém typu motýlek	Pevné erytém( plochá nebo zvýšená) na tvářích, s tendencí šířit do nosoretních záhyby.
Diskoidní vyrážka	Zvýšené erytematózní ložiska s pevně uloženými šupinami, v průběhu času, atrofie kůže a změny jater.
Fotosenzitivita	Zobrazuje nebo posiluje vyrážku po vystavení slunci.
Vředy ústní sliznice a / nebo nazofaryngu	Obvykle bezbolestné.
Artritidy	Vzhled otoků a bolestivost alespoň dvou kloubů bez deformity.
séroskopie	pleurisy nebo perikarditidy.
	poškození ledvin je jedna z následujících projevů: periodické zvýšení bílkoviny v moči a 0,5 g / den nebo stanovení válců v moči.
Léze CNS	Jeden z následujících projevů: konvulzivní záchvaty nebo psychózy nesouvisející s jinými příčinami.
hematologické abnormality	některé z následujících projevů: hemolytická anémie, lymfopenie, trombocytopenie, nebo neměly vztah k jiným příčinám.
Poruchy imunity	Identifikační LE-buňky nebo protilátky k dsDNA v séru nebo protilátky Smith-antigen, nebo falešně pozitivní reakce Wassermann, pokračovat po dobu 6 měsíců bez detekce Treponema pallidum.
Antinukleární protilátky	Zvýšení titru antinukleárních protilátek, které se netýkají jiných příčin.

Imunologické testy hrají důležitou roli při diagnostice SLE.Absence antinukleárního faktoru v séru krve vede k pochybení o diagnóze SLE.Na základě laboratorních údajů se stanoví stupeň aktivity této nemoci.

Při zvyšování stupně aktivity se zvyšuje riziko poškození nových orgánů a systémů i zhoršování stávajících nemocí.

Klasifikace tvrdé měny podle stupně aktivity.

Léčba systémového lupus erythematodes

Léčba by měla být co nejvhodnější pro pacienta. Hospitalizace je nezbytná v následujících případech: •

• s trvalým zvyšováním teploty bez zjevného důvodu;
• v případě život ohrožujících stavů: rychlé progresivní selhání ledvin, akutní pneumonitida nebo plicní krvácení.
• s výskytem neurologických komplikací.
• s výrazným poklesem počtu krevních destiček, červených krvinek nebo krevních lymfocytů.
• v případě, kdy exacerbace SLE nemůže být vyléčena v ambulantním prostředí.

Při léčbě systémového lupus erythematodes během exacerbace jsou široce používány určité hormonální léky( prednisolon) a cytostatika( cyklofosfamid).Při lézích orgánů muskuloskeletálního systému a při zvyšující se teplotě jsou předepsány nesteroidní protizánětlivé léky( diklofenak).

Pro odpovídající léčbu onemocnění orgánu je nutná odborná konzultace v této oblasti.

Prognóza života v SLE s včasnou a správnou léčbou je příznivá.Pětiletá míra přežití těchto pacientů je přibližně 90%.Nicméně úmrtnost pacientů se SLE převyšuje třikrát obecnou populaci. Faktory nepříznivé prognózy jsou časné nástupy onemocnění, mužský pohlaví, vývoj lupusové nefritidy, vysoká aktivita procesu, připojení infekce.

Lékař terapeutka Sirotkina EV