Alveolárna mikrolitíza

je zriedkavé ochorenie autozomálne recesívny znak a charakterizované tvorbou pľúcnych mechúrikov v najmenších kameňov. Existujú hlásenia o mikrolitíze u detí, ktorých rodičia boli v krvi príbuzní.

Predpokladá sa, že tvorba kameňov v alveolách spojené s narušenou produktmi alveolárnych tekutiny, ako aj poruchy metabolizmu kyseliny uhličitej. Je opísaná kombinácia alveolárnej mikrolitízy s metabolickou patológiou( obličkové kamene, dna) a malformácie.

Choroba sa vyskytuje vo všetkých vekových skupinách. Približne štvrtina pacientov vykazuje detskú alveolárnu mikrolitíázu. Existujú prípady, keď alveolárneho mikrolitiázy u novorodencov, čo vám umožní premýšľať o možnostiach vlastnej povahy alveolárnych microformations.

Klinický obraz ochorenia je rozmanitý.Alveolárna mikrolitáza sa vyznačuje rozdielom medzi zlým klinickým obrazom a rádiografickými zmenami. Klinické príznaky môžu úplne chýbať a ochorenie je diagnostikované náhodným röntgenovým vyšetrením. Niekedy pacienti sú dotknuté dýchavičnosť, objavia modrasté sfarbenie kože a slizníc, znížená odolnosť voči stresu. Ako proces prebieha, pridajú sa príznaky chronického zápalu pľúc: kašeľ, hlien. Nastáva zhrubnutie nechtových falangov prstov ako palička.

Radiologické vyšetrenie je rozhodujúce pre diagnostiku. Na snímkach hrudníka sa nachádzajú malé, rozptýlené časti tmy pľúc, ktoré sa nachádzajú hlavne v dolnej a strednej časti pľúc. Tieto príznaky sa často mýlia za miliárnu tuberkulózu.

S pokročilým priebehom ochorenia umierajú pacienti pri pľúcnej chorobe srdca, pľúcnej chorobe srdca. Na diagnostické účely sa niekedy vykoná otvorená pľúcna biopsia. V štúdii pľúcneho tkaniva sa prítomnosť kameňov nachádza v 50-75% alveol. Kalcináty sa nachádzajú v lúmene alveol, ale niekedy sa nachádzajú v lúmene a stene priedušiek.

Liečba je zameraná len na elimináciu klinických príznakov.