womensecr.com
  • Deficit dedičného faktora X( ochorenie stuart-parazita)

    click fraud protection

    Stewart-Prowerova choroba je zriedkavé ochorenie, ktoré sa prenáša neúplným autozomálnym recesívnym typom dedičnosti.

    Obidva veľmi ťažké formy a ľahké a skryté odrody sú možné.Pri veľmi závažnej chorobe dochádza k krvácaniu v ranom detstve, často pri narodení alebo v prvých mesiacoch života, a zvyčajne rýchlo vedie k smrti. Bezprostrednou príčinou smrti je krvácanie pod perioste z kosti lebky, opakujúce sa krvácanie do mozgu a masívne krvácanie do zažívacieho traktu. V závažných formách ochorenia krvácanie nastáva o niečo neskôr a nevedie k smrti.Často sú krvácanie na koži, podkožné hematóm, ťažké a dlhotrvajúce nosové a krvácanie z ďasien, a to najmä silné maternice a menštruačné krvácanie. Chirurgické zákroky( od extrakcie zubov po operácie brucha), pôrod a potrat sú sprevádzané masívnym, život ohrozujúcim krvácaním. Intramuskulárne hemorágie a hemorágie v kĺboch ​​sú veľmi zriedkavé.V prípade mierneho ochorenia najčastejšie krvácanie z maternice, nosa a dásní, krvácanie do kože, krvácanie počas zranení a operácií.Mierna forma neposkytuje také výrazné prejavy, ale stále dochádza k častému krvácaniu z maternice, krvácaniu počas prác a chirurgických zákrokov. Pravidelne dochádza k "bezdôvodným" krvácaním z nosa. Mierne ochorenie má dlhé intervaly svetla bez akýchkoľvek príznakov zvýšeného krvácania.

    instagram viewer

    Liečba Stewart-Prowerovej choroby sa uskutočňuje s rovnakými krvnými produktmi ako náhradná liečba nedostatku faktora VI zrážania krvi. Keď

    maternicové krvácanie niekedy používajú syntetické hormonálne antikoncepčné prípravky( infekundin, mestranolu a kol.) Po dobu 3-4 tablety počas prvých 2-3 dní menštruačného cyklu, nasleduje zníženie dávky na 1 tabletu denne. Pri používaní týchto liekov je potrebné kontrolovať krv. Lokálne

    pre krvácanie z nosa, krvácanie z zubných jamiek za použitia trombínu hemostatickej huby ochladí 5 až 10% roztokom e-aminokaprónovú kyseliny a ďalšie lokálne prostriedky, ktoré podporujú zrážanie krvi.