Lentiginóza peri-oficiálna( Peitsa-Djersa-Tourenov syndróm)
choroby sa dedí autozomálne dominantným človeka Pri pohľade z tohto syndrómu je možné uviesť viac malých tmavé škvrny okolo a v ústach, na perách, okolo nosa a očí, aspoň na koncoch( na dlaniach a chodidlách, prsty chrbta).Niekedy sa škvrny nachádzajú len na perách alebo v ústach, príležitostne sú celé telo. Zmeny môžu tiež nastať na rohovke oka. Väčšina ľudí so syndrómom Peutzova-Dzhegersa-Touraine je kombinácia viacerých polypov v zažívacom trakte a príležitostne iných miestach( močového mechúra, obličkovej panvičky, močovodu, priedušky, nosa).Môže existovať významný rozdiel v príznakoch syndrómu medzi príbuznými.
Pigmentácia sa rozvíja v prvých rokoch života, ale môže existovať od narodenia alebo sa vyskytuje u dospelých. Tvorba polypov vo väčšine prípadov je zistená pred dosiahnutím veku 20 rokov. S vekom môže dôjsť k zníženiu intenzity pigmentácie na koži, v ústnej dutine to zvyčajne zostáva nezmenené.Vznik polypov môže byť podozrenie na výskyt nasledujúcich príznakov: bolesť, vracanie, krvácanie, príznaky črevnej obštrukcie, anémia. Výskyt rakoviny gastrointestinálneho traktu je 2 - 20%.Liečba polypózy je iba operatívna.
celá škála možných prejavov choroby je zvyčajne pozorovaný iba u chlapcov, kvôli dedičnosti vlastností.
choroba začína v detstve, vo väčšine prípadov od piatich až desiatich rokov s stenčenie nechtov, až do ich úplného vymiznutia a kožné lézie, charakterizovaný ako prebierky, ok pigmentácie a cievne dilatácie. Tento proces je najvýraznejší na krku, bokoch, tvári, trupu, končatinách, najmä v najvzdialenejších oblastiach. Môže sa vyskytnúť nadmerná keratinizácia na koži dlaní a chodidiel, nadmerné potenie, tvorba traumatických pľuzgierov. Zmeny v slizniciach sa vyvíjajú o niekoľko rokov neskôr, charakterizované pľuzgiermi, eróziou a leukoplakiami. Môžu existovať aj iné zmeny: rednutie vlasov, očné ochorenia, kanál nasolacrimal blokovanie s slzenie, degenerácia zubov, poruchy telesnej a duševnej vývoj, poruchy kostí, pečene, pažeráka, urogenitálneho traktu. Z malígnych ochorení sú najčastejšie kožné a sliznice. Priebeh ochorenia je zvyčajne progresívny, veľa prípadov vedie k úmrtiu v dôsledku krvácania, infekcií alebo nádorov.
Liečba je zameraná na elimináciu symptómov ochorenia. Mali by sa zabrániť karcinogénnym účinkom. Je dôležité identifikovať rané nádory, stanoviť typ dedičstva pre lekárske genetické poradenstvo, najmä v prípade plánovania tehotenstva.