Pemphigus je dedičný( vrodená bulózna epidermolýza)

pemfigus - veľký( viac než 20 variantov) skupina non-zápalových ochorení charakterizovaných kože a slizníc tendenciou k vývoju bubliniek, s výhodou v oblasti mechanického traume, dokonca menší( trenie, tlak, príjem pevných potravín).Choroba je geneticky heterogénna, autozomálne recesívny a autozomálne dominantným spôsobom.

Hlavným rysom celej skupiny ochorení je výskyt bublín pri najmenšom mechanickom traume, nezriedka spontánne. Choroba začína prvými dňami života, menej často - v neskoršom veku. V období novorodencov sú všetky formy ochorenia ťažké, často smrteľné.Celá koža môže byť ovplyvnená, ale vo väčšine prípadov sa vyrážka nachádza na končatinách. V jednoduchom( nerubtsuyuschemsya), epidermolysis bullosa bubliny na pokožku a sliznicu ústnej dutiny liečiť bez jaziev. Pomerne často, a to najmä v prevedení herpetiformis vyvíja nadmerné keratinizácie v koži dlaniach a chodidlách. Oveľa ťažšie trate epidermolysis bullosa na mieste zahojené pľuzgiere rozvíjať jazvy, cysty, erózie hojenie je pomalé.Zjazvenie sliznice dutiny ústnej vedie k obmedzeniu pohyblivosti jazyka, že papily atrofia, zníženie veľkosti ústnej štrbiny na sliznicu pažeráka - vývoj jazva zúženie, v niektorých prípadoch, k obštrukcii. Znovuobjavenie bubliny na rukách a nohách, čo vedie k vzniku jazvy zrasty prstov s následným zničením kostného tkaniva, čo je príčinou predčasných postihnutia. Dystrofické zmeny v nechtoch a zuboch, oneskorenie rastu a vývoja sú pozorované.

Prognóza pre zotavenie je nepriaznivá.

Liečba je zameraná na odstránenie príznakov ochorenia. Priradené antibakteriálne prípravky, na urýchlenie hojenia, vitamín E vo veľkých dávkach, vitamín A v konvenčných dávkach. Keď dystrofické formy choroby - difenin dvakrát denne po dobu 8 až 10 mg / kg telesnej váhy pre deti a 3,5 mg / kg, - u dospelých. Antenatálna diagnóza sa vykonáva iba vtedy, ak existujú určité indikácie.