Hypoplázia pľúc
Vrodená absencia alebo nedostatočná deformácia pľúc je najťažšia malformácia dýchacieho systému. Pod agenézou chápeme absenciu pľúc spolu s hlavným bronchusom. Aplasia je charakterizovaná nedostatkom pľúc v prítomnosti rudimentárneho hlavného bronchu. V hypoplázii sa nachádza hlavný a zdieľajúci priedušky, ktoré sa skončia s funkčne nedokonalou rudimentou, pľúcne tkanivo je nedostatočne rozvinuté.
V súčasnosti izolovaná jednoduchá a cystická hypoplázia. Rôzne stupne nezrelých pľúc sú považované za porušenie tohto orgánu v raných fázach vývoja plodu( embryogenézy), často v 6. týždni po ovulácii.
Hypoplázia pľúc sa vyskytuje častejšie. Existuje niekoľko základných faktorov vedúcich k rozvoju hypoplázie. Predovšetkým z nich je zníženie objemu hrudnej dutiny plodu, čo je prípad bráničné prietrže, hrudníka deformít, spinálnej zmien, výpotok v pleurálnej dutine v napučané ovocie. Ako jeden z možných dôvodov je považované za porušenie hypopláziu fetálnej priechodnosť dýchacích ciest a abnormálny vývoj pľúcnych ciev. Je zdôraznený vzťah pľúcnej hypoplázie s abnormalitami obličiek a močových ciest. Sú popísané rodinné prípady hypoplázie pľúc.
Klinický obraz agenézy, aplázie a hypoplázie pľúc určuje samotný defekt aj vrstvená infekcia. Od prvých rokov života sa dieťa opakuje pneumónia a bronchitída, kašeľ je spravidla vlhký, dochádza k dyspnoe. Deti zaostávajú vo fyzickom vývoji. Pozornosť sa venuje charakteristickej deformácii chumáča hrudníka alebo splošteniu na strane defektu. U detí s pľúcnou hypoplázia niekedy zistené kýlom vydutie v hrudnej kosti( "kuracie prsia"), ktorá môže prípadne byť v dôsledku napučania nepostihnuté pľúc, ktorá vedie k vyrovnaniu na udržanie normálnej dodávky kyslíka organizmu.
pre perkusné( bicie) pľúc zvukov na strane zveráku skrátená podobá tomu, keď poklepal prstom na drevenom stole. Normálne, keď klepnete na nezmenené tkanivo zdravých pľúc, môžete počuť jasný zvuk, ktorý sa nazýva pľúcne.skrátenie bicie zvuk sa môže hovoriť buď o znížení pľúcneho tkaniva( ako je vidieť na zápal pľúc) alebo neprítomnosť v mieste pľúcneho tkaniva( ktorý práve oslavoval s hypopláziou a kongenitálnej neprítomnosti svetla).Pri počúvaní zdravého človeka stetoskopom môžete počuť zvláštne zvuky, ktoré sa vyskytujú pri dýchaní( dýchanie).Pri dedičných ochoreniach pľúc tieto zvuky buď chýbajú alebo sú ostro oslabené, čo tiež naznačuje nedostatočnosť alebo absenciu pľúcneho tkaniva. Osoba medzi pľúcami uprostred tela je umiestnená niekoľko orgánov, ktoré sa spájajú do jednej štruktúry nazývanej "mediastinum".Medzi orgány mediastínu patrí srdce, priedušnica, pažerák, rôzne veľké cievy a nervy. V prípade nedostatočného rozvoja alebo vrodenej neprítomnosti pľúc sú orgány mediastína smerom k zlému. To je spôsobené tým, že v tej polovici hrudníka je voľný priestor a zdravý pľúc "vysúva" mediastinálne orgány do tohto priestoru. V prípade, že je ovplyvnená pravá pľúca, srdce sa posunie doprava, čo môže viesť k chybnej diagnóze Kartagenerovho syndrómu. V dôsledku posunu a otáčania( rotácie) zo srdca pri defekte srdcovej činnosti za pravostrannú načúvané vpravo od hrudnej kosti, a neopustil ako u zdravých ľudí.
Röntgenové vyšetrenie hrudných orgánov odhaľuje typické pre tieto príznaky ochorenia. Medzi ne patrí predovšetkým zníženie objemu hrudníka na strane choroby, postihnutá polovicu hrudníka vyzerá v porovnaní so zdravou tmavšie( z dôvodu nedostatku v tejto oblasti vzduchu, ktorý dáva zdravé pľúca svetlejší), membrána je vysoká aj kvôli nedostatkupľúcne tkanivo. Srdce a ďalšie orgány mediastína sú presunuté na postihnutú stranu, čo je jasne viditeľné na obrázku. Aj v obrázku môžete jasne vidieť posun zdravé pľúca v opačnej strane hrudníka( "pneumocele").
Pri diagnostike agenezie, aplázie a pľúcnej hypoplázie je rozhodujúce bronchiálne vyšetrenie. Bronchoskopia( spôsob výskumu bronchiálneho stromu, v ktorom dýchacie cesty zavedený osobitný nástroj s CCTV - bronchoskop) ukazuje neprítomnosť alebo zárodok hlavné priedušky, zúženie priedušiek kapitálu. Na bronchograms s agenéza svetla chýba hlavný priedušky, s aplázia( hypoplázia) má zvyškový( rudimentárne) priedušky. V prípade hypoplázie sú veľké prieduchy naplnené kontrastnou látkou a nie sú žiadne malé bronchiálne vetvy. Keď je pľúcna časť nedostatočne rozvinutá, jej objem klesá, bronchiálne vetvy v tejto oblasti sú neprítomné alebo zúžené a deformované.Pri diagnostike agenezie, aplázie a hypoplázie pľúc sa používa algopulzová monografia, tj štúdia pľúcnych ciev. Táto metóda poskytuje predstavu o stave pobočiek pľúcnej tepny, posunutie a rotáciu srdca, ako aj veľké cievy.
V štúdii detí s aplázia alebo hypopláziu pľúc( alebo záujmu) sa tiež používa rádionuklid spôsob hodnotenia prietoku krvi v pľúcnom tkanive. V tomto prípade sa rádioizotop akumuluje v pľúcnom tkanive a v nedostatočne rozvinutej časti pľúc sa zaznamená absencia jeho akumulácie.
Agresia( aplázia, hypoplázia) pľúc sa často kombinuje s inými vývojovými anomáliami. Popíšte srdcové a cievne defekty, kostrové anomálie, gastrointestinálny trakt, diafragmatickú herniu pomerne často.
Hypoplázia pľúc je v niektorých prípadoch jedným z prejavov geneticky spôsobených syndrómov. Takže medzi vrodenými a dedičnými ochoreniami je opísaný syndróm, ktorý zahŕňa kontrakcie prstov, viacnásobné deformácie kĺbov, anomálie tváre a hypopláziu pľúc.
Existujú predpoklady o autozomálne recesívnom type dedičnosti tohto syndrómu. V blízkosti popísané vyššie syndrómu je tetralógia Potter, ktorý zahŕňa kombináciu hypoplázia pľúc s abnormálne štruktúrou tváre, konskú nôh, zmeniť majiteľa a oneskorenie v fyzický vývoj.
Kombinácia pľúcnej hypoplázie( alebo jej podielu) s anomáliou vývoja pľúcnych žíl je známa ako "yatagan syndróm".Je opísaná kombinácia tohto syndrómu s inými malformáciami pľúc. Tieto zmeny sú známe ako dedičné.
pri liečbe pacientov s pľúcnou agenéza a aplázia voľby je konzervatívna terapia zamerané na potlačenie infekcií dýchacích ciest( dýchanie) traktu, udržuje svoju normálnu funkciu. S pľúcnou hypopláziou, nedostatočným rozvinutím podielov je preferovaná chirurgická liečba. Otázka, či je žiaduce a uskutočniteľnosti chirurgického zákroku rozhoduje objemu pľúcneho tkaniva, ktorá má byť odstránená, a tiež na funkčný stav zostávajúcich pľúc segmentov.