pseudohypoparathyreosis

pseudohypoparathyreosis( vrodené Albright osteodystrofia) - vzácne dedičné syndróm charakterizovaný rezistentné tkaniva na parathormón, čím sa znižuje množstvo vápnika v krvnom sére, zvýšená funkcia prištítnych teliesok, nízky rast a svalovej abnormality( skrátenie záprstia a metatarzálnou kosti).Pseudohypoparathyreosis bol prvý endokrinné ochorenia, príklad, ktorý preukázal možnosť existencie fenoménu porušenie citlivosť tkanív na hormón pri nezmenenej mechanizmu jej vzniku a normálnej hladiny v krvnom sére. Prideliť

pseudohypoparathyreosis 1. a 2. typu nd.choroby dedičnosti zostáva nejasný.U žien a mužov pomer je 2: 1.Medzi typu pseudohypoparathyreosis 1 sú tri podtypy. Keď typ pseudohypoparathyreosis 1a označený malý vzrast, obezita, skrátenie IV a V metatarzálneho a záprstia kosti, osoba má tvar v tvare polmesiaca, tvorbu subkutánnu vápenatý kamenné a kostené výrastky.Často poznamenaný mentálnej retardácie.

Psevdopsevdogipoparatireoz je externý kópia pseudohypoparathyreosis. Vo väčšine prípadov sú typické zmeny vzhľadu charakteristický typ pseudohypoparathyreosis 1a, ale hladiny vápnika v krvi, je normálne, a je uložený normálna reakcia na zavedenie parathormónu. Niektorí jedinci s psevdopsevdogipoparatireozom sú blízki príbuzní pacientov s typom 1a pseudohypoparathyreosis. V

pseudohypoparathyreosis základe uznania je pozitívna identifikácia rodinnej histórie( prítomnosť rodiny prípadov ochorenia) a zisťovanie chýb charakteristické typu 1a pseudohypoparathyroidism v kombinácii so znížením hladiny vápnika v sére a zvýšená hladina fosforu. Pre všetky typy okrem pseudohypoparathyreosis 1a a 1c, vonkajšie charakteristické zmeny sú prítomné.Vo väčšine prípadov, u pacientov s pseudohypoparathyreosis stanovená zvýšením hladín parathormónu, čo pomáha rozlíšiť pseudohypoparathyreosis z hypoparatyreoidizmom. Liečbu všetkých typov

pseudohypoparathyreosis znamená lieky vitamínu D v spojení s doplnenie vápnika.