Vrozený glaukom

Vrozený glaukom - jeden z nejzávažnějších typů očního onemocnění u novorozenců, brzy vede ke slepotě.Onemocnění je poměrně vzácné, její četnost je 1 případ na 10 000 novorozenců.Nicméně kongenitální glaukom je příčinou ztráty zraku u dětí 2,5-7%, tj. E., téměř každých 10 minut dítě oslepne z vrozeného glaukomu. V 15% případů onemocnění je dědičná( familiární), nebo v důsledku různých poruch v děloze. Většina z těchto onemocnění postihuje chlapce. Poměr chlapců a dívek s primární kongenitální glaukom 3: 2. Obecně platí, že vrozený glaukom odkazuje na patologii 1. roku života, protože v tomto věku se objeví ve více než 90% případů.

V kongenitální glaukom, existují náznaky závažných porušení orgánu dohledu, takže se zdá, brzy a rychle postupuje, což má za následek trvalou ztrátu zraku po dobu 2-3 týdnů.V tomto ohledu zvláštní roli, kterou hrají včasnou diagnózu a včasný chirurgický zákrok, jehož cílem je odstranit překážky běžného očního moku a vytvoření umělých výtokových traktů.

Včasná diagnóza je kritická pro úspěšnou léčbu. Nicméně, to je možné pouze s dobrou znalostí počátečních příznacích onemocnění porodníků, neonatologů a neonatologem z porodnic, dětských lékařů a zdravotních sester provádějících kojení malé děti doma. To je způsobeno tím, že dětský oční lékař zkoumá všechny děti, aby nedošlo k vrozené abnormality pouze 2-4 měsíců.

Hereditní glaukom je zaznamenán u 15% případů této nemoci. Se na něj převedou v autosomálně recesivní typ dědičnosti a je často spojena s jinými abnormalitami oka. Nitroděložní glaukom vyvíjí pod vlivem faktorů, jako jsou radiologické studie časté, chronické hypoxie plodu, avitaminózy, otravy, infekční choroby. V normálním zobrazení orgánu

má dvě komory: přední a zadní komory oka. V těchto komor obsahuje kapalinu, který je refraktor médium soustředit všechny paprsky vstupující lidské oko, na vytvoření určitého dohlednosti. Intraokulární tekutina neustále cirkuluje, to znamená, že v zorném poli je odvodňovací systém. Kapalina je neustále vytvořena v choroid plexus oka, a přebytek stékat podél určité konstrukce přední a zadní komory oka. V glaukomu, vyskytují poruchy, což vede k narušení výtoku kapaliny a její nadměrné zvýšení akumulace nitroočního tlaku. Vrozený glaukom je výsledkem nesprávného a neúplného zhroucení tkání v rohu přední komory během vývoje plodu. V tomto okamžiku by měla být normálně umístěna dráha odtoku oční kapaliny. Anomálie úhlu přední komory s vrozeným glaukomem jsou zřetelně výrazné.Změny v úhlu přední komory může být velmi rozmanitý, a to až do jeho úplného nedostatku nedělený a mnoho jednotek výtokové.Takové silné změny v odtokovém systému nezanechávají žádnou naději na úspěch léčebné léčby a vyžadují okamžitý chirurgický zákrok.

glaukom Etapy označeny římskými číslicemi, a jsou klasifikovány podle určitých kritérií.Vnější membrána oka u dětí tenký, pružný, takže se zvýší oči je prvním a důležitým příznakem glaukomu. Pro děti je snazší ovládat zrakovou ostrost než zorné pole, takže je to druhé kritérium. Třetím kritériem pro vývoj glaukomu je změna optického nervu.

Intraokulární tlak je druhou charakteristikou patologického procesu glaukomu. To může být normální, mírně zvýšené a vysoké.Normální nitrooční tlak je až 27 mm Hg. Art. Mírně zvýšené hodnoty se pohybují od 28 do 32 mm Hg. Art. Vysoký nitrooční tlak je 33 mm Hg. Art.a další.

Další charakteristikou procesu, ke kterému dochází při glaukomu, je jeho stabilita. Stabilní glaukomu případy, bez zvýšení oko, zhoršené vidění, negativní dynamiku ve zrakovém nervu v důsledku systematických pozorování.V nepřítomnosti negativních dynamiky 6 měsíců nebo více proces je považován za stabilní.Pro nestabilní glaukomu zahrnují případy s negativními dynamiku: výrazným zvýšením velikosti oka, zhoršené vidění, tunelové vidění.

V kongenitální glaukom nitrooční odtoku kapaliny výrazně ztíženo, tekutina se hromadí v nadbytku, zvýšený nitrooční tlak. Prudce se zvyšující zatížení vnějšího pláště oka způsobuje, že se roztahuje. Oči dítěte na počátku onemocnění jsou krásné: velké, expresivní, přední komora oka se prohlubuje, skléř z protahování se stává modravým. S dlouhodobými tahu oční bulvy prudce stoupá( „terč“), zakalený, skléry tenčí dramaticky a jako stafilom nerovném vyboulení směrem ven. Slepé oči se otáčejí v nystagmu.

Toto onemocnění vyžaduje naléhavou chirurgickou léčbu.

Sekundární vrozený glaukom je odlišný od glaukomu u dospělých v různých formách a je výsledkem jiných onemocnění.

Sekundární glaukom s vrozených vad oční předního segmentu oka:

1) aniridia( žádné duhovky) v 50% případů může být komplikována zvýšení nitroočního tlaku. Glaukom se často projevuje v dospívání.Děti s aniontou by měly být pod klinickým dohledem s pravidelným sledováním nitroočního tlaku;

2) ektopie( nesprávná poloha) čočky často vede ke vzniku glaukomu;

3) Riegerův syndrom je nedostatečné rozvinutí duhovky a rohovky. Toto je dědičné onemocnění, které je přenášeno dominantním typem dědičnosti. Glaukom se zpravidla rozvíjí po první dekádě života, v jejímž důsledku se oční bulvy obvykle nezvyšují;

4) Franck-Kamenetsky syndrom je pozorován pouze u mužů.Nemoc je přenášena recesivním typem dědičnosti, který je spojen s pohlavím. S touto anomálií je duhovka dvoubarevná: oblast kolem žáby je šedivá, modrá nebo hnědá a obvodová část( širší) vypadá jako čokoládově hnědá.Glaukom se vyvíjí ve druhé dekádě života.

glaukom sekundárního vrozeného syndromu:

1) Stirge-Weberův syndrom. Příčina vývoje této nemoci není jasná až do konce, ale skvělé místo je dáno dědičnosti. Syndrom se projevují kapilární tumory( hemangiomy) tváře, vaskulární a fokální změny v mozku. Kapilární hemangiom obličeje je lokalizován podél větví trigeminálního nervu ve formě rozsáhlých karmínových skvrn.

Neurologické příznaky závisí na stupni vývoje vaskulárních nádorů v mozku. Možná epilepsie, hydrocefalus( akumulace nadbytečné tekutiny v dutině lebky), paréza, duševní poruchy, mentální retardace. Glaukom se vyvíjí na straně narození s lézemi očních víček, zejména horní a spojivky. Tito lidé potřebují systematické sledování nitroočního tlaku;

2) neurofibromatóza. Kongenitální glaukom se může zobecnit jeho( velmi závažné) formě, která probíhá s kožními lézemi, kostí, mozku, žláz s vnitřní sekrecí, a to zejména v místě v horním víku a chrám;

3) Marfanův syndrom a Weill-Marchesani syndrom - geneticky podmíněných onemocnění, které se vyskytují s lézemi pojivové tkáně, kardiovaskulární, pohybového aparátu, endokrinního a jiných tělesných systémů.Spolu s nesprávnou polohou čočky a v důsledku toho sekundárním glaukomem.