Faktor IX( vánoční faktor)

Referenční hodnoty aktivity faktoru IX v krevní plazmě - 60-140%.

faktoru K( Christmas factor, antihemophilic globulin B) se týká p-globuliny, se aktivně podílejí na fázi I plazmy hemostázy. Faktor IX se tvoří v játrech. Proto je snížen jeho obsah v krvi pacientů s hepatitidou, jaterní cirhózou, stejně jako užívání derivátů dikumarinu a indandiolu. Generování faktoru IX regulovaného genu, se nachází na chromozomu X, na místě jejich výskytu v odstupu od genu enzymu pro syntézu faktoru VIII klíče. Tento gen mutuje 7 až 10krát méně často než gen enzymu syntézy faktoru VIII.V důsledku toho, hemofilie A pozorovány významně častěji( 87-94% všech hemofiliků) než hemofilie B( vrozený nedostatek faktoru IX - vánoční choroba)( 8-15% pacientů).

V procesu koagulačního faktoru IX krve se nespotřebuje. Stanovení faktoru IX

hraje kritickou roli v diagnostice hemofilie B. Faktor IX deficience C vazby větší krvácení u akutního jaterního onemocnění.

V závislosti na hladině faktoru IX jsou následující klinické formy hemofilie B rozděleny: extrémně závažná - koncentrace faktoru IX až 1%;těžká forma - 1-2%;průměrná závažnost - 2-5%;lehká forma( subhemofilie) - 6-24%.U pacientů s mírnou formou se klinické projevy onemocnění vyskytují po traumatu a chirurgických zákrocích. Jisté obtíže jsou způsobeny na definici „nosiče“, hemofilie B. ženy mohou být přiřazeny k této skupině, ve které po opakovaných studie odhalily obsah faktoru IX nižší než 40%, ale nad 24%.

minimální úroveň pro stavění krvácení faktoru IX v krvi provádět operace - 20-25%, s nižší aktivitou riziko pooperačního krvácení je extrémně velký.Minimální hemostatická hladina faktoru IX v krvi pro zastavení krvácení je 10-15%, s nižším obsahem není možné zastavit krvácení bez podání faktoru IX [Ogston D., Bennett B., 1977].

Dosažený nedostatek faktoru IX se vyskytuje u onemocnění jater, Gaucherové nemoci u pacientů s nefrotickým syndromem.