Faktor VIII( anti-hemofilný globulín a)

faktora VIII v plazme - 60 až 145%.

faktora VIII v plazme zrážanlivosti - antihemophilic globulín A - cirkuluje v krvi, ako komplex troch podjednotiek, označených

Proxy VIII-K( koagulačné jednotka), VIII-Ar( hlavný antigénne značky) a VIII-vWF( von Willebrandov faktor,spojené s VIII-Ar).Verí, že VIII-vWF reguluje syntézu koaguláciu anti-hemofíliou globulínu( VIII-a), a je zapojený do cievnej trombotsitar pán hemostázy. Faktor VIII sa syntetizuje v pečeni, slezine, endotelových buniek, leukocytov, obličiek a je zapojený do fázy I plazmy hemostázy. Stanovenie faktora VIII

hrá dôležitú úlohu v diagnostike hemofílie A. Vývoj hemofílie A je spôsobená vrodeným nedostatkom faktora VIII.Neexistuje teda žiadny( hemofília A) alebo je vo funkčne defektná formy, ktoré môžu byť zapojené do zrážania krvi hemofília A( +) v krvi u pacientov s faktora VIII.Hemofília A detekovaná v 90-92% pacientov s hemofíliou A + - od 8-10%.V hemofília sérové ​​hladiny výrazne znížiť VIII-k, a koncentrácia v nej VIII-vWF je v normálnom rozmedzí.Preto sa doba krvácania u hemofílie A je v predpísanej limity, a zvyšuje von Willebrandovej choroby.

Hemofília A - dedičné ochorenie, ale v 20-30% pacientov s pozitívnou rodinnou anamnézou nedá vystopovať.Preto stanovenie aktivity faktora VIII má veľkú diagnostickú hodnotu. V závislosti na úrovni aktivity faktora VIII boli oddelené po klinickej formy hemofílie A: veľmi vysoká - aktivita faktora VIII o 1%;ťažké - 1-2%;priemerná závažnosť - 2-5%;svetlo( subhemofília) - 6-24%.

Približne tretina aktivita "nosič" Hemofília A faktor VIII je od 25 do 49%.U pacientov s miernou formou a "nosič" z hemofílie A klinických prejavov ochorenia sa vyskytujú iba po traume alebo chirurgického zákroku.

minimálnu úroveň hemostatický aktivity faktora VIII v krvi, pre vykonávanie operácií - 25%, s nižším obsahom riziko pooperačného krvácania je veľmi veľký.Minimálna hemostatický úroveň aktivity faktora VIII v krvi, pre zastavenie krvácania - 15-20%, s nižším obsahom zastavenie krvácania bez faktora VIII pacientovi je nemožné.V von Willebrandovho choroba minimálnu úroveň hemostatického aktivity faktora VIII k zástave krvácania a vykonávať operácie, - 25% [Ogston D. Bennett B., 1977].

V DIC, počnúc fázu II, uvedené zreteľný pokles aktivity faktora VIII v dôsledku spotreby koagulopatie. Závažné ochorenie pečene môže mať za následok zníženie faktora VIII v krvi.obsah faktora VIII znížený von Willebrandovho ochorenia, a v prítomnosti špecifických protilátok proti faktoru VIII.Aktivita faktora VIII

významne zvyšuje po splenektómiu.

V klinickej praxi, je dôležité rozlišovať medzi hemofília a von Willebrandovej choroby. V tabuľke. Detaily to ASC-hologramov na týchto dvoch chorôb.

Ukazovatele Tabuľka koagulácie v hemofílie a