Faktor IX( vianočný faktor)

Referenčné hodnoty aktivity faktora IX v krvnej plazme - 60-140%.

Faktor K( vianočný faktor, antihemofilný globulín B) patrí do p-globulínu, aktívne sa podieľa na prvej fáze plazmatickej hemostázy. Faktor IX sa tvorí v pečeni. Preto je znížený jeho obsah v krvi pacientov s hepatitídou, cirhózou pečene, ako aj s derivátmi dikumarínu a indándiolu. Vývoj faktora IX je regulovaný génom umiestneným na chromozóme X na mieste, ktoré je oddelené od génu kľúčového enzýmu pre syntézu faktora VIII.Tento gén mutuje 7 až 10 krát menej často ako gén enzýmu syntézy faktora VIII.V dôsledku toho, hemofília A pozorovali významne častejšie( 87-94% všetkých hemofilikov) ako hemofília B( vrodený nedostatok faktora IX - vianočné choroba)( 8-15% pacientov).

V procese zrážania koagulačného faktora IX sa nespotrebuje.

Stanovenie faktora IX hrá kľúčovú úlohu pri diagnostike hemofílie B. Nedostatok faktora IX je spojený s väčšinou krvácania pri akútnych ochoreniach pečene.

V závislosti od hladiny faktora IX sa rozdelia nasledovné klinické formy hemofílie B: extrémne závažná - koncentrácia faktora IX až do 1%;ťažká forma - 1-2%;priemerná závažnosť - 2-5%;ľahká forma( subhemofília) - 6-24%.U pacientov s miernou formou sa klinické prejavy ochorenia vyskytujú po traume a chirurgických zákrokoch. Isté ťažkosti sú spôsobené na definíciu "nosiče", hemofília B. ženy môžu byť priradené k tejto skupine, v ktorej po opakovaných štúdie odhalili obsah faktora IX nižší ako 40%, ale nad 24%.

Minimálna hemostatická hladina faktora IX v krvi pre operácie je 20-25%, pri nižšej aktivite je riziko pooperačného krvácania extrémne vysoké.Minimálna hemostatický faktora IX v krvi pre hemostázu - 10-15%, s nižším obsahom hemostázy bez podania pacientovi nie sú faktor IX [Ogston D. Bennett B., 1977].

Dosiahnutý nedostatok faktora IX sa vyskytuje u ochorení pečene, Gaucherovej choroby u pacientov s nefrotickým syndrómom.