Typing dyslipoproteinémie
Výzkumné lipoproteinové frakce se používá v klinické praxi pro Ti-hodování dvojlom. Dvojlom - odchylka lipoprotein krevní spektrum, projevují změny v obsahu( zvýšení, snížení, nebo ne poměr porušení) z jedné nebo více tříd PL.V roce 1967, klasifikace typů LLA, který byl schválen podle odborníků WHO a rozšířený.Na konci roku 1970 namísto oboznaznacheniya HLP( užší termín, což odráží zvýšení třídy nebo tříd LP v krvi) představil termín DLP.To je způsobeno tím, že u pacientů s aterosklerózou a koronární srdeční choroby, které se často vyskytují u pacientů, kteří neměli zlepšení koncentrace LP( tj GLP skutečně chybí), ale porušila poměr mezi obsahem ath-Rogen a anti-aterogenní LP.
klasifikace hlavních typů LLA [DSFrederickson a kol., 1967].
Type I - giperhilomikronemii. Pro tento typ GLP vyznačuje vysokým obsahem chylomikronů, normální nebo mírně zvýšeným obsahem VLDL, prudkému zvýšení triglyceridů 1000 mg / dl, a někdy i vyšší.Typ málokdy jsem se dívat na to se projevuje v dětství( gepatospleno-megalia, břišní koliku, pankreatitida).Může dojít xanthom, lipoidní oblouku rohovky. Ateroskleróza se nevyvíjí.Důvodem pro tento druh LLA - geneticky podmíněné vady, která je založena na
neschopnost organismu produkovat lipoproteinlipázy štěpí TG-bohaté lipoproteinových částic.
Type II - P hyperlipoproteinemie.
■ Varianta A. Charakteristický vysoký obsah normální LDL a VLDL obsah, zvýšené hladiny cholesterolu, někdy i velmi velké, jejich přirozeného obsahu TG.Koncentrace HDL je často zcela nebo relativně snížena. Onemocnění Varianta A manifest věnčitých tepen a infarktu myokardu v relativně mladém věku, který se vyznačuje rané úmrtnosti v dětském věku. Podstata genetický defekt základní PA variantu se sníží na deficitem LDL receptorů( zejména k deficitu jaterních receptorů), která výrazně komplikuje odstraňování LDL z krevní plazmy, a přispívá k významnému zvýšení koncentrace cholesterolu a LDL v krvi. Varianta B
■ zvýšení obsahu LDL a VLDL cholesterolu( někdy výrazně) a Tg( ve většině případů mírně).Tato možnost se zobrazí CHD a MI v relativně mladém věku, ale i kusových xantomů v dětství nebo v dospělosti.
Typ III - hyper-P a pre-hyperlipoproteinemie P( disbetalipopro-teinemiya).Vyznačuje zvýšenou VLDL v krvi s vysokou hladinou cholesterolu a vysoké elektroforetické pohyblivosti, to znamená, že přítomnost abnormálního VLDL( plovoucí), hladina cholesterolu a triglyceridů zvyšuje poměr cholesterolu k TG se nachází v blízkosti 1. V rámci VLDL obsahuje mnoho apo-B.Klinicky se tento druh vývoje je charakterizován relativně mladém a těžce tekoucí aterosklerózy má vliv nejen cévy v srdci, ale i dolních končetin tepny. Pro stanovení diagnózy typu III je nutno HLP vzít v úvahu extrémní labilitu koncentrace lipidů u těchto pacientů a snadnou korekci LP metabolických poruch, které ovlivnil stravy a léků.
Typ IV - hyper-P pre-lipoproteinemia. Když krevní IV ukázala, VLDL hladiny se zvyšují, normální nebo snížené LDL, chylomikrony nepřítomnost, zvýšení Tg při normální nebo mírně zvýšené hladiny cholesterolu. Klinické projevy IV HLP typu nejsou přísně specifické.To může být poražen jako koronární a onemocnění periferních cév. Kromě onemocnění koronárních tepen, onemocnění periferních cév typicky vyjádřen v lýtkových svalech při chůzi. Xantomy jsou pozorovány méně často než u typu II.Může být kombinací s diabetem a obezitou. Předpokládá se, že u pacientů s typu IV HLP procesů amplifikovány lipolýzy v tukové tkáni, zvýšení hladiny neesteri-zány mastných kyselin v krvi, což stimuluje syntézu triglyceridů a VLDL v játrech.
Type V - pre-hyperlipoproteinemie a P-giperhilomikronemii. S tímto typem výsledků krevních vykazují zvýšené koncentrace VLDL, přítomnost chylomikronů, zvýšené hladiny cholesterolu a triglyceridů obsahu. Klinická tento typ GLP projevuje útoky pankreatitida, střevní dyspepsie, zvětšení jater. Všechny tyto projevy se vyskytují převážně u dospělých, i když mohou existovat děti. Poruchy kardiovaskulárního systému jsou vzácné.Základem V-typu GLP-I nevýhoda spočívá poproteidnoy lipázy nebo její nízkou aktivitu.
Zvýšená hladina jedné nebo více tříd LP může být způsobena různými příčinami. GLP se může vyskytnout jako nezávislé onemocnění( primární GLP) nebo může doprovázet onemocnění vnitřních orgánů( sekundární GLP).První zahrnuje všechny rodinné( genetické) formy GLP, na druhé - GLP, pozorované u řady nemocí a stavů( Tabulka).Tabulka
Choroby a stavy doprovázené vznikem sekundárních GLP
tabulka onemocnění a stavů doprovázených rozvoj sekundárního GLP
GLP uvedené v těchto onemocnění a stavů, může být vzhledem k primární patologie není vždy ukazují na přítomnost aterosklerózy. V tomto seznamu se však vyskytuje řada onemocnění, u kterých se, jak je známo z každodenní klinické praxe, objevuje ateroskleróza velmi často. Je zřejmé, že, například, poruchy metabolizmu lipidů u diabetu nebo hypotyreóza je způsobeno tím, že se tyto typy pacientů GLP IV.
Primární HLP vyžaduje specifickou léčbu, se sekundární léčbou HLP základního onemocnění vede často k normalizaci hladin lipidů.
Mějte na paměti, že jediná definice LP v krvi( zejména při ambulantním vyšetření) může vést k neúplné nebo chybné identifikace typu GLP, a proto je nutné provést opakované studie.
Vedle „klasické“ typu HLP v současné době rozlišit DLP, velmi nízkou nebo vysokou hladinu HDL cholesterolu, jakož i jejich úplnou absenci( Tangier onemocnění).Mělo by však být poznamenáno, že fenotypová klasifikace DLP je nyní považováno za zastaralé, protože neposkytuje přiměřený podíl pacientů vystavených riziku vzniku ischemické choroby srdeční [Robins SJ, 2001].