Agregácia krvných doštičiek s ristocetinom
aktivita von Willebrandov faktor - 58 až 166%.
Von Willebrandov faktor syntetizuje v bunkách endotelu a Megakom-riotsity. To je nutné pre normálne adhéziu krvných doštičiek a má schopnosť predĺžiť polčas faktora VIII.Faktor VIII plazmového zrážanie - antihemophilic globulín A - cirkuluje v krvi, ako komplex troch podjednotiek, označených VIII-K( koagulačné jednotka), VIII-AH( hlavný antigénne značky) a VIII-vWF( von Willebrandov faktor spojený s VIII-Ar).Predpokladá sa, že von Willebrandov faktor, reguluje syntézu koaguláciu antihemophilic globulínu A( VIII-a) a podieľa sa na vaskulárne doštičiek hemostázy.
von Willebrandovho choroba - dedičné ochorenie, ktoré je charakterizované zvýšením doby trvania krvácania, zníženie vyl ristocetín-kofaktora a zníženie( v rôznej miere) faktora VIII koagulačné aktivity. Klinické prejavy ochorenia sú podobné tým, ktoré thrombocytopathy. Avšak, u pacientov s významným znížením aktivity faktora VIII je možné pozorovať a hemartrózy hematóm.
na laboratórnych štúdiách za účelom stanovenia štruktúry a aktivity von Willebrandovho faktora, rozlíšiť nasledujúce formy ochorenia.
■ typu I( 70% všetkých prípadov) je charakterizovaný miernym drop-ristocetinového kofaktora( von Willebrandov faktor) a koagulačný aktivity( VIII-K) počas normálneho makromolekulové štruktúry von Willebrandovho faktora.
■ Typ II: je založená na selektívny nedostatku vWF polymérov vysokej molekulovej hmotnosti v dôsledku nepravidelností v štruktúre proteínu.
Typ MF sila je spôsobená interakciou medzi von Willebrandovho faktora a krvných doštičiek a krvných doštičiek agregáty zvýšenej výsledky vôle v trombocytopénia.
■ Typ III je charakterizovaná ťažkou kvantitatívnym nedostatkom von Willebrandov faktor, ktorý vedie ku klinicky významným poklesom aktivity faktora VIII( VIII-a).
Obsah von Willebrandov faktor sa stanoví v tých prípadoch, keď zvýšené doby krvácania, počet krvných doštičiek je v rámci referenčnej hodnoty, a neexistujú žiadne zjavné príčiny dysfunkciou krvných doštičiek. Pre posúdenie von Willebrandov faktor určujúci kvantitatívne obsah von Willebrandovho faktora( výskum ristocetín-kofaktor aktivity) bola skúmaná ristocetín vyvolanú aglutináciu doštičiek a vWF antigénne štruktúry vzťahujúce sa k faktoru VIII( VIII-vWF).
Stanovenie agregácie doštičiek s ristocetín plazmy sa používa pre kvantifikáciu von Willebrandov faktor. Lineárny vzťah medzi stupňom agregácie a ristotsetinovoy množstvo von Willebrandovho faktora. Metóda je založená na schopnosti tohto
Obr. Spôsoby agregácie krvných doštičiek a miesto pôsobenia antiagregancií
Obr. Spôsoby agregáciu krvných doštičiek a na mieste aplikácie antiagregancií
antibiotikum( ristocetín) stimuláciu interakcie in vitro von Willebrandovho faktora na doštičkový glykoproteín Ib. Vo väčšine prípadov, von Willebrandovho choroba je porušenie ristocetín-Ar-regatsii za normálneho odpovede na ADP, kolagén a adrenalínu. Porušenie ristocetín-agregácie a identifikovať makrocytová trombodistrofii Bernard-Soulier( absencia Agregácia doštičiek ristotsetinovoy membránovým receptorom).Pre diferenciácie testu použitý s pridaním normálnej plazmy: von Willebrandova ochorenie po pridaní normálnej plazmy ristocetín agregácie normalizovanej, pričom syndróm Bernard-Soulier, ku ktorej dochádza.Štúdia
môžu byť tiež použité v diferenciálnu diagnostiku hemofílie A( nedostatok faktora VIII) a von Willebrandovej choroby. V hemofílie výrazne znížený obsah VIII-a a obsah VIII-vWF je v normálnom rozmedzí.Klinicky sa tento rozdiel sa prejavuje tým, že v hemofílie dochádza gematomny typ zvýšené krvácanie, a von Willebrandovho ochorenia - typu petechií-gematomny [Ogston D. Bennett B., 1977].
ristocetín vyvolané aglutinácia doštičiek znížil vo väčšine prípadov, von Willebrandovho choroba, s výnimkou typu PV.
antigénne štruktúra von Willebrandov faktor viaže na faktor VIII( VIII-vWF), identifikujúci rôzne imunologické metódy, ale distribúcia von Willebrandovho faktora podľa molekulovej veľkosti stanovenej elektroforézou na agarosovém gélu. Tieto testy sa používajú pre určenie typu von Willebrandovej choroby.
Štúdia agregácie trombocytov s rôznymi induktormi sa uskutočňuje nielen na zistenie abnormalít agregačných funkcií krvných doštičiek. Táto štúdia umožňuje vyhodnotiť účinnosť protidoštičkovej terapie, vybrať jednotlivé dávky liekov a vykonať monitorovanie liekov. Na obr.sú uvedené hlavné lieky s antiagregačným účinkom a body ich použitia.