Vrodené malformácie pľúc
Koncepcia vrodených malformácií pľúc je neoddeliteľne spojená s pochopením základných modelov tvorby bronchopulmonárneho systému. Pľúca osoby sa formujú nepretržite, začínajúc od najskorších štádií vnútromaternicového vývoja a pokračujú po celú dobu detstva.
Rozlišujú sa tri obdobia alebo štádia embryonálneho vývoja pľúc: žľazovité, keď sa vyvinú cesty dýchacích ciest;kanalikulárne, zodpovedajúce tvorbe respiračných( bronchiálnych) bronchiolov a alveolárne, keď sa tvoria alveolárne kúry a alveoly.
Primárne pľúcne rudy sú zistené v 3-týždňovom embryo s dĺžkou len 3 mm. V embryu s dĺžkou 4 mm( gestačná doba je 1 týždeň) sa vytvárajú rudimenty, ktoré následne vedú k tvorbe hlavných priedušiek. V 5. týždni tieto rudimenty naďalej rástli, čo viedlo k vzniku zdieľaných bronchiálnych trubíc. Na 6-7. Týždni vnútromaternicového vývoja sú hlavné prieduchy a základy segmentálnych priedušiek a počas 8 týždňov - rozvetvenie podsegmentových priedušiek.
Súbežne s tvorbou prvých priedušiek pre každú pľúcu sa rozlišujú pľúcne tepny. V 6-7 týždni vzniká arteriálny systém malého kruhu krvného obehu. Pľúcne žily sa objavujú v tkanive pľúcnej rudy a rastú smerom k srdcu. Do konca tretieho mesiaca vnútromaternicového vývoja majú veľké prieduchy štrukturálne prvky všetkých troch membrán, ktoré ich tvoria. Súčasne začína tvorba bronchiálnych žliaz. V 5. až 6. mesiaci embryonálneho vývoja sa objavujú malé bronchy, ako aj respiračné bronchioly. Pľúca v tomto čase sú dobre dodávané krvné orgány, pretože v žiadnej inej embryonálnej žľaze nie je taká rozvinutá sieť krvných ciev. V priebehu 7 mesiacov embryonálneho vývoja je štruktúra respiračného traktu už schopná poskytnúť procesy výmeny plynov. Tvorba alveolov začína na začiatku 8. mesiaca intrauterinného obdobia. Od tejto doby nadobúda plodová pľúca takú štruktúru, ktorá je prítomná pri narodení dieťaťa.
Zastavenie alebo porušenie embryonálneho vývoja dýchacieho systému je možné v rôznych štádiách jeho vzniku. To určuje rôznorodosť a povahu zlozvykov. Zastavenie vývoja na úrovni primárneho rudimentu teda určuje bilaterálnu absenciu( bilaterálnu agenézu) pľúc. Vývinová porucha v 4. týždni embryonálneho obdobia určuje jednostrannú absenciu alebo nedostatočnú tvorbu pľúc. Také nedostatky ako polycystóza, rozvetvujúce anomálie vznikajú v neskorších obdobiach embryonálneho života.
Tvorba pľúc pokračuje po narodení dieťaťa. V prvých 10 rokoch života intenzívne rastie pľúca, postupne sa zvyšuje počet alveolov, objavujú sa nové prieduškové vetvy. Poruchy vo vývoji bronchopulmonárneho systému vo veľkom počte prípadov sú základom pre vznik rekurentných( pokračujúcich s periodickými exacerbáciami) a chronických pľúcnych ochorení u dieťaťa. Podľa informácií dostupných v literatúre sú vývojové vady diagnostikované u 10-15% ľudí trpiacich chronickými pľúcnymi ochoreniami. Pri vývoji týchto defektov je vedúca úloha priradená dedičným faktorom. Predpokladá sa, že príspevok týchto faktorov k pôvodu zubov je väčší ako 75-80%.Vady môžu byť výsledkom génových mutácií, chromozómových abnormalít a tiež majú multifaktorový pôvod, t.j. vyvíjajú sa v dôsledku vplyvu veľkého množstva faktorov.
Malformácie pľúc sa klinicky zvyčajne nevyskytujú predtým, než sa na nich narastie nejaká infekcia. Pripojenie infekcie premení nosič defektu na pacienta s chronickou pneumóniou.