Syndrom a Icenko-Cushingova choroba( hyperkortikismus) - příčiny, příznaky a léčba. MF.

Cushingův syndrom nebo hyperkortizolizmus - stav způsobený dlouhodobým působením na vysoké úrovni organismus glukokortikoidů hormony, z nichž nejvýznamnější je kortizol.

Kortizol vyrábí v kůře nadledvin. Hlavním stimulátorem kortizolu je adrenokortikotropnyygormon( ACTH).ACTH je produkován v hypofýze - žláz s vnitřní sekrecí se nachází ve spodní části mozku. ACTH stimuluje vývoj kortikotropin uvolňující hormon produkovaný v hypotalamu - v oblasti mozku ovládající endokrinní systém organismu.

Kortizol plní důležité úkoly v těle. To pomáhá udržovat krevní tlak v kardiovaskulárním systému, snižuje zánětlivou odpověď imunitního systému, vyrovnává účinek inzulínu, zvýšení hladiny glukózy v krvi, reguluje metabolismus proteinů, uhlovodíků a tuků.Jedním z nejdůležitějších úkolů kortizolu je pomoci tělo reagovat na stres. Z tohoto důvodu se ženy v posledních 3 měsících těhotenství, a profesionálních sportovců, mívají vysoké hladiny kortizolu. Lidé, kteří trpí depresí, alkoholismus, podvýživa a panických poruch také zvyšuje hladinu kortizolu.

Za normálních okolností, když množství kortizolu v krvi je dostatečná, hypofýza produkuje méně ACTH.A při snižování krevního ACTH zvyšuje obsah kortizolu silněji stimulovat produkci nadledvin glukokortikoidů.Tím je zajištěno, že množství kortizolu produkované nadledvinkami, je dostatečné pro splnění denní potřeby těla. Příčiny Cushing

obsah Nadbytek kortizolu v těchto případech:

1. Dlouhodobé užívání glukokortikoidů, jako je prednison, dexamethason, pro léčbu průduškového astmatu, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, a dalších zánětlivých onemocnění, nebo pro imunosupresi po transplantaci orgánů - exogenní( způsobené vnějšími vlivy) giperkortizizm .
2. adenom( benigní nádor) hypofýza - hlavní příčinou Cushingova syndromu. Hyperkortizolizmus způsobené adenomu hypofýzy, místní lékaři nazývají choroba Cushingovu , všechny ostatní případy Cushing - vlastně syndrom Cushing.adenom hypofýzy uvolňuje zvýšené množství ACTH a ACTH, podle pořadí, stimuluje produkci přebytečného kortizolu. Tato forma syndromu postihuje ženy pětkrát častěji než muži.
3. syndrom ektopický ACTH výroby - stav, ve kterém benigní nebo maligní( rakovinné) nádor mimo hypofýzy k produkci ACTH.Nádory plic způsobují více než 50% těchto případů.Nejčastějšími formami nádorů produkující ACTH jsou plíce ovsyanokletochny ikartsinoidnye nebo malý nádor karcinom plic. Muži jsou postiženy 3 krát častěji než ženy. Další, méně časté typy nádorů, které mohou produkovat ACTH jsou thymom( thymus nádor), slinivky a rakovina štítné žlázy.
4. Nádory z nadledvinek. Někdy Cushingův syndrom je způsoben patologie, nejčastěji nádoru nadledvinek, které vylučují nadměrné množství kortizolu. Ve většině případů, adrenální nezhoubný nádor( adenom).Adrenokortikální karcinom nebo rakovina nadledvin, je nejméně častou příčinou Cushingova syndromu. Adrenokortikální karcinomy obvykle způsobí velmi vysoký nárůst hladiny hormonů a rychlý rozvoj příznaků.Velmi vzácný příčinou nadledvin Cushingův syndrom je adrenální hyperplazie, tjabnormální zvýšení v počtu buněk mozkové kůry. Ve všech formách syndromu hladiny krevního ACTH nadledvin Cushingův je snížena.
5. familiární formu Cushingův syndrom .Většina případů Cushingova syndromu se nedědí.Nicméně, velmi zřídka příčinou tohoto syndromu je dědičné onemocnění, - syndrom mnohočetného endokrinní neoplazie, tjsklon k rozvoji nádorů jednoho nebo několika žláz s vnitřní sekrecí.Při tomto onemocnění, spolu s nádorem nadledvin může být přítomné tumory příštítných tělísek, slinivky břišní, a produkující hypofýzy vhodné hormony. Pacienti

syndrom příznaků Cushingova

Nejvíce se hyperkortizolismem jsou obézní.Váhový přírůstek - jeden z prvních příznaků nemoci.tukových je hlavně torzo, obličej, krk. A končetiny, naopak tenčí.

syndrom Cushingův

v dětství a dospívání, zpravidla spolu s obezitou je označen zpomalení tempa růstu.
Kožní změny jsou velmi charakteristické pro hyperkortikismus. Kůže se stává tenkou, modřiny, modřiny, které procházejí velmi dlouho, jsou poznamenány. Na břiše, stehnech, hýždích, pažích a hrudníku se mohou objevit široká purpurově růžová, fialová útvary.

strie s Cushingovým syndromem

Někdy pacienti stěžují na bolesti zad, žebra, ruce a nohy, když pohyblivé.Je to proto, že Cushingův syndrom často vede k osteoporóze. Osteoporóza je snížení hustoty kostí, narušení jejich struktury, zvýšená křehkost a snížení síly, což může vést k prasknutí i při sebemenším trauma.

Syndrome Cushing je provází únava, svalová slabost, podrážděnost, úzkost, zřídka mění psychiku.

Jedním z nejčasnějších příznaků syndromu je zvýšený krevní tlak. Vzhledem k tomu, glukokortikoidy potlačují účinek inzulínu, často na hypercorticoidism zvýšená hladina cukru v krvi, a příznaky diabetu( žízeň, časté močení hojný it.d.).

Ženy obvykle mají nadměrný růst vlasů na obličeji, krku, hrudníku, břišní kůži a stehnech. Menstruace se může stát nepravidelná nebo může přestat. Muži hlásí snížení libida.

V případě jakýchkoli příznaků hyperkortizie a zejména jejich kombinací je nutné co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc.

diagnostikování Cushingův syndrom

prvním stupni diagnostiky - zjistit, zda existuje zvýšené hladiny kortizolu. K tomu použijte speciální test - stanovení kortizolu v denní moči.

V moči pacienta shromážděného během 24 hodin se stanoví hladina kortizolu.Úrovně vyšší než 50-100 mcg denně pro dospělé potvrzují Cushingův syndrom. Horní mez normálních hodnot se v jednotlivých laboratořích liší v závislosti na použité metodice měření.

Jakmile je zjištěn nárůst hladin kortizolu, je nutné zjistit přesnou polohu procesu, který vede k nadměrné tvorbě kortizolu.

Zkouška s dexametazonem pomáhá rozlišit pacienty s přebytkem produkce ACTH v důsledku adenomy hypofýzy od těch s ektopickou nádor produkující ACTH.Pacient bere dexamethason( syntetický glukokortikoid) během 6 hodin po dobu 4 dnů.Během prvních 2 dnů jsou podány nižší dávky dexamethasonu, v posledních 2 dnech jsou podávány vyšší dávky. Sběr moči se provádí denně před podáním dexamethasonu a poté každý den testu. Když je adenom hypofýzy kortisolu v moči redukuje, a hypofýzy kortizol nemění ektopických nádorů.Pro test je nutné přestat užívat léky jako fenytoin a fenobarbital po dobu jednoho týdne.

Deprese, zneužívání alkoholu, vysoké hladiny estrogenu, akutní onemocnění a stres mohou vést k nesprávnému výsledku. Příprava na test by proto měla být důkladná.Stimulační test

s hormonem uvolňujícím kortikotropin .Tento test umožňuje rozlišit pacienty s pacienty adenom hypofýzy z syndromem ektopická produkce ACTH a kortisolu sekretujících nádorů nadledvinek. Pacientovi je podáván hormon uvolňující kortikotropin, který způsobuje, že hypofýza produkuje ACTH.Po zvýšení hladiny ACTH a kortizolu v hypofýze v krvi. Tato odpověď je velmi zřídka u pacientů s mimoděložním syndromem produkce ACTH a prakticky nikdy u pacientů s kortizolu-vylučovat nádory nadledvinek.

Dalším stupněm diagnostiky je přímá vizualizace endokrinních žláz .Nejčastěji se používá ultrazvuková adrenální počítačová tomografie nebo magnetická rezonance hypofýzy, nadledvinek. Pro stanovení ektopickou produkce ACTH hearth použit ultrazvuk, CT nebo MRI příslušného tělesa( obvykle na hrudi, štítné žlázy, slinivky břišní).

Léčba Cushingova syndromu

léčby závisí na konkrétním způsobují nadměrné kortizolu a může zahrnovat chirurgický, záření nebo lékové terapie metody.

Pokud je příčinou syndromu dlouhodobé užívání glukokortikoidních hormonů k léčbě jiné nemoci, je nezbytné postupně snížit dávku na minimální dávku dostatečnou k potlačení tohoto onemocnění.

Pro léčbu hypofyzárního adenomu je nejrozšířenější chirurgické odstranění nádoru, známého jako transsphenoidní adenomektomie .Pomocí speciálního mikroskopu a velmi tenkých endoskopických nástrojů se chirurg přibližuje k hypofýze nosní dírkou nebo otvorem pod horním rtem a odstraní adenom.Úspěch operace závisí na dovednosti chirurga, je více než 80 procent, když provádí chirurg s rozsáhlými zkušenostmi. Po provozování výroby hypofýzy ACTH výrazně snižuje a pacienti substituční terapie s glukokortikoidy( jako je hydrokortizon nebo prednisolon) se obvykle požaduje, v průběhu roku, pak produkty ACTH a glukokortikoidů obnovit.

Pro pacienty, kteří mají kontraindikaci k chirurgickému zákroku, je možné provádět radioterapii .Tato metoda trvá 6 týdnů, účinnost je 40-50%.Nevýhodou této metody je zpoždění ve zlepšení, účinek může přijít během několika měsíců nebo dokonce let po ozařování.Nicméně kombinace radioterapie a léčebné terapie s mitotanem( Lizodren) může pomoci urychlit zotavení.Mitotan potlačuje produkci kortizolu. Léčba samotným mitotanem může být úspěšná ve 30-40% případů.

Existují jiná léčiva užívaná v hyperkortize samotné nebo v kombinaci: aminoglutethimid, metirapon a ketokonazol. Každý z nich má své vlastní vedlejší účinky, které lékaři berou v úvahu při individuální individuální léčbě.

V syndromu ektopické AKTG produkce je nejvhodnější chirurgické odstranění nádoru sekretujícího ACTH.V případech, kdy je nádor detekován v nefunkční fázi, se používá adrenalektomie - odstranění adrenálů.Tato operace poněkud zmírňuje příznaky u této kategorie pacientů.Někdy se používá a léčba léky( Metirapon, Aminoglutethimid, Mitotan, Ketokonazol).

S adrenálními nádory je chirurgická metoda základem pro léčbu jak benigních, tak maligních adrenálních nádorů.

Doktor endokrinolog Fayzulina N.M.