Pylorosthenóza

vznik malformací gastrointestinálního traktu, je výsledkem vlivu genetických a environmentálních faktorů, které působí na plod v děloze. Jedním z vážných malformací jsou vrozené zúžení( stenóza) místo přechodu žaludku do duodena, která se nazývá pyloru. Název choroby - pylorní stenóza. Tato patologie je pozorována u 1 ze 150 novorozených chlapců a 1 z 750 dívek. Rodinný charakter onemocnění je zaznamenán u 15% všech případů, ale typ dědičnosti dosud nebyl stanoven. Riziko pro členy rodiny do značné míry závisí na pohlaví pacienta a jeho příbuzní a podlaha je v případě samce zkoumané 2-3% pro příbuzné I. studia žen a 4-9% - pro rodinu I studia muže. Pro sestry a bratry nemocné ženy je riziko pylorní stenózy až 4% a 10%.U dcer pacienta se riziko pohybuje mezi 7% a syny - až 19%.

výskyt pylorostenóza na celém světě se pohybuje od 2-4 na 1000 v severní Evropě až 0,5: 1000 mezi černochy a japonštině.Existují zprávy o sdružování pylorní stenózy s řadou onemocnění a vývojových malformací.Takže pylorní stenóza byla detekována se zvýšenou frekvencí s bránicovou herní, atrezií jícnu a střevní obstrukcí.

Předpokládá se, že jedním z nástrojů, na nichž tento jev může ležet v oblasti výroby těla matky ve stresu( což je těhotenství, zejména první) o faktor, který pak způsobí expanzi pyloru tkáně u dítěte, což vede k jeho stenózy. Jak více a více kandidátů na roli látek zapojených do této interakce je v současné době hromadí znalosti o vztahu mezi biologicky aktivních látek( hormonů) v mozku, a objeví se střeva. Dá se předpokládat, že stres a mateřské genetické faktory mají vliv skrze společnou cestu, bít děti s geneticky naprogramované citlivosti na údajné hormonu. Morfologicky na pylorostenóza nadměrné vývoj pojivové tkáně a svalových vláken chybného deficitem neuronových buněk.

Rozlišujte akutní a prodlouženou formu onemocnění.První je mnohem méně častá a je vyjádřena velmi rychlým vývojem. Obvykle dochází k postupnému zvyšování příznaků.První znamení - nestabilní zvracení - se objevují v 2-4 týdnech života, méně často v 1 týdnu, ještě zřídka - po 2-3 měsících. Obvykle týden po nástupu příznaků se zvracení stává hojným, vyskytuje se během nebo hned po každém jídle, ale někdy i několik hodin po jídle. Dítě je neustále neklidné, hladové, lačně naštve. Emetické hmoty se skládají z obsahu žaludku, někdy s příměsí krve. Stolička je vzácná, objem stolice je malý.Děti se rychle vyčerpávají, příznaky velkého množství ztráty tekutin, vážné metabolické poruchy.

Na vyšetření břicha, zejména krátce po jídle a lehká masáž přední břišní stěny jsou detekovány oko viditelné vlnové motorické činnosti střev( peristaltiku) přichází z levé horní části břicha na pravé straně - symptom „přesýpací hodiny“.Tento příznak v pylorického diagnostice stenózy, a to zejména v časných stádiích onemocnění v malých klinických projevů, je zdůrazněna. S důkladným palpací( ruční vyšetření) břicha je možné cítit zesílenou pylorickou část žaludku. V případech, kdy stenóza není tímto způsobem detekována, se uchýlíte k radiopatickým studiím. Metodou léčby je chirurgické odstranění obstrukce pyloru bezprostředně po diagnóze a eliminaci metabolických poruch. S včasnou diagnózou a odpovídající přípravou na operaci je pooperační úmrtnost dětí nižší než 1%.

genetické aspekty mnoha VVV gastrointestinálního traktu, což vede k částečnému nebo úplnému ucpání střev, stejně jako obstrukční procesu, který postihuje především konečník, alespoň tenké střevo, se zdá dosud dostatečně jasné.Nejzávažnější vady, než je popsáno vrozenou pylorostenóza zahrnují: atrézie a stenóza duodena( samotné nebo v kombinaci s prstencovým pankreatu);atrezie nebo stenóza jícnu nebo ileu;špatné otočení střevní trubice( samostatně nebo v kombinaci s otáčením střev);Hirschsprungova choroba;atrézie konečníku;zdvojnásobení a divertikulum střeva.