Polycystická ledvina - příčiny, příznaky a léčba. MF.

polycystických ledvin( autosomálně dominantní polycystické onemocnění ledvin dospělých) - onemocnění ledvin charakterizované tvorbou a postupné zvyšování cyst vyplněných tekutinou obou tkáně ledvin, které může skončit v terminální renální insuficience. Výskyt: 1: 500 až 1: 1000

vyobrazuje zdravé ledviny a vlevo ohromený polycystických vpravo.

Možné příčiny polycystických onemocnění ledvin.

nemoc je geneticky podmíněné, tedy se dědí, s dominantním typem dědičnosti( tedy v případě, že nemoc je u jednoho z rodičů, je pravděpodobné, že se projeví u všech dětí v páru).

Důvod v mutaci genů.Existují odchylky genových mutací polycystické onemocnění ledvin: mutace v krátkém raménku chromozomu 16;mutace na chromozomu 4. Lokalizace poruch genu ovlivnit přirozený průběh polycystických dospělých: za 1. typu je pozorováno rychlé rychlosti rozvoje selhání ledvin, zatímco na 2. pro polycystických příznivé a rozvoj terminálním selháním ledvin dochází po 70 let.

Když takový útvar mutace cysta začíná v děloze a pokračuje po celý život. Jak to v současné době není plně definován dospělých polycystické onemocnění ledvin a mechanismus kistoobrazovanie.

příznaky

onemocnění dlouhou dobu choroby polycystických ledvin neprojevuje, a cysty se mohou stát náhodný nález na ultrazvuku, bez stížností lidem do určité doby nebude zobrazovat. Obvykle první příznaky syndromu polycystických onemocnění ledvin Zdá se, že 40-50 let, ve výjimečných případech až 60-70.Hlavními příznaky jsou nespecifické, může být doprovázeno mnoha dalšími nemocemi, ale klinický obraz jako celek spolu s výsledky laboratorních a instrumentálních metod výzkumu umožňuje lékaři rychle diagnostikovat.

Příznaky:

1. Bolest. Lokalizovaná bolest v bederní oblasti na obou stranách, stejně jako v břiše. Povaha bolesti je bolestivá, tahá.Ty jsou způsobeny významným zvýšením bolest ledvin, v důsledku roztahování kapsli ledvin a komprese okolních orgánů.
2. Hematurie( vzhled krve v moči).Symptom je volitelný, může být přechodný.
Když krev v moči, okamžitě lékařskou pomoc( urologie, nefrologie) jako příčiny krvácení mohou být různé, a léčba by měla být zvolena podle vyvolávající faktor.
3. Zvýšení obecné slabosti, ztráty chuti k jídlu, únava.
4. nadměrné močení často více než 2-3 litry za den, v moči obvykle jasný, „zředěný»
5. Svědění
6. zvýšení krevního tlaku.renální onemocnění obecně charakterizován související hypertenze, a v této nemoci často i zvýšenému tlaku, pacient necítí náhodně odhaleno měření krevního tlaku.
7. Ztráta hmotnosti, ztráta chuti k jídlu.
8. Nevolnost, stolička porušení( průjem, zácpa).

jsou také možné komplikace polycystické onemocnění ledvin, u kterých musíte okamžitě vyhledat lékařskou pomoc:
- zánět cysty nebo pyelonefritidy - tjinfekce. Vzhledem k tomu, cysta je uzavřený prostor, je pravděpodobné, že hnisající infikovaných cysty, takže zvýšení bolesti v bederní oblasti a tělesná teplota stoupá potřeba v průběhu dne, aby za specialistou( urolog, nefrolog) pro výběr léčby - anti-bakteriální a v pokročilých případech - nefrektomie( odstraněníledviny).
- srdeční poruchy srdečního rytmu - nebo zpomalení výskytu předčasných tepů.To je vzhledem k porušení elektrolytu složení krve, zejména k porušení vylučování draslíku. Abyste tomu předešli, musíte pravidelně užívat testy a spolu s lékařem upravit léčbu.
- ruptura cysty. Zobrazuje se s bolestí a krvácením. Je také nutné navštívit lékaře, nefrologovi nebo urologa, který se bude jmenovat příslušnou léčbu a klid na lůžku.

Diagnostika podezření na polycystickou chorobu.

Ten muž šel k lékaři s výše uvedenými stížnostmi nebo v souvislosti s genetickou predispozicí k onemocnění.Jaký druh výzkumu bude třeba udělat?

- Klinický krevní test. Podle výsledků bude možné určit, zda pacient má anémii( často doprovází polycystické onemocnění ledvin), a zda je zánět v těle.
- Biochemická analýza krve( zvláště dbát na úrovni urea, kreatinin, celkové proteiny, draslíku, sodíku, železa)
- Analýza moči( ať už zánětlivých změn, přítomnost krve)
- setí
moči - ultrazvukové vyšetření ledvin( standard prodiagnóza polycystické onemocnění ledvin, k určení přítomnosti nemoci, velikost ledvin)
-UZI jater a pánve( Někteří pacienti polycystic ledvinových cyst doprovázené jater a vaječníků)
- EKG( opatření srdce, přítomnosti nebo nepřítomnosti arytmií)

Leix polycystických ledvin

Před nástupem onemocnění v dětství a dospívání, není tam žádná specifická doporučení, 1 každé 1-2 roky dělat ultrazvuk ledvin, testování, a snaží se vyhnout nachlazení.

případ stížností a analyzuje změny v pacientovi se doporučuje začít sledovat nefrologovi v nefrologii Center. Chcete-li maximalizovat dlouhodobé zachování funkce ledvin pacient musí jít na pravidelnou schůzku s nefrolog a projít řadou testů pro včasnou nápravu případných přestupků.

především vysvětlil pacientské faktory životního stylu, nejpříznivější pro jeho ledviny a celého organismu. Za prvé, určité stravy: známka zvýšení hladiny draslíku v biochemické analýze krevních produktů s omezeným obsahem draslíku( ořechy, banány, brambory, špenát, bramborové lupínky, sušené ovoce);omezení použití stolní soli;omezení spotřeby masa. Za druhé, nijak neomezují nápoj s tou podmínkou, že žádný otok, ani pít by měl být bohatý - 2-3 l / den. Za třetí, přísná kontrola krevní tlak - cílová úroveň nižší než 130/80 mm HgZa čtvrté, vyvarujte se kontaktním sporům, intenzivnímu běhu, zvedání závaží.A za páté, aby se zabránilo chronické ohniska nákazy v těle( kazivého zuby, zánět mandlí, zánět vedlejších nosních dutin) a podchlazení.

skutečnosti, self léčba je zaměřena na prevenci a léčbu komplikací: terapie

Antihypertenzní( beta-blokátory, blokátory vápníkových kanálů, inhibitory ACE, diuretika alespoň -) - v různých kombinacích v závislosti na komorbidit určených kardiologem a nefrologie. Znamená normalizaci krevního tlaku je velmi důležitá, protože při vyšších tlakových nádob hypertrofii ledvin a postupně vytváří sklerózou, což vede k narušení krevního zásobení a výživy, a tak není úplně zdravé ledviny. To vše vede k poměrně rychlému ztrátě funkce ledvin, což je důvod, proč kontrola krevního tlaku je tak důležité.terapie

antibiotika v přítomnosti infekce( cefalosporiny, fluorochinolony) -dozirovka upravených podle funkce ledvin. Při pokusu léčit zánět lidových způsoby infekce se mohou šířit nebo cysta může hnisat, v závažných případech vede k odstranění ledviny. Proto Antibiotika ihned, pokud lze nějak upravit příznaky zánětu ve tkáni ledvin po podání medikace kultivace moči, další průběh nejméně 10-14 dnů, může být až do 1 měsíce, a pak je již možné uchýlit se k přijímacím fitosborov: ledviny čaj, brusinkalistu atd., ale jako doplněk k hlavní léčbě, ale ne na místě.

Léčba malnutrice - pokud je to nutné, jmenovat nebo Ketosterilu Supro, přípravky aminokyselin, která může alespoň částečně vyplnit nedostatek proteinu, omezení na použití živočišných bílkovin( maso) zůstává v platnosti. Léčba anémie
- v závislosti na úrovni hemoglobinu a sérové ​​hladiny železa jsou přiřazeny železné a přípravky erythropoietinu musí zajistit nepřetržité monitorování hladin hemoglobinu, protože jeho nadměrnému zvýšení také škodlivé.

Léčba poruchy

fosforu a vápníku: v závislosti na hladiny vápníku, fosforu a parathormonu v sérového vápníku předepsat léky nebo alfa kaltsidola.
výsledek této nemoci je v konečném stadiu selhání ledvin - to znamená, je stav, kdy ledviny již nejsou schopny filtrovat krev škodlivých látek, a zachránit život pacienta by měla být zahájena náhrady funkce ledvin.Úkolem nefrologu je určit čas, kdy má začít hemodialýza. To je určeno úrovní rychlosti glomerulární filtrace, výpočet je založen na vzorci založeném na laboratorních datech. Hemodialýza - stálá ambulantní zákrok, obvykle provádí 3 krát týdně po dobu 4-5 hodin, je očistit krev přebytečné vody a výměny produktů.Obvykle se fistula v předstihu vytváří na rameni pro pohodlnější a bezbolestný postup. Návštěvy hemodialyzovaných postupů by měly být trvalé.Při terminálním selhání ledvin může být pro pacienta se smrtelným výsledkem dokončeno dvě nebo tři postupy. Hemodialýza z určité fáze se stane trvalou( 3x týdně) a neodcizitelná.

Pacient během hemodialýzy.

S pravidelnými návštěvami hemodialyzačních postupů, dodržování všech doporučení ošetřujícího lékaře, řídící pozor krevní tlak střední délky života u těchto pacientů ve srovnání s běžnou naděje dožití v populaci.

V budoucnu je také možné léčba transplantace ledvin s konstantním příjmem imunosupresivní terapie.

U této nemoci neexistuje profylaxe. V současné době, vědci vyvinuli léky, které inhibují růst cyst na počátku, ale studie ještě jen v experimentálním stádiu, lék se ukázal být úspěšným myší.

Článek napsaný nefrologistou Sirotkinou EV