Segmentálna hypoplázia
ďalšie pomerne vzácne variant obličiek dis-embryogenézy, vyznačujúci sa tým, proliferáciu segmentových plôch hypoplázia obličiek tkanív, syndróm, ktorý je v literatúre sa nazýva «Zadať-Upmark obličiek".Hlavným prejavom ochorenia je ťažká hypertenzia, ktorá sa pozoruje u detí zvyčajne mladších ako 10 rokov.
Existuje 5 skupín ochorenia v závislosti od závažnosti procesu z jednej alebo oboch obličiek. Toto rozdelenie je založené hlavne na výsledkoch štúdia rádioaktívneho žiarenia.
Prvá skupina pozostáva z pacientov s jednostrannou segmentovou hypopláziou, keď je na opačnej strane detegovaná kompenzačná hypertrofia. U týchto pacientov bolo zaznamenané zvýšené uvoľňovanie renínu postihnutých obličiek, odstránenie obličiek a poskytnutie pomerne dobrého klinického účinku. Druhá skupina zahŕňa pacientov s bilaterálnou segmentálnou hypoplázou, ktorí majú v lézbe zreteľnú asymetriu. Najťažšie vo vzťahu k prognóze sú pacienti, ktorí sú zaradení do tretej skupiny. S touto léziou sa pozoruje bilaterálne symetrické poškodenie obličiek. Zvyčajne majú takíto pacienti trvalú proteinúriu, nie je kompenzačná hypertrofia, pozoruje sa skoré zníženie funkcie obličiek.Štvrtá skupina zahŕňa pacientov s relatívne skrytým vývojom ochorenia. Segmentálna hypoplázia v kombinácii s obštrukčnou uropatiou je piata skupina.
Existuje názor, že základom patológie je porušenie embryogenézy renálnych ciev. Tá charakterizuje obehové poruchy určitej časti tkaniva obličiek, pričom detekovaný zmena segmentové diferenciácie renálnych štruktúr.
"Neidentifikovaná" dysplázia typu "Jade"( morfologická a hypoplastická dysplázia).V súvislosti s rozšíreným zavedením v metóde nefrologickej praxi morfobiopticheskogo výskumu vyšlo najavo, že označenie dizembriogeneza obličkovej parenchým sú časté objav, a je potrebné cielené pozor na jemné známky diferenciácie obličiek štruktúr. V opačnom prípade môžu byť tieto prejavy deembryogenézy nesprávne vyhodnotené.Spolu s dobre zaoblenými formy renálnej dyspláziu, tam sú možnosti, ktoré indikujú, že bolo navrhnuté termín "neidentifikovaný dysplázia".Samotné zavedenie tohto termínu znamená, že je potrebné pre výskum zameraný na klinickú a morfologickú identifikáciu týchto foriem obličiek dizembriogeneza.
zlyhanie obličiek pri lekárskom vyšetrení, zápis do inštitúcie alebo v súvislosti s vývojom v súčasnom ochorenie zvyčajne zistený náhodne. Najčastejším a prvým prejavom patológie je syndróm moču.Často nájdeme proteinúru( s uvoľňovaním proteínu v moči) patologickej varianty. Strata bielkovín denne, niektoré deti dosiahne 10 V niektorých prípadoch, je konštantná hematúria kombinácii s vylučovanie bielkovín až do 1 g denne. Tento variant močového syndrómu je najtypickejší u detí s dyspláziou podobnou nefritu. U niektorých pacientov v skorých štádiách ochorenia dominuje izolované hematúria alebo proteinúria( proteín vo vzhľade moču a krvi, v tomto poradí), a následne pozorovať zvláštne ochorenie staging. Prevládajúcou diagnózou v takýchto prípadoch je glomerulonefritída. V procese liečby takéto deti dostávajú antibakteriálne a hormonálne lieky a z tohto nie je žiadny viditeľný účinok.
Takmer všetky deti s touto patológiou možno vidieť malé anomálie vývoja, podobne ako u dedičné nefritída. Pomerne často sa počet týchto anomálií väčšia ako 7. polovica detí boli pozorované anatomické abnormality štruktúry močového systému vo forme patologických intrarenální ciev, zvyšuje mobilitu obličiek, zdvojnásobenie obličiek so zúžením močovodu, známky vyspelosť pyelocaliceal systémov.
Najdôslednejšie röntgenové príznaky patológie sú výrazná nepravidelnosť obličkových obrysov( lobulácia).V 2/3 detí spomaľuje vylučovanie kontrastnej látky pri vylučovací urografia, a nie sú spojené s abnormalitami v horných močových ciest. Veľkosť obličiek je často v normálnych hraniciach, u niektorých detí sú mierne zväčšené alebo znížené.Údaje z renografickej štúdie potvrdzujú pokles sekrečných a vylučovacích funkcií obličiek.
Histologické vyšetrenie obličkového tkaniva počas biopsie odhalilo zoskupenie glomerulov a zníženie ich veľkosti v porovnaní s vekovými štandardmi. Niektoré deti majú príznaky nefrotického syndrómu, častejšie neúplné, a hypertenziu( zvýšený krvný tlak).Identifikujte jednu príčinu, ktorá by mohla mať teratogénny účinok počas vývoja embryí, to nie je možné.