Acromegalie - příčiny, příznaky a léčba. MF.

akromegalie( gigantismus) - onemocnění, při kterém zvýšená produkce růstového hormonu( somatotropinu), dojde k narušení proporcionální kosterní růst a vnitřní orgány dále pozorované metabolickou poruchu.

V dětství a dospívání s nadměrnou růstovou aktivitou se rozvíjí gigantizmus a po dokončení růstu se rozvíjí akromegalie.

Tato nemoc se vyvíjí velmi zřídka a většinou u dospělých.

Somatotropin má následující biologické účinky:

způsobuje délku růstu kostí - to je nejdůležitější a základní funkce růstového hormonu;
zvyšuje tvorbu bílkovin v kostech, chrupavce, játrech a jiných orgánových orgánech;
zvyšuje produkci glukagonu( hormonu pankreatu, který zvyšuje hladinu glukózy v krvi);
jednající za 30-40 minut, což způsobuje snížení hladiny glukózy v krvi, protože inhibuje enzymy štěpící operace glukózu.

růstový hormon reguluje hypothalamus, který produkuje stimulující hormony( somatoliberin) a depresivní( somatostatin) jejich produkty.

důvody akromegalie

hlavní role v rozvoji akromegalie hraje zvýšení růstového hormonu. Důvod pro zvýšení produkce polypeptidu je adenom( benigní nádor), hypofýzy, který má vnitřní aktivitu. Vzácněji může být příčinou poškození hypotalamu nebo jiné části mozku( nádoru, poranění hlavy s otřesem mozku, emocionální a mentální stres mozku).

instagram viewer

Příznaky akromegalie

Nemoci se vyvíjejí již léta. Během akromegalie se rozlišuje několik stupňů.

Preakromegaliya - se vyznačuje časné příznaky, odhalila poměrně vzácné, protože příznaky nejsou příliš výrazné.Je nutné opakovaně studovat hladinu somatotropinu v krvi a provádět počítačovou tomografii mozku.
Hypertrofická fáze - charakterizovaná závažnými příznaky.
Stage tumoru - příznaky onemocnění jsou ovlivněny známkami vlivu na blízké orgány a tkáně( zvýšený intrakraniální tlak, oční a nervové poruchy).
Kachektická fáze - fáze vyčerpání - je výsledkem onemocnění.

klinický obraz se projevuje následujícími příznaky: pacienti

uvedeno bolesti hlavy, ztráta paměti, impotenci( u mužů), nepravidelná menstruace( u žen), zhoršené vidění.Pacienti s akromegalií
získat výrazný vzhled: zvýšení obočí, uši, nos, jazyk, lícní kosti, rty, ruce a nohy( s výhodou zvýší na šířku, protože z toho mají pacienti pro změnu velikosti rukavice, boty, kroužky);spodní čelist vyčnívá dopředu, mezery mezi zuby se zvyšují;kůže je zhrubnutá, s hrubými záhyby na obličeji;hrudník je zvětšen v objemu.
Na počátku onemocnění dochází ke zvýšení svalové síly a výkonu pacientů, ale později dochází ke zničení svalů, což vede ke svalové slabosti a bolesti.
je zvýšení dodávky chrupavky, která vede k akromegalicheskoy artropatie( destrukci kloubů).
Pokud je nádor příliš výrazný, může dojít ke stlačení optických nervů, kvůli které dochází ke zhoršení zraku.
Při progresi nemoci může vyvinout příznaky vnitřních orgánů( srdce, plic, ledvin) zvýšení krevního tlaku, zvýšení velikosti srdce v důsledku zvýšení množství svalových vláken, poklesem krevního oběhu.
v 50-60% pacientů má poruchy stability( odolnost) buněk na glukózu, a 1/5 pacientů rozvíjet zjevnou diabetes mellitus.
Pokud se u pacientů nádor "dotýká" hypotalamu, mohou se u pacienta objevit ospalost, žízeň, polyurie, náhlý nárůst teploty.
Polovina pacientů má difúzní nebo nodulární strumy, což je spojeno se zvýšením TSH.

Diagnostika akromegalie

Aromegálie lze předpokládat i při detekci charakteristických změn vzhledu, zejména zvýšení počtu štětců a nohou. Tyto změny lze vidět i při mírném zvýšení STG.Nicméně diagnóza je stanovena v průměru pouhých 9 let po nástupu prvního symptomu.

k potvrzení diagnózy a zjištění příčiny Účinkují:

General analýze krve a moči.
Biochemická analýza krve.
ultrazvuk štítné žlázy, vaječníků, dělohy.
RTG lebky a plocha( tvorby kosti v lebce, kde je umístěn hypofýzy) turecké sedlo - dojde ke zvýšení velikosti Sella nebo obejít poměr.
Počítačová tomografie.zkouška
Oční( oční vyšetření) - pacienti budou mít k poklesu zrakové ostrosti, omezení zorného pole.
Srovnávací studie fotografiemi pacienta za posledních 3-5 let.

plic, jater, ledvin, nádory gastrointestinálního traktu je odstranit hypofýzu, který může produkovat růstový hormon.

Laboratorní testy potvrzují, sekreci akromegalie

definice růstového hormonu .Hladina růstového hormonu v obvykle méně než 1 ng / ml. Považováno za diagnosticky významné průměrný integrovaný hladina & gt;2,5 ng / ml, koncentrace
studie krvi IGF-1 .Tento test je nejlepší diagnostickým markerem jako jediný důvod pro zvýšení IGF-1 v krvi je zvýšení denní produkce růstového hormonu.
zkouška Orální glukózový toleranční( OGTT) se při 75 g glukózy.Č degradace hladiny růstového hormonu, pod 1 ng / ml je diagnostickým kritériem pro akromegalie. Léčba

akromegalie

provozu chirurgickou metodou

- hlavní způsob léčby akromegalie.
Jestliže existují náznaky stlačení přilehlých struktur s nádorem, ukazuje naléhavou operaci. V těchto případech se Vám předoperační přípravu analogy somatostatinu nevhodné.Je lepší aplikovat lék po operaci. Vyšší pravděpodobnost úspěchu.
ale současně, pokud se pacientův stav je nestabilní při vysoké riziko komplikací celkové anestezie( z důvodu zničení dýchacích cest), nebo existují vážné systémové projevy akromegalie( kardiomyopatie, závažnou hypertenzí, dekompenzované diabetes), léčba je vhodnější.

Farmakoterapie

analogů somatostatinu - inhibitory sekrece růstového hormonu;
antagonisté receptoru STG - nová skupina léků, které přímo blokují působení růstového hormonu a snižuje syntézu IGF-1 - pegvisomat( SOMAVERT)
stimulátory dopaminové receptory - kabergolin( Dostinex) a bromokriptin( Parlodel, abergin) - jsou mnohem méně efektivní než v prvních dvou skupin,ale existují důkazy, že neúčinnost monoterapie analogy somatostatinu některých pacientů pomáhá přidat do stimulanty na dopaminových receptorů.Akromegalie

výsledek prognóza onemocnění je vyčerpání( kachexie).Při absenci odpovídající léčby v nevýhodě během časný a na začátku( v mladém věku), délka života pacientů je 3-4 roky. S pomalým vývojem a sympatického člověka mohou žít 10 až 30 let.

Díky včasné léčby, prognóza za příznivou život může zotavit. Zdravotně postižených pacientů je omezená.