Imunoelektroforéza sérových proteinů

Paraproteiny v krevním séru obvykle chybí.

Immunoglobulinopatii nebo gamapatie kombinaci velkou skupinu patologických stavů, charakterizovaných nebo polyklonální hypergammaglobulinemia MO-noklonalnoy. Skládá se ze dvou těžkých( H) řetězců Ig( molekulová hmotnost 50000) a dva lehké( L) řetězce( molekulová hmotnost 25000).Řetězy jsou spojeny disulfidickými můstky a skládají se ze struktur, které se nazývají domény( H - 4, L -od 2 domény).Působením proteolytických enzymů Ig rozdělených do fragmentů, že

: Fc-fragment a Fab fragmentu. Těžký řetězec lidského Ig z pěti konstrukčních provedení, které představují písmena řecké abecedy. Odpovídají pěti tříd Ig - G, A, M, D, E. Lehké řetězce jsou reprezentovány dvou strukturně odlišných provedení: k( kappa) a X( lambda), které odpovídají dvěma typy každé třídy Ig. V každé Ig molekule jsou těžké i lehké řetězce identické.Všichni lidé obvykle mají Ig všech tříd a oba typy, ale jejich relativní obsah není stejný.Poměr molekul k a X v různých třídách Ig není také stejný.Detekce porušování poměrů Ig, nebo jejich fragmenty, hraje důležitou roli v diagnostice monoklonal immunoglobulinopaty-ných. Monoklonální

immunoglobulinopatiya( paraproteinémie) - syndrom, který je vyjádřen v akumulaci v séru a / nebo moči všech pacientů homogenní fyzikálně-chemické a biologické parametry Ig, nebo jejich fragmenty. Monoklonální Ig( paraproteiny, M-proteiny) - sekrece produkt jednoho klonu B-lymfocytů( plazmatické buňky), a proto představují strukturně homogenní množiny molekul, které mají těžký řetězec třídy( podtřídy) stejného typu lehkého řetězce a variabilní oblast se stejnou strukturou. Monoklonální imuno-globulinopatie se obvykle dělí na benigní a maligní.Benigní monoklonální gamapatií formy je kontrolována proliferace plazmatických buněk( případně imunitní systém) tak, že klinické příznaky nejsou přítomny. V maligních forem nekontrolované proliferace dochází Lim-foidnyh nebo plazmatické buňky, což vede k klinického obrazu onemocnění.Klasifikace monoklonální immunoglobulinopaty je uvedeno v tabulce. .

Tabulka Klasifikace monoklonální immunoglobulinopaty

tabulce Klasifikace monoklonální immunoglobulinopaty

imunoelektroforéza sérových proteinů umožňuje detekovat mo-noklonalnye( patologické) IgA, IgM, IgG, H řetězec a L, paraproteiny. V konvenční elektroforézy normálním Ig, odlišné vlastností, se nacházejí v oblasti v blízkosti tvoří plošinu nebo široký pás. Monoklonal FIRMA Ig, protože jeho homogenita migrují především v oblasti Y, občas v oblasti p, a to i v oblasti, kde se tvoří vysoký vrchol nebo jasně vymezená pruhu( M-gradient).

Mnohočetný myelom( onemocnění Rustitskogo Calera) - nejčastější hematologická zhoubná bujení paraproteinemic;odhaluje nejméně tak často, chronickou myeloidní a lymfocytární leukémie, Hodgkinova lymfomu a akutní leukémie. Třída a typ patologického Ig sekretovaného myelomem určuje imunochemický variant onemocnění.Frekvenční třídy a typy patologické Ig myelomu obecně koreluje s poměrem a typů tříd normální Ig u zdravých jedinců( tab.).

Spolu s rostoucím obsahem patologické Ig v séru pacientů s mnohočetným myelomem určení běžné Ig ve snížené koncentraci. Celkový obsah bílkovin se prudce zvyšuje - až na 100 g / l. Způsob činnosti na G-myelomu plazmatické buňky měřeno počtem-ing v hrudníku punktátu, koncentrace kreatininu a sérového vápníku( zvýšení vápníku jejich indikuje progresi onemocnění).Koncentrace M-proteinu( v moči, se nazývá Bence Jones protein), slouží jako kritérium pro hodnocení progrese onemocnění, jako A-myelomu. Koncentrace paraproteinu v séru a v moči mění v průběhu onemocnění pod vlivem léčby.

se zapíná mnohočetný myelom diagnóza vyžaduje přítomnost těchto kritérií [DeVita V. T. a kol., 1989].

Velké kritéria

1. Plasmacytoma založené na výsledcích biopsie.

2. plazmocytózy v kostní dřeni( více než 30% buněk).

3. monoklonální píky( patologická) Ig v séru elektroforéza proteinů: 35 g / l pro IgG vrcholu nebo větší než 20 g / l pro IgA vrcholu. Vylučování K a lambda řetězce v množství 1 g / d nebo vyšší, která byla identifikována pomocí elektroforézy v moči pacienta bez amyloidózy.

Malá kritéria

1. Plazmocytóza v červené kostní dřeni 10-30% buněk.

2. Špička PIg v séru v množství menším, než je uvedeno výše.

3. Smrtelné léze kostí.

4. Koncentrace Normální IgM nižší než 0,5 g / l, IgA nižší než 1 g / l IgG nebo pod 0,6 g / l.

Tabulka Klíčové imunochemické provedení mnohočetného myelomu a jejich charakteristiky

Tabulka Klíčové imunochemické provedení mnohočetný myelom a

charakteristické pro nastavení vícenásobného myelomu diagnózy vyžaduje alespoň jednu velkou a jednu malou kritérium nebo tři malé povinná kritéria přítomnost uvedené v odstavcích 1 a 2.pro stanovení

myelom krok používá standardizaci Durie-Salmon systém, který odráží objem nádoru léze( tabulka.) [Munker R. a kol., 2000].Všechny skupiny

myelomů rozděleny do podtříd v závislosti na stavu funkce ledvin: A - koncentrace kreatininu v séru menší než 2 mg%( 176,8 umol / l), B - 2 mg%.V myelomu vysoké koncentrace b2-mikroglobulinu v séru( více než 6000 ng / ml) naznačuje špatnou prognózu, jakož i vysokou aktivitu LDH( větší než 300 IU / l, což představuje reakci při 30 ° C), anémie, selhání ledvin, hyperkalcémie, hypoalbuminemii a velkým objemem nádoru.

plicní onemocnění řetězce( Bence-Jones myelom) tvoří asi 20% z myelomu. Když Bence Jones myeloma tvořen výhradně volných lehkých řetězců jsou detekovány v moči( Bence-Jonesova proteinu) v nepřítomnosti patologického séra Ig( M gradient).Tabulka

stadia mnohočetného myelomu

Tabulka fázích mnohočetného myelomu

vzácné imunochemické provedení zahrnují nesekrečním myelom myelomu paraproteinů, na které mohou být detekovány pouze v cytoplazmě buněk myelomu a diklonovye myelomu a myelomu-M.

Waldenströmova makroglobulinémie - subleukemic chronická leukémie, B-buněk původu, morfologicky zastoupená lymfocyty, plazmatické buňky, a všechny přechodné formy buněk syntetizujících RIgM( makroglobulin).Nádor má malý stupeň malignity. Proliferace kostní dřeně detekovat malé basofilní lymfocyty( plasmacytoidní lymfocyty) zvýšený počet žírných buněk. V elektroforegramu sérové ​​proteiny ukazují, M-gradientní zónu B, nebo y-globuliny, alespoň paraprotein nemigruje v elektrickém poli a zároveň zůstat na svém místě.Imunochemicky reprezentuje PIgM jedním typem lehkého řetězce. Koncentrace v séru se RIgM Waldenströmova makroglobulinémie se pohybuje v rozmezí od 30 do 79 g / l. U 55-80% pacientů je nalezen protein Bens-Jones v moči. Koncentrace normálního Ig v krvi klesá.Renální nedostatečnost se vyvíjí zřídka.

lymfomy. Nejčastěji zaznamenané IgM sekretující lymfom, druhé místo je obsazené paraproteinemic lymfomu sekretujících IgG, IgA-lymfom paraproteinémie zjištěna velmi vzácné.Snížení normální koncentrace Ig( obvykle v menší míře) v Lim-fomah zaznamenané u většiny pacientů.Nemoci

těžký řetězec - nádorové B-buněk lymfatické, doprovázený produkci monoklonálních fragmentů těžkého řetězce Ig. Nemoci těžkých řetězců jsou velmi vzácné.Existují 4 typy onemocnění těžkého řetězce.onemocnění těžkého řetězce se obvykle vyskytuje u mužů mladších než 40 let, se vyznačuje tím, zvětšení jater, sleziny, lymfatických uzlin, otok měkkého patra a jazyka, erytém, horečka. Zničení kostí se zpravidla nevyvíjí.Koncentrace patologického globulinu v krevním séru je nízká, ESR je normální.Lymfoidní buňky a plazmatické buňky různého stupně zralosti se nacházejí v kostní dřeni. Onemocnění postupuje rychle a končí smrtí během několika měsíců.onemocnění těžkého řetězce je detekována především u starších lidí, se často projevuje hepatosplenomegalie. Substrátový tumor - lymfoidní elementy různého stupně zralosti. Jednotlivé případy onemocnění těžkého řetězce 8 jsou popsány, probíhá jako myelom. Nemoc těžkých řetězců, stejně - nejběžnější forma, která se vyvíjí především u dětí a osob mladších 30 let, 85% případů zaregistrovaných v oblasti Středozemního moře. Imunoelektroforéza sérum a moč - jediný způsob diagnózy onemocnění, protože klasické gradientu-M na sérové ​​proteiny elektroforegramu často chybí.

Jet paraproteinémie vyskytují v přítomnosti genetické predispozice v reakci na bakteriálních a virových infekcí( hepatitida, CMV) nebo zamoření parazity( leishmanióza, toxoplazmóza, schistosomiáza).Tato forma monoklonálních immunoglobulinopatii registrován v orgánové transplantace, léčbu cytostatiky, dědičné nebo získaným deficitem imunity. Přechodné paraproteinémie jsou charakterizovány nízkou koncentrací PIg v séru, nepřítomností nebo stopovými množstvími bílkoviny Bence-Jones v moči.

Associated paraproteinémie doprovází řadu onemocnění v patogeneze, které hrají roli imunitních mechanismů: autoimunitních onemocnění, nádorů, chronické infekce. Tato onemocnění zahrnují AL-amyloidózu a kryoglobulinemii.

Idiopatická paraproteinémie se vyskytuje u starších pacientů a může být premilye. V takových případech je nezbytné důkladné vyšetření k identifikaci počátečního stavu onemocnění a prodlouženého dynamického pozorování.

benigní paraproteinémie Příznaky zahrnují: nedostatek Bence-Jonesova proteinu, změny v koncentraci normální Ig, počet plazmatických buněk v punktátu kostní dřeně méně než 15%, méně než 20% lymfocytů, koncentrace paraprotein v séru je nižší než 30 g / l.