Vrozené malformace plic

Pojem vrozených malformací plic je neoddělitelně spojen s porozuměním základních modelů tvorby bronchopulmonálního systému. Plíma člověka se vytváří nepřetržitě, počínaje nejstaršími stadii nitroděložního vývoje a pokračuje po celou dobu dětství.

Rozlišují se tři období nebo fáze embryonálního vývoje plic: žlázové, když se rozvíjí cesta dýchacích cest;kanálek, který odpovídá tvorbě respiračních( průdušných) průdušek a alveolárních, když se tvoří alveolární křivky a alveoly.

Primární plicní rudiment je detekován ve 3týdenním embryu o délce pouze 3 mm. V embryu o délce 4 mm( gestační doba je 1 týden) se vytvářejí rudimenty, které následně vedou k tvorbě hlavních průdušek. V pátém týdnu tyto rudimenty stále rostou, což vedlo ke vzniku společných bronchiálních tub. U 6-7. Týdne intrauterinního vývoje se vyskytují hlavní průduchy a zbytky segmentálních průdušek a 8 týdnů - rozvětvení podsegmentových průdušek.

Souběžně s tvorbou prvních bronchů u každého plic se diferencuje plicní tepna. V 6-7. Týdnu vzniká arteriální systém malého kruhu krevního oběhu. Plicní žíly se objevují v tkáni plicního rudimentu a rostou směrem k srdci. Do konce třetího měsíce nitroděložního vývoje mají velké průduchy strukturní prvky všech tří membrán, které je tvoří.Současně začíná tvorba průdušek. V 5. až 6. měsíci embryonálního vývoje se objevují malé průdušky a dýchací bronchioles. Plíce v tomto okamžiku jsou dobře dodávané krevní orgány, protože v žádné jiné embryonální žlázové období neexistuje taková rozvinutá síť krevních cév. Do 7 měsíců embryonálního vývoje je struktura dýchacího ústrojí již schopna zajistit proces výměny plynů.Tvorba alveolů začíná na začátku 8. měsíce intrauterinního období.Od této doby získává plodová plíce takovou strukturu, která je přítomná při narození dítěte.

Zastavení nebo narušení embryonálního vývoje dýchacího systému je možné v různých fázích jeho vzniku. To určuje rozmanitost a povahu zlozvyků.Zastavení vývoje na úrovni primárního rudimentu tedy určuje bilaterální nepřítomnost( bilaterální agenezi) plic. Vývojová porucha ve 4. týdnu embryonálního období určuje jednostrannou nepřítomnost nebo nedostatečné rozvinutí plic. Takové vady, jako je polycystóza, rozvětvení anomálií, vznikají v pozdějších obdobích embryonálního života.

Tvorba plic pokračuje i po narození dítěte. Během prvních deseti let života se plic intenzivně rozrůstá, počet alveol se postupně zvyšuje, objevují se nové bronchiální větve. Poruchy vývoje bronchopulmonálního systému ve velkém počtu případů jsou základem pro vznik rekurentních( probíhajících s periodickými exacerbacemi) a chronických plicních onemocnění u dítěte. Podle informací dostupných v literatuře jsou vývojové vady diagnostikovány u 10-15% osob trpících chronickými plicními chorobami. Při vývoji těchto vad je vedoucí úloha přiřazena dědičným faktorům. Předpokládá se, že přínos těchto faktorů k původu zlozvyků je vyšší než 75-80%.Poruchy mohou být výsledkem genových mutací, chromozomálních abnormalit a také mají multifaktorový původ, tj. Se vyvíjejí v důsledku působení velkého počtu faktorů.

Malformace plic se klinicky obvykle nevyskytují před tím, než se nakazí jakákoli infekce. Přiložení infekce změní nosič defektu na pacienta s chronickou pneumonií.