Autoimunitní onemocnění jater
autoimunitní mechanismy hrají důležitou roli v patogenezi různých jaterních onemocnění: chronické aktivní hepatitidy, chronické autoimunitní hepatitida, primární biliární cirhóza, primární sklerotizující cholangitida, autoimunitní cholangitida. Důležitým rysem poruchami imunitního stavu v chronické aktivní onemocnění jater je výskyt protilátek, které reagují s různými antigenní složky buněk a tkání.
autoimunitní chronická hepatitida( varianta chronická aktivní hepatitida) je heterogenní skupina progresivních zánětlivých onemocnění jater. Autoimunitní syndrom chronické hepatitidy vyznačuje klinickými příznaky zánětu jater a pokračuje po dobu delší než 6 měsíců, a histologické změny( nekróza a infiltrace portálových polí).Pro autoimunitní chronickou hepatitidou se vyznačuje následujícími znaky.
■ Onemocnění se vyskytuje především u mladých žen( 85% všech případů).
■ změny ve výsledcích běžných laboratorních parametrů projevují jako zrychlený ESR, středně těžkou leukopenie a trombocytopenie, anémie smíšené geneze - hemolytické( pozitivní přímý Coombs test) a přerozdělování;
■ změny ve výsledcích vzorků jaterní inherentní hepatitidy( zvýšení bilirubinu 2-10 krát, transamináz aktivitu 5-10 krát více, de Ritis koeficient nižší než 1, aktivita alkalické fosfátové-PS lehce nebo středně zvýšen, zvýšení koncentrace AFP, korelovats aktivitou biochemickou onemocnění) /
■ hypergammaglobulinemia překročení normy od 2 krát nebo více( obvykle s primární polyklonální zvýšil IgG).
■ Negativní výsledky studie na sérologické markery virových hepatitid.
■ Negativní nebo nízký titr protilátek proti mitochondriích.
do autoimunitních onemocnění jater a primární biliární cirhóza týká-tý, které se projevují ve formě malosimptomno chronické nehnisavá destruktivní cholangitidy, který doplňuje tvorbu cirhózy. Pokud byl první primární biliární cirhóza považována za vzácnou chorobou, nyní je jeho prevalence se stanou významnými. Zvýšená diagnóza primární biliární cirhózy vysvětleno zavedení do klinické praxe moderních laboratorní výzkum metod. Nejtypičtější z primární biliární cirhóza zvýšení aktivity alkalické fosfatázy, obvykle více než 3x( u některých pacientů může být normální nebo mírně zvýšené) a GMT.Aktivita alkalické fosfatázy má prognostický význam, ale jeho pokles odráží pozitivní odpověď na léčbu. Aktivita AST a ALT mírně zvýšené( transamináza aktivitě 5-6 krát normou, není typické pro primární biliární cirhózy).
Primární sklerotizující cholangitis - chronické cholestatické jaterní onemocnění neznámé etiologie, vyznačující nehnisavá destruktivní zánět, obliterující segmentového sklerózu a dilataci intra- a extrahepatálních žlučových cest, které vedou k rozvoji biliární cirhózy, portální hypertenze a selhání jater. Pro primární sklerotizující cholangitida, vyznačující se tím stabilní cholestázu( obvykle ne méně než dvojnásobné zvýšení alkalické fosfatázy) syndromu, krevní transamináz zvýšila v 90% pacientů( ne více než 5 krát).Pojem primární sklerózující cholangitis jako autoimunitního onemocnění s genetickou predispozicí, založené na identifikaci rodinných případů, kombinaci s jinými autoimunitními chorobami( nejčastěji s ulcerózní kolitidou), poruchy v buněčné a humorální imunity, určujících autoprotilátky( antinukleární, hladkého svalu, cytoplazmě neutrofilů).
Autoimunitní cholangitida - chronické jaterní cholestázou v důsledku imunosuprese. Histologie Jaterní tkáň u tohoto onemocnění je v podstatě podobný primární biliární cirhózy, a v rozsahu zahrnuje vyšší titry anti-nukleární a mitochondriální AT.Autoimunitní cholangitida,
zřejmě není jeden z primární sklerózující kruhovém cholane [Henry, J. B., 1996].
přítomnost antinukleární protilátky u pacientů s chronickou hepatitidou autoimunitní - jedním z hlavních ukazatelů pro odlišení této nemoci z prodloužené virové hepatitidy. Tyto protilátky detekovány v 50-70% případů chronické aktivní( autoimunitní) hepatitida a 40-45% případů primární biliární cirhózy. Nicméně, v nízkých titrech může dojít antinukleární protilátky u jinak zdravých lidí a jejich titr se zvyšuje s věkem. Mohou se objevit po požití některých léků, jako je prokainamid, metyldopa, některé anti-TB drogy a psychotropní.Velmi často se titr protizánětlivých protilátek zvyšuje u zdravých žen během těhotenství.
Pro potvrzení autoimunitní poškození jater a při diferenciální diagnostice různých forem autoimunitní hepatitidy a primární biliární cirhóza vyvinuté diagnostické testy pro stanovení mitochondriální protilátky( AMA), a protilátky na hladké svaly, AT na jaterní specifické lipoproteinů a Ar membrány jater AT, aby mikrosomálníAg játra a ledviny, AT na neutrofily atd.