Hyperandrogenismus - příčiny, příznaky a léčba. MF.

hyperandrogenismus - stav spojený s nadměrnou sekrecí androgenů a / nebo zvýšení jejich vliv na tělo, což u žen je nejčastěji vidět virilization( vzhled mužských znaků), samec gynekomastie( zvětšení prsů) a impotence.

androgeny - název skupiny steroidních hormonů, vyrobené hlavně varlaty u mužů a vaječníků u žen, jakož i kůry nadledvin. Androgeny zahrnují například: testosteron, 17-OH-progesteron( hydroxyprogesteron), DHEA-sulfát atd.

Ze všech endokrinních onemocnění v gynekologické praxi onemocnění nejběžnější štítné žlázy, a uvažujeme hyperandro. Pro pochopení tohoto problému, trochu popsat schéma syntézy androgenu, jak to může být více zjednodušený:

Celý proces je řízen hormonů hypofýzy - ACTH( adenokortikotropnym hormon) a LH( luteinizační hormon).

Syntéza všech steroidních hormonů začíná konverzí cholesterolu na pregnenolon. Je důležité porozumět následujícím - tento stupeň se vyskytuje ve všech tkáních produkujících steroidy!

Další procesy v různé míře se vyskytuje ve všech orgánech spojených s steroidogeneze, ale výstup v různých orgánech jsou vyráběny jako stejných nebo různých steroidních hormonů.Může být popsán v této zjednodušené schéma:

Tato schéma je co nejvíce zjednodušená.Zde většina steroidů produkovaných těmito orgány není zastoupena. Zaznamenávají se pouze ty nejdůležitější a konečné produkty.

Kromě toho je třeba dodat, že produkce steroidních hormonů se může objevit nejen v těchto orgánech, ale také na periferii. Zejména pro ženu hraje důležitou roli ve výrobě steroidů podkožní tukové tkáně.

příznaky hyperandro

mezi všemi příznaky hyperandro převažují následující:

• Hirsutismus - nadměrný růst vlasů u žen, tzv mužské vzor růst vlasů na, je nejčastějším příznakem hyperandro. Můžete o tom mluvit, když máte vlasy na žaludku podél střední čáry, na obličeji, na hrudi. Na hlavě však mohou být plešaté plevy.
  třeba rozlišovat tento příznak podle hypertrichózy - nadměrný růst vlasů není závislá na androgeny, které mohou být buď vrozené nebo získané( při různých onemocněních, jako je například porfyrie).Měli bychom také věnovat pozornost rase, která patří pacientovi - eskymáci a ženy ze středoasijských zemí mají více vlasů než ženy v Evropě nebo Severní Americe.
• Akné, kožní peeling je kosmetická vada, která je obvykle spojena s dalšími vážnějšími příznaky.
• Opsooligomenoreya ( zkráceno a odděleny dlouhými obdobími měsíčně), amenorea( absence menstruace) a neplodnost - často tomuto problému dochází, se syndromem polycystických vaječníků, doprovázené hyperandrogenism.
• Obezita - typická pro patologii vaječníků a patologii nadledvin.
• Svalová atrofie končetin, břišní svaly, osteoparoz, atrofie kůže - nejtypičtější Cushingovým syndromem( nebo Cushing je v ruské literatuře).
• Vysoké riziko infekcí je spojeno se sníženou imunitní odpovědí těla v důsledku nedostatečné produkce hormonů.
• Porucha glukózové tolerance - převážně s poškozením nadledvin, často i v případě patologie vaječníků.Tvorba
• pudendálními meziprodukt typu ( clitoridauxe, urogenitálního sinu, částečná fúze stydkých pysků) - je detekována ihned po narození nebo v raném období dětství;častěji s vrozenou hyperplazí adrenální kůry.
• Arteriální hypertenze, hypertrofie myokardu, retinopatie ( neinfekční poškození sítnice).
• deprese, ospalost, únava - je způsobeno především k tomu, že zhoršená sekrece nadledvin glukokortikoidů.

Příčiny hyperandrogenismu

Podmínky spojené s hyperandrogenizací:

syndrom polycystických vaječníků ( Stein-Leventhalův syndrom) - kombinace menstruace a několika dvoustranných ovariální cysty. V tomto případě, nejčastější: menstruační poruchy, neplodnost, nadměrné ochlupení a obezity. Diagnóza se provádí za přítomnosti hyperandro a chronické anovulace. Zvýšené riziko inzulínové rezistence a giperinsulinemii, diabetes se vyskytuje u 20% pacientů.

ultrazvuk v PCOS

Cushingovým syndromem - stav charakterizovaný nadměrné produkce glukokortikoidů nadledvinkami. Většina pacientů má zvýšení hmotnosti s ukládáním tuku v obličeji( Měsíc obličeje), krku a trupu. Charakteristika: hirsutismus;porušení menstruační funkce, neplodnosti;svalová atrofie končetin, osteoporóza;snížená imunorezistence;porušení tolerance glukózy;deprese a psychózy;U mužů je možné gynekomastie a impotenci.
syndrom mají následující možnosti:
A. ACTH( hormon produkovaný adenokortikotropny hypofýzy) syndromu závislosti:
hypofýza - často nádor hypofýzy léze
Ektopická - ACTH sekrece( nebo CRH) nádor jakékoliv lokalizace
B. nezávisle na ACTH syndromu:
nadledvin -rakovina, hyperplazie nebo adenom kůry nadledvin
exogenní - vlastní glukokortikoidů léků nebo jiné léčby patologických stavů s drogami nucený příjem dat

Vrozenákůry nadledvin hyperplazie - zdědil genetickou poruchu. Důležité následující formy:

• deficit 21-hydroxylázy( 90-95% případů) - běžnou příčinou je nedostatek aldosteronu. Vyznačující se: acidózy( posun acidobazické rovnováhy v těle ve směru rostoucí kyselosti);patologii vývoje vnějších pohlavních orgánů.
• nedostatek 11β-hydroxylázy - porušení kortizol formace. Vyznačující se: klasické podobě - ​​virilization, vysoký krevní tlak, infarkt hypertrofie, retinopatie, patologie vnějších pohlavních orgánů;non-klasická forma - hirsutismus, akné, menstruační poruchy. Nedostatek
• 3 β-hydroxysteroid - je podezření, s rostoucí úrovní dehydroepiandrosteron sulfátu a dehydroepiandrosteron, za běžných nebo mírně zvýšené hladiny testosteronu a androstendion.

Androgensekretiruyuschie ovariální nádory a nadledvinek - často to patologie je typické pro lidi s těžkým virilization nebo s jeho ostrým vzhled a rychlým průběhem. Toto zvýšení hladiny testosteronu typičtější pro ovariální nádory, a zvýšit úroveň síranu dehydroepiandrosteron - pro nadledvin nádorů.Nejběžnější v:

vaječníků granulosa nádoru,
TECOM yainika,
androblastoma vaječníků,
Steroidokletochnyh ovariální nádory( lyuteoma beermennosti, leydigoma),
Adeome nadledvin - 90% všech nádorů vaječníků, které se vyznačují při výrobě pouze androgenů.

stromální hyperplazie a vaječníků gipertekoz - dochází nejčastěji po 60-80 letech. Poměr zvýšená hladina estradiolu a estronu. Vyznačující se tím,
: hyperandrogenismus, obezita, vysoký krevní tlak, poruchy tolerantnostik glukózy a rakoviny endometria.

Výše ​​patologie často doprovázeny hyperandro, ale tento seznam je významně prodloužena. Vzhledem k tomu, že není možné popsat vše v jednom článku, jsme považovali za rozumné, aby zavedly základní patologii.

Diagnostika hyperandrogenismus

První a především metoda v diagnostice hyperandrogenních podmínek je laboratorní krevní testy pro udržování úrovně steroidních hormonů.Ustupující nedlouho stranou, dát výkonnostní normy pro steroidních hormonů v krvi:

sazeb pro ženy:

Testosteron - 0,2-1,0 ng / ml nebo 0,45 až 3,75 nmol / l
estradiol - 0,17 ± 0,1nmol / l - folikulární fáze, 1,2 ± 0,13nmol / n-ovulace, 0,57 ± 0,01 nmol / l - luteální fáze. Progesteron
- 1,59 ± 0,3 nmol / l - folikulární fáze, 4,77 ± 0,8 nmol / n- ovulace, 29,6 ± 5,8 nmol / l - luteální fáze
Kortizol - 190-750 nmol / l
aldosteronu - 4-15 ng /ml

Dále je třeba znát pravidla hormonů, které ovlivňují produkci steroidů:
n - folikulární fáze - 1/1-6/11 mIU / l, ovulace 17-77 mIU / l, luteální fáze -14,7 0 mIU / l
ACTH - 0-46 pg / ml FSH
- folikulární fáze 2,8-11,3 mIU / l, ovulace - 5,8 až 21 mIU / l, luteální fáze - 1,2 - 9,0 mIU / l

řada nemocí, které jsou provázeny hyperandrogenním podmínkya předurčuje úvaha diagonstiki metody( stejně jako pamlsek) zvlášť pro každý onemocnění.Vezměme diagnostických metod výše popsaných patologických stavů:

syndrom polycystických ovarií( PCOS): historie a kontrola

dat( viz výše).
krve hormony - obvykle pozorovány zarovnání testosteron a LH;Změna hladiny FSH je možná;25% giperprolaktinemiya;zlepšování glukóza
ultrazvuk - zvětšení vaječníků a dvoustranné více cysty
laparoskopie - používá jen zřídka, většinou se syndromem bolesti neznámého původu, pokud z nějakého důvodu není možné provést ultrazvuk

Cushingův syndrom:

Obecný rozbor krve - leukocytóza;lymfopenii a eosinopenie. Test
krve pro hormony současné přebytku hormonů syntetizovaných nadledvinek.
ultrazvuk studie - možná pro diagnostiku ektopických forem( detekce nádorů umístěných mimo nadledvinek) a nadledvinek tvaru( pro diagnostiku velkých nadledvin nádorů).
MRI( magnetická rezonance), - pro podezření onkologii, s neinformativní ultrazvuku.
craniography - x-ray lebky ve 2 výstupky pro diagnostiku abnormalit hypofýzy( sella deformace - místo hypofýzy umístění do klínové kosti lebky).

Kongenitální adrenální hyperplazie:

17-hydroxyprogesteron Zvýšení v séru u deficitu 21-hydroxylázy( nad 800 ng%);je možné vzorku s ACTH.Je důležité si uvědomit, že tento stav může být zjištěn u plodů před narozením a zahájit léčbu v děloze - diagnostika s vysokým rizikem této patologie je studium plodové vody hladin progesteronu a androstendion. Vzorky s ACTH
také provedena pro diagnostiku 11-p-hydroxylázy a 3 β-hydroxysteroid dehydrogenáza.

Androgensekretiruyuschie nádor:

krve hormony - zvýšení hladiny androgenu - testosteronu pro nádorů vaječníků;dehydroepiandrosteron - pro
nadledvin nádory pánevní ultrazvuk - pro nádorů vaječníků.
CT( počítačová tomografie) a MRI - především pro nadledvin nádorů.
nadledvin žíla katetrizace s definicí úrovní testosteronu - kontroverzní metody, vzhledem k velkému počtu komplikací.Scintigrafie
břicha a pánve s I-cholesterolu.

stromální hyperplazie a vaječníků gipertekoz: Test

krve pro hormony - úrovní ovariálních androgenů jsou obvykle mužské normou.Úroveň
gonadotropinů obvykle normální - diferenciální diagnostiku PCOS je hyperandrogenismus

Léčba PCOS:

Farmakoterapie
A. medroxyprogesteron - efektivní pro hirsutismus.20-40 mg / den nebo 150 mg Vnuto intramuskulárně 1 krát týdně 6-12.
B. Kombinovaná perooralnye antikoncepce - snížit sekreci steroidních hormonů, snížení růstu vlasů u 70% pacientů s hirsutismu, akné lék, utsranyayut dysfunkčního děložního krvácení.Přednost se dává PC se slabou androgenním účinkem: desogestrel, gestoden a norgestimát. B. glukokortikoidy
- deksametozon - 0,25 mg / den( méně než 0,5 mg / den).
G. Ketokonazol - 200 mg / den - inhibuje steroidů.D.
Spironalakton 200 mg / den po dobu 6 měsíců.- zlepšení v 70-80% pacientů - ochlupení;možné porušení menstruačního cyklu

Chirurgická léčba - neúčinnosti léčby drogové závislosti:
klín resekci kdysi populární, nyní, tato metoda není tak často používán v nemocnicích
B. laparoskopické vaječníků elektrokoagulace - koagulát( vypálit) vaječník ve 4-8 bodech elektrody

Cushingův syndrom:

ACTH závislých
A. Léčba drogové závislosti - bohužel, v mnoha případech je diagnóza je vyrobena velmi pozdě.Léčba léčiva se často považuje spíše za přípravu na operaci než za nezávislý způsob léčby. Aplikovaná steroidogeneze inhibitory často ketokonazol - 600-800 mg / den
B. chirurgie - produkují prostatektomii, která, když byla mikroadenomů( velikost nádoru menší než 1 cm), pozitivní výsledky pozorované u 80% pacientů;s macroadenomasem - v 50%.
B. Radiační terapie - obvykle s patologií hypofýzy. Pozitivní výsledky u dospělých v 15-25% případů.

ACTH nezávislé - často jen radiukalny léčba nádorů nadledvin - provoz s následnou glukokortikoidů a pooperační mitotan, aby se zabránilo opakování.

Kongenitální adrenální hyperplazie:

Deksametozon - k potlačení sekrece ACTH v dávce 0,25 - 0,5 mg / den orálně.Léčba se provádí pod kontrolou kortizolu( pokud je jeho úroveň je alespoň 2 mg%, pak je léčba účinná, bez dalších komplikací v hypotalamo-hypofyzární osy).
Bylo zmíněno výše, že detekce patologie a její léčba je možná v děloze( pro nedostatek 21-hydroxylázy).Dexamethoson se užívá v dávce 20 μg / kg / den ve 3 rozdělených dávkách. Při vysokém riziku patologie u dítěte začíná léčba okamžikem detekce těhotenství.V případě, že plod je samec, léčba je ukončena, pokud plod pokračuje. Pokud je léčba zahájena před 9 týdny těhotenství a před porodem - je riziko vzniku patologie tvorby pohlavních orgánů mnohem menší.Tato schéma léčení je spornou otázkou mezi specialisty, což naznačuje, že pro matku může být velké množství komplikací s poměrně nízkou účinností samotné léčby.

Androgensekretiruyuschie vaječníků a nadledvinek nádory

pouze v léčbě rakoviny nemocnici operaci často v kombinaci s chemoterapií, hormonální terapií nebo radioterapií.Prognózní léčba závisí na čase diagnózy a povaze samotného nádoru.

Stromová ovariální hyperplasie a hyperkteóza:

S mírnou formou je klinická resekce vaječníků účinná.Je možné použít analogy gonadoliberinu. Při těžké patologii lze oboustrannou amputaci vaječníků normalizovat krevní tlak a korigovat poruchy tolerance glukózy.

S příznaky hyperandrogenismu je nutné konzultovat lékaře. Nejčastěji je to endokrinolog nebo gynekolog, často terapeut. Ujistěte se, že důkladně pochopíte příčiny hirsutismu a dalších příznaků a případně pošlete do specializované nemocnice.

Jakákoli samoregulace je zcela a kategoricky kontraindikována! Pouze kosmetické prostředky jsou povoleny.

Prevence hyperandrogenismu

Hyperandrogenismus nemá specifická preventivní opatření.Hlavní jsou dodržování stravy a životního stylu. Každá žena si musí vzpomenout, že nadměrná ztráta hmotnosti přispívá k hormonálním poruchám a může vést jak k popsanému stavu, tak k mnoha dalším. Kromě toho by se člověk neměl zapojovat do sportů, což také( zejména při užívání steroidních léků) může vést k hyperandrogenismu.

Rehabilitační vyžadují pacienti s hyperandrogenismus nádorové genezi, podstoupily chirurgický a chemoterapeutickou léčbu. Kromě povinné poradenství s psychologem, a to zejména pro mladé dívky s těžkou nadměrné ochlupení a gynekologických problémů.

Komplikace hyperandrogenismu

Spektrum možných komplikací se všemi výše popsanými nemocemi je extrémně vysoká.Je třeba poznamenat, jen některé z nejdůležitějších:

• vrozených patologických možných vývojových vad, nejběžnější z nich - abnormální vývoj reprodukčních orgánů.
• metastázy zhoubných nádorů - komplikace typičtější pro nadledvin nádorů.
• Komplikace z jiných orgánových systémů, které jsou nepříznivě ovlivněny hormonální změny v průběhu nadledvinek onemocnění, hypofýzy a vaječníků: chronické selhání ledvin, onemocnění štítné žlázy, atd

Tento jednoduchý seznam výpisů je zdaleka nekončící, což mluví ve prospěch včasného volání u lékaře, aby bylo možné předvídat jejich urážku. Pouze včasná diagnóza a kvalifikovaná léčba přispívají k dosažení pozitivních výsledků.

Doktorka gynekologa-endokrinologa Kupatadze D.D.