Goodpaste syndróm
Kombinácia hemosiderózy pľúc a glomerulonefritídy je Goodpastureov syndróm. Rodinné prípady choroby sú známe. Sú opísané prípady ochorenia u identických dvojčiat.
Syndróm Goodpasture je charakterizovaný imunologickým poškodením pľúc a obličiek. Tento syndróm sa označuje ako choroby imunitných komplexov. Predpokladá sa, že pod vplyvom infekčných alebo toxických účinkov získa pľúcne tkanivo príznaky antigénu. Výsledné protilátky sa ukladajú do obličiek a pľúcneho tkaniva, čo poškodzuje tieto orgány.
Bolesť je bežnejšia u mužov. Hlavné klinické prejavy ochorenia sú ochorenia pľúc( dýchavičnosť, kašeľ, hemoptýza) a krv v moči( hematúria).V začiatočných štádiách je zvyčajne mikrohematúra, ktorú oko zistí hematúria, veľmi zriedkavé.
Všeobecné činnosti.Často si vyžadujú naliehavú pomoc - transfúzie krvných zložiek, odstránenie porúch vodou elektrolytov, inhalácia kyslíka, intubácia, mechanické ventilácie, peritoneálnu dialýzu a hemodialýzou.
Imunosupresívne terapia: plasmapheresis sa vykonáva súčasne s ním vymenovať predniozon cyklofosfamid. Plazmaferéza odstraňuje protilátky zo séra a kortikosteroidy a imunosupresíva potláčajú tvorbu týchto protilátok. Niekoľko dní alebo týždňov po začatí liečby sa normalizuje rádiografický obraz a parametre funkcie vonkajšieho dýchania. CRF môže pokračovať aj na pozadí liečby. Monoterapia s kortikosteroidmi je účinný pri pľúcne krvácanie, ale nemá žiadny vplyv na priebeh glomerulonefritídy.
liečba pľúcnej hemosideróza a Goodpastureov syndróm sa používajú hormonálnu a imunosupresíva. Pri ťažkých renálnych prejavoch sú metódami výberu hemodialýza alebo odstránenie obličiek, po ktorých nasleduje transplantácia orgánov darcu. V súvislosti s anémiou, prípravkami obsahujúcimi železo sa odporúča transfúzia krvi. Predpoveď
.Pri absencii liečby uhynie 75% pacientov z chronického zlyhania obličiek, 25% z pľúcneho krvácania. To isté platí aj pre nesprávnu liečbu: použitie imunosupresív v nízkych dávkach alebo krátky priebeh. Avšak, skorého usporiadanie plazmaferézy a dlhodobú liečbu prednizónom a cyklofosfamidom významne zlepšuje stav pacientov a zníženie počtu úmrtnosti.