Nemoc von Willebrandové

V roce 1926 Willebrandova poprvé pozorována v Åland rodině, jejíž členové utrpěli druh hemoragické diatéza podobný hemofilii. Tato diatéza se přenáší podle autosomálního dominantního druhu dědičnosti. Mezi dědičnou hemoragickou diatéze Willebrandova choroba trvá frekvence třetí místo po hemofilie A. průměrně 100 000 lidí narozených 2 děti s touto nemocí.Základem von Willebrandovy choroby je porušením tvorby v těle hlavní složka faktoru VIII srážení krve, uvedené v literatuře jako von Willebrandova faktoru( VIII: EF).To vede k porušení krevního srážení a vzniku krvácení.

Závažnost krvácení s rozsahem von Willebrandovy choroby od mírné až velmi závažných případech. Jednoduchým řešením Willebrandova choroba se vyskytuje s občasnými nosu a malé krvácení v kůži skvrnité typu sinyachkovogo. Těžká Průběh onemocnění se vyznačuje velmi časté, prodloužené a těžké krvácení různé lokalizace( děložního, nasální, gastrointestinální, ledvin), modřiny a velkou krvácení v měkkých tkáních a vnitřních orgánech. Někdy dochází k krvácení do kloubů( hemartróza).

intenzita nosní, gastrointestinální a děložní krvácení nemusí vždy odpovídat stupni porušení schopnosti krev je srážení.Obzvláště, někdy na pozadí mírného porušování trvalé opakované katastrofické krvácení jakékoli lokalizace. V takových případech je pravděpodobné, že existují další lokální vaskulární poruchy, které způsobují krvácení.Pro jejich identifikaci vyžaduje pečlivé další studium sliznice nosu, úst a hltanu, ústní dutiny, žaludku a střev. Za tímto účelem, v nemocnicích se používají tyto metody: rhinoskopie, laryngoskopie, fibroduodenogastroskopiya, kolonoskopie a další.V tomto případě se sliznic v krvácení pole a je často najít jejich povrch určený rozšířené a prolamovaných cévy o průměru 1-2 mm( teleangiektázie), snadno dávat

těžko zastavuje krvácení.Z literatury je známo, že takové vaskulární formace jsou příčinou opakujícího se gastrointestinálního krvácení.Jsou obzvláště nebezpečné při Willebrandově nemoci, když jsou porušeny hlavní mechanismy zastavování krvácení.Pozorování ukazují, že v souvislosti s destrukcí cév snadno dochází erozivní hemoragické gastritidě s masivním opakující se žaludeční krvácení.

Willebrandova choroba je často v kombinaci s jiným dysplazie( hypoplazii) pojivové tkáně, a podle toho, všechny subjekty, kterým tato část tkaniny. Pacienti s tímto onemocněním často ukazuje výhřez mitrální a dalších srdečních chlopní.Tato porucha je často diagnostikována bez dalších výzkumných metod, jako je revmatické onemocnění srdce. Může se jednat o kombinaci von Willebrandovy choroby se zvýšenou úsek kůže, slabé vazů, což vede k častým a obvyklého dislokace, uvolnění kloubů.Méně často může být onemocnění doprovázeno Marfanovým syndromem. Krvácení do von Willebrandovy choroby, kromě vytrvalost a stabilní vztah s nějakým jednoho těla, obtížně léčitelné plazmy a kryoprecipitátu transfuze a zřejmě ještě horší po traumatických lokálních účinků( např těsný tamponade, cautery).

konfliktní zprávy o tom, jak přenosu ženy s von Willebrandovy nemoci, těhotenství a porodu. V řadě zpráv ukazují, že hladiny koagulačních faktorů při zvyšování těhotenství, vrcholit u porodu. V tomto ohledu se krvácení zastaví nebo ostře oslabuje. U ostatních žen však takové zlepšení není pozorováno, což vede ke zvýšenému riziku vzniku závažného krvácení při porodu.

Intenzita krvácení v průběhu chirurgického zákroku a trauma Willebrandovy choroby úzce souvisí s hladinou faktoru VIII v plazmě, r. E. snížit hladinu koagulačních faktorů, tím silnější a masivní krvácení, a naopak.

hlavní způsob léčby, poskytnutí dočasného normalizaci narušených mechanismů srážení krve, je transfuze terapie - zavedení krevních produktů, které obsahují komplex faktoru VIII srážení včetně von Willebrandova faktoru( VIII: EF).Za tímto účelem se nejčastěji používají antihemofilní plazma a kryoprecipitát. Před chirurgickým zákrokem se intravenózní infuze krevních produktů začínají 2-4 dny před operací a při narození - na počátku práce. Substituční léčba s krevními produkty se provádí v případě delšího krvácení v jakémkoliv místě, i když tato léčba není vždy efektivní pro děložní krvácení.

V mírnou až středně těžkou léčbu chorob se provádí e-aminokapronové kyseliny( podporuje krevní koagulace), které je stanoveno pro všechny krvácení z malých krevních cév, včetně menstruačního krvácení z první den menstruačního cyklu do konce menstruace. Pokud je předepsána neúčinnost kyseliny e-aminokapronové, syntetické antikoncepce - infekondin, mestranol. Mělo by se zabránit společnému použití kyseliny e-aminokapronové, antikoncepce a kryoprecipitátu. To je spojeno s vysokou pravděpodobností komplikací ve formě vzniku vaskulárních trombů a syndromu DIC.

Nazální krvácení je zastaveno stejným způsobem jako u hemofilie.

V současné době se léčba a profylaxe krvácení při přípravě a provádění chirurgických operací za použití 0-1 frakce plazmy, kryoprecipitátu a čerstvé plazmy.

V některých případech, je-li taková potřeba, chirurgická léčba - vaskulární ligace, mazání, atd. Z

nádoby.