Symptómy systémovej vaskulitídy
- skupina ochorení, patogenézy, ktorá je zápal cievnej steny. Keď choroba postihuje niekoľko tkanív a orgánov: narušenie zásobovania krvi orgánom dochádza k zmene krvných ciev, čo vedie k smrti tkaniva.
Symptómy
Keď je koža postihnutá vaskulitídou, prejavuje sa charakteristická vyrážka. Ak boli poškodené nervy, potom do istej miery je citlivosť človeka rozbitá, začínajúc od precitlivenosti a končí sa jej úplnou stratou. Vzhľadom na renálnu vaskulitídu môže dôjsť k zlyhaniu obličiek. Medzi bežné príznaky vaskulitídy možno spomenúť slabosť a únavu, stratu chuti do jedla, bledosť, zvýšenú telesnú teplotu a ďalšie.
Ak neustále vidíte bolesť brucha, duševné poruchy, bolesť svalov, strata hmotnosti, potom sú to typické príznaky nodulárnej vaskulitídy. Arteritida obrovských buniek môže spôsobiť príznaky, ako sú veľmi vážne bolesti hlavy, horúčka, trvalá slabosť a strata hmotnosti, opuch v chrámoch a niektoré ďalšie príznaky. Zápal
líšia morfologickú štruktúru, spoločné s nimi je infiltrácia cievnych stien vo forme zhlukov buniek alebo granulómov. Zmeny tkanív sa prejavujú opuchom, proliferáciou endotelu, trombózou, krvácaním, nekrózou. V súvislosti s tým sa choroby tejto skupiny nazývajú nekrotizujúca vaskulitída.
Klinické prejavy systémovej vaskulitídy ťažké stanoviť a overiť jasne definované syndrómy, ako často pozorované prechodné formy, alebo sa rozvíjať v rámci iných ochorení( vaskulitída v nádoroch, črevné ochorenia, a pečene po transplantácii a ďalšie.).
Skupiny
Z hľadiska úlohy imunopatologických mechanizmov je systémová vaskulitída rozdelená do troch hlavných skupín.
Vaskulitída spojená s imunitnými komplexmi.
Hemoragická vaskulitída( purpura Schönlein-Genocha);
Kryoglobulinemická vaskulitída.
Vaskulitída so SLE a reumatoidnou artritídou.
Sérová choroba.
Infekčná vaskulitída.
Paraneoplastická vaskulitída. Behcetova choroba
.
Vaskulitída spojená s orgánovo špecifickým AT.Syndróm
Goodpasture( AT na bazálnu membránu glomerulov obličiek).
Kawasakiho choroba( AT na endotel).
vaskulitídy spojené s neutrofilov cytoplazmatických protilátok:
Wegenerova granulomatóza.
Mikroskopická polyarteriitída( polyangiitída).Syndróm
Cherdja Strauss.
Klasická nodulárna polyarteriitída( zriedka).
Niektoré liečivé vaskulitidy.
Formy
Existujú dve formy vaskulitídy: primárne a sekundárne.
Primárna vaskulitída pôsobí ako nezávislá choroba, ktorej príčina ešte nebola objasnená.Sekundárna vaskulitída znamená poškodenie steny krvných ciev pri rôznych ochoreniach.
Sekundárna vaskulitída môže byť symptómom: akútnych a chronických ochorení
infekčnej generácie;
genetickú predispozíciu konkrétnej osoby k výskytu vaskulitídy;
individuálna odpoveď na očkovanie;
kontakt s biologickými jedmi, ktoré sú súčasťou niektorých liekov, napríklad používaných pri rakovine;Účinky
na sérum alebo chemikálie;
silné prehriatie tela;
dlhodobé vystavenie pôsobeniu nízkej teploty;Zranenia
s rôznou lokalizáciou a pôvodom;
tepelné poškodenie kože, najmä so spáleninami.
úlohu a význam imunitných komplexov v rozvoji systémovej vaskulitídy v SLE a reumatoidnej artritídy uvedené vyššie
vaskulitída druhej skupiny sú úzko spojené s určitými typmi protilátok. Abs do obličiek glomerulárnej bazálnej membrány majú vysokú( vyše 90%), diagnostický senzitivitu a špecificitu Goodpastureov syndróm. V posledných rokoch bol získaný dôkaz o spojení Kawasakiho choroby s AT na endotel.
protilátky proti cytoplazme neutrofilov hrajú dôležitú úlohu vo vývoji vaskularizácie, LTL, do tretej skupiny. Sú sady protilátok pre rôzne granulocytovej, monocytární a prípadne endotelové cytoplazmatické Ag. Podľa
obraz fluorescencie pri stanovení protilátky proti neutrofilov cytoplazme, sú rozdelené do dvoch skupín:
1) v klasickom difúznej fluorescencie namierenú proti proteínovej kinázy-3( ktoré robí 85-90% všetkých protilátok v tejto skupine) a proteín zvyšujúce baktericídne účinokneutrofily;
2) AT perinukleární fluorescencie pri namierenej proti myeloperoxidáze( anti-IP, ktoré predstavujú 90% zo všetkých protilátok v tejto skupine), elastázy, laktoferínu, katepsinu G a ďalších polypeptidov. Ak
pre diagnostiku autoimunitných ochorení pečene( najmä primárny sklerotizujúca cholangitída), bola dostatočná na stanovenie celkových protilátok druhého typu, pre diagnózu systémové vaskulitídy a ďalšie reumatické choroby skúmajú celé spektrum protilátok proti cytoplazme neutrofilov. Na ich detekciu sa môže použiť metóda nepriamej imunofluorescencie a metóda ELISA.Spočiatku sa odporúča vykonať skríningový test na identifikáciu celkový ANCA v sére pacienta, a potom, po obdržaní pozitívneho výsledku, použiť testovací systém pre konkrétnu osobu, Ag.
Liečba
Takmer všetci vaskulitída sú chronické progresívne ochorenie, kedy obdobie zhoršenia nahrádzajú remisie, čo je dosiahnuť iba cielenú liečbu. V súčasnej dobe, ako usmernenia liečenie vaskulitída izolovaný imunosupresie( imunosupresie) a protizápalovú terapiu, ktorá zaisťuje spoločné aplikácii glukokortikoidov a / alebo cytotoxické lieky, čo umožňuje obmedziť alebo prerušiť vývoj imunitného zápalu. Liekom voľby je
prednizolón, tak rýchlo, schopné odstrániť opuch cievnej steny, čo vedie k zníženiu ischemických prejavov syndrómu. Avšak predĺžené dávka udržiavacej glyukortikosteroidov umožňuje ďalej brániť stenózy veľkých ciev.
Avšak, to sa považuje za preukázané, že k výraznému zlepšeniu prognózy pre život v súvislosti s použitím cytostatík. Cyklofosfamid - dávka lieku sa môže meniť v širokom rozmedzí, zvyčajne počiatočná dávka medzi vyznačenými klinických prejavov ochorenia súm na 2 - 3 mg / ky za deň.V záujme prehĺbenia terapii závažnej vaskulitídy strnulý počas kombinácia použitie vysokých dávok metylprednizolón a cyklofosfamidu v dávke 1000 mg vnútrožilovo.
dobrý účinok pri liečení ako súbežné terapiu získa vazodilatátory( kyselina nikotínová, persantin, komplamin) a antitrombotické( Curantylum, Trentalu, AGAPURIN) drogy sú predpísané dlhé predmety.
V posledných rokoch sa stáva široko používané techniky mimotelový krvný korekcie pre zlepšenie mikrocirkulácie poruchy( plazmaferéza kombinácii s gemoksigenatsiey a ožiarenia ultrafialovým krvi).Tiež, aby sa opravila mikrocirkulácia poruchy spôsobené vzhľadom k hnacím okolo nasledujúce skupiny liekov môžu byť použité: antikoagulanciá( priame a nepriame) - heparín fraksiparin;metylxantíny - trental, agapurín;skupiny nesteroidných protizápalových liečiv( nízke dávky aspirínu - 75 až 125 mg / kg).
Aktívne patogénne terapie celého ochorenia možno nielen predĺžiť životnosť pacientov, ale aj pre návrat niektorých z nich do práce. Táto patológia sa nemôže liečiť rastlinnými prípravkami, iba tie lieky uvedené v tomto dokumente majú preukázaný pozitívny účinok. Prevencia
S ohľadom na dôvody, ktoré vyvolávajú ochorenia ako profylaxia možno odporučiť nasledujúce:
- spevnenie tela;
- odstránenie negatívneho vplyvu znečistenia životného prostredia;
- vylúčenie neprimeraného používania liekov a podávanie vakcín.