pyloristenosis
vznik chybou gastrointestinálneho traktu, je výsledkom vplyvu genetických a environmentálnych faktorov, ktoré pôsobia na plod v maternici. Jedným z vážnych malformácií sú vrodené zúženie( stenóza) miesto prechodu žalúdka do duodena, ktorá sa nazýva pyloru. Preto názov choroby - pylorická stenóza. Táto patológia sa pozoruje u 1 zo 150 novorodencov a 1 z 750 dievčat. Rodový charakter ochorenia je zaznamenaný v 15% všetkých prípadov, ale druh dedičstva ešte nie je stanovený.Riziko pre členov rodiny do značnej miery závisí na pohlavie pacienta a jeho príbuzní a podlaha je v prípade samca skúmanej 2-3% pre príbuzných I. štúdia žien a 4-9% - pre rodinu Aj štúdia muža. U sestier a bratov chorých žien je riziko pylorickej stenózy až 4% a 10%.Pre dcéry pacienta sa riziko pohybuje medzi 7% a synov - až 19%.
výskyt pylorostenózy na celom svete sa pohybuje od 2-4 na 1000 v severnej Európe až 0,5: 1000 medzi černochmi a japončine. Existujú správy o asociácii pylorickej stenózy s množstvom ochorení a vývojových malformácií.Tak bola pyrolýza stenóza detegovaná s vyššou frekvenciou s membránovou herniou, atréziou pažeráka a obštrukciou čriev.
Predpokladá sa, že jedným z nástrojov, na ktorých tento jav môže ležať v oblasti výroby tela matky v strese( čo je tehotenstvo, najmä prvá) o faktor, ktorý potom spôsobí expanziu pyloru tkaniva u dieťaťa, čo vedie k jeho stenózy. Ako viac a viac kandidátov na úlohu látok zapojených do tejto interakcie je v súčasnej dobe hromadia poznatky o vzťahu medzi biologicky aktívnych látok( hormónov) v mozgu, a objaví sa črevá.Dá sa predpokladať, že stres a materské genetické faktory majú vplyv skrze spoločnú cestu, biť deti s geneticky naprogramované citlivosti na údajné hormónu. Morfologicky, s pylorickou stenózou, nadmerným vývojom spojivového tkaniva a nesprávnym usporiadaním svalových vlákien s nedostatkom nervových buniek.
Rozlišujte akútnu a dlhotrvajúcu formu ochorenia. Prvá je oveľa menej častá a prejavuje sa veľmi rýchlym postupom. Obvykle dochádza k postupnému zvyšovaniu príznakov. Prvé príznaky - nestabilné vracanie - sa objavujú v 2-4 týždňoch života, menej často v 1 týždni, ešte zriedkavejšie - po 2-3 mesiacoch. Spravidla týždeň po nástupe symptómov sa zvracanie stáva hojným, vyskytuje sa počas alebo hneď po každom jedle, ale niekedy niekoľko hodín po jedle. Dieťa je neustále neklidné, hladné, lačno naštve. Emetické hmoty pozostávajú z obsahu žalúdka, niekedy s prídavkom krvi. Stolička je vzácna, objem stolice je malý.Deti rýchlo vyvíjajú vyčerpanie, príznaky veľkého množstva straty tekutín, ťažké metabolické poruchy.
Na vyšetrenie brucha, najmä krátko po jedle a ľahká masáž prednej brušnej steny sú detekované oko viditeľné vlnovej motorické činnosti čriev( peristaltiku) prichádza z ľavej hornej časti brucha na pravej strane - symptóm "presýpacie hodiny".Tento symptóm pri diagnostikovaní pylorickej stenózy, najmä v počiatočných štádiách ochorenia s malým množstvom klinických prejavov, má osobitný význam. Pri dôkladnom palpácii( ručné vyšetrenie) brucha je možné pocítiť zosilnený pylorický úsek žalúdka. V prípadoch, keď stenóza nie je týmto spôsobom detegovaná, sa uchýlitej k rádioaktívnej skúške. Spôsob liečby je chirurgické odstránenie pylorickej obštrukcie bezprostredne po diagnóze a eliminácii metabolických porúch. Pri včasnej diagnostike a primeranej príprave na operáciu je pooperačná úmrtnosť detí nižšia ako 1%.
genetické aspekty mnohých VVV gastrointestinálneho traktu, čo vedie k čiastočnému alebo úplnému upchatiu čriev, rovnako ako obštrukčná procesu, ktorý postihuje predovšetkým konečník, aspoň tenké črevo, sa zdá doteraz dostatočne jasné.Najzávažnejšie chyby, než je popísané vrodenou pylorostenózy zahŕňajú: atrézia a stenóza dvanástnika( samotné alebo v kombinácii s prstencovým pankreasu);atrézia alebo stenóza jejunu alebo ilea;nesprávne otáčanie črevnej trubice( samostatne alebo v kombinácii s otáčaním čriev);Hirschsprungova choroba;atrézia konečníka;zdvojnásobenie a divertikulum čreva.