Hemofília( ochorenie kristmasy)

Hemofília B - dedičná hemoragická diatéza vyznačuje nedostatočnou aktivitou faktora IX zrážanie krvi( plazma tromboplastín zložka).V hemofília prvýkrát identifikovaný ako nezávislý ochorenie v roku 1952. Rovnako ako u hemofília A, choroby prenášané recesívny, v zábere s vnútorným X-viazanú typu dedičnosti. Podiel ochorení z vianočného veku predstavuje 8-15% všetkých prípadov hemofílie.

v jej prejavy, závažnosti a komplikácií hemofílie B je totožný s hemofíliou A. Tieto choroby môžu byť rozlíšené iba laboratórnych dát. Táto diferenciácia je dôležitá pre správnu substitučnú liečbu krvnými produktmi.

Inhibičná forma hemofílie B je menej častá ako hemofília A. Liečba

. Pred vytvorením vysoko aktívnych koncentrátov krvného zrážania faktora IX sa hemofília B liečila hlavne zamrznutou alebo suchou darcovskou plazmou. Táto metóda je v súčasnosti široko používaná.Pri hemofílii B sa nevykonajú priame krvné transfúzie od darcu. Je účelné intravenóznej plazme od faktora IX zrážanie stabilný, dobre zachované v ňom, a môžu byť zavedené do tela v dostatočne veľkom množstve. Faktor IX

sa dobre zachováva v zamrznutej plazme( 90% aktivita sa zistí po 6 týždňoch a neskôr) a iných krvných produktoch. Trvá dlhšie ako faktor VIII koagulácie krvi, cirkuluje v krvi po intravenóznom podaní.Z tohto hľadiska môže byť transfúzia plazmy v hemofílii B vykonaná raz denne.

Transfúzia plazmy sa uskutočňuje len intravenózne. Dávka 15-20 ml na 1 kg telesnej hmotnosti umožňuje zvýšiť hladinu faktora IX zrážanie o 10-15%, čo je dostatočné na zastavenie akútneho krvácania do kĺbov a malé spontánne posttraumatickej a pooperačné krvácanie, najmä po extrakcii zuba.Ďalšie vstreknutie plazmy v dávke 10-15 ml / kg 12 hodín po prvej transfúzii spôsobuje zvýšenie hladiny tohto faktora koagulácie o ďalších 3 - 4%.Následné denné intravenózne infúzie plazmy udržujú koncentráciu faktora IX v krvnej plazme na úrovni 7-14%.To nestačí na zastavenie a prevenciu veľkého krvácania, ako aj na vykonávanie rôznych kavitárnych, ortopedických alebo ENT operácií.

Zastavte a zabráňte veľkému krvácaniu pomocou koncentrátov krvného zrážania faktora IX, čo mu umožní udržať dostatočnú hladinu v plazme. Výpočet dávky liečiva sa uskutočňuje individuálne.

porážka pečene hepatitídy, ktoré môžu náhodne skončiť v krvnom sére s chybným a neúplné testu sa pred použitím, je prekážkou pre pokračovanie intravenóznej infúzie. Takéto infúzie a ťažké reakcie na intravenózne podanie krvných produktov( niektoré z nich môžu byť potlačené súčasným podávaním hormonálnych liekov).

Malé krvácanie( napríklad s odstránením zubov) sa často úspešne zabraňuje a zastavuje sa kyselinou e-aminokapronovou.