Ichtyóza a ichtyosiformná dermatóza
Je tiež heterogénne skupina dedičných ochorení keratinizácie sa líšia o nových symptómov, spôsob dedičnosti a sprievodných príznakov. Spoločným rysom týchto chorôb je suchá koža vločky a výrazný vrstvenie.
Existujú dve formy ichtyózy - normálne, a X-viazaná.Ichthyosiform dermatózy - rohovatenia heterogénne skupina ochorení, vrátane takých ochorení, ako nebulleznaya ichthyosiform erytrodermia, lamelárne ichtyózy, bulózna ichthyosiform erytrodermia a radu syndrómov. Normálny
ichtyóza je najčastejšia, jeho frekvencia je vyhodnotené ako 1: 3000. Dedičná túto patológiu autozomálne dominantným spôsobom. Prvé príznaky ochorenia sa objaví v ranom detstve, zvyčajne po 3 mesiacoch veku. Zároveň sú obe pohlavia ovplyvnené rovnako často. Ichtyóza prejavuje suchosť a olupovanie kože, najvýznamnejšie na vnútornom povrchu končatín. Kožné záhyby s ichtyózou nie sú ovplyvnené.Dlane a chodidlá sú suché, s výrazným vzorom kožných záhybov a do hĺbky, čo im dáva akúsi senilnej. Hrebene sa nezmenia. Mnoho ľudí s týmito príznakmi má príznaky alergických reakcií.S vekom intenzita procesu trochu klesá.
X-viazaná( sex-linked), dedičné recesívny typ ichtyózy čo vysvetľuje jeho vzácnejšie výskyt, frekvencii 1: 6000 u mužov. Plnému rozvoju príznakov charakteristických pre túto formu ichtyózy, len tam chlapcov. Na rozdiel od bežného ichtyózou táto forma ochorenia sa môže prejavovať od narodenia. Váhy tvoria na koži dieťaťa, veľký, červenkasté farby. Proces tiež zapojený a kožné záhyby, krk, zadný povrch zastaviť, ale žiadnu zmenu na dlaniach a chodidlách. Kožné zmeny sú výraznejšie na vnútornej ploche ramien a brucha, odlupovanie môže byť významná na pokožku hlavy.Často je ďalej vyšetrenie odhalilo zákal rohovky, ako aj hypopláziu genitálie.
ichthyosiform erytrodermie sa líši od obvyklej prítomnosť príznakov ichtyózy už pri narodení, rovnako ako prítomnosť zápalu( opuchu, začervenania, bolesti, zvýšenie miestnej teploty kože).Ak sú prítomné, zvlášť v novorodeneckom období ™ a raného detstva bullosa forma na koži pľuzgiere. To tiež ovplyvňuje kožné záhyby dosť často - kožné prídavky( vlasy a nechty).
Pre bulózny ichthyosiform erytrodermiu sa vyznačuje výraznými vrstvami váhy na vnútornom povrchu spoje, prítomnosť bublín, zrýchleného rastu vlasov a nechtov. Zmeny kože na tvári mierne vyjadrené, ktorý sa nachádza najmä v jeho spodnej časti. Táto choroba sa dedí autozomálne dominantným spôsobom.
zvláštne miesto je tzv kongenitálna ichtyóza, ktorý je heterogénna skupina ochorení kože, ktoré, v závislosti od závažnosti tohto procesu môžu byť nekompatibilné so životom( ovocie harlekýn alebo vrodené ťažkú ichtyózy) degenerovaných do formy ichthyosiform erytrodermiu( tzv kollodiynyovocie), alebo takmer úplne spontánne vyliečený počas prvých mesiacov života.
medzipriestor medzi bežné a ohniskovej keratózy sa vlnité variabilný erytroenantiomérov keratoderma prenášané v autozomálne dominantným typom dedičnosti. Hlavným rysom týchto podmienok je prítomnosť kožných lézií, sa uvádza vo forme rôznych tvarov, zmena hranice v minútach, hodinách alebo dňoch.
Liečba .Hlavným nástrojom pre liečbu ichtyózy, vitamínu A a keratolytická činidlá.Keď ichthyosiform erytrodermie najúčinnejší liek, ako je tigazon( v počiatočnej dávke 0,5-1 mg / kg telesnej hmotnosti, prítomnosť bublín - 0,3 mg / kg telesnej hmotnosti za deň).V niektorých formách tejto skupiny ochorení možno prenatálna diagnostika. Za týmto účelom vyhradenej výskumu plodovej vody. Prenatálna diagnostika vrodených ichthyosiform erytrodermiu pomocou mikroskopického vyšetrenia plodu kože prijatého na 18-20 týždňov tehotenstva.