Lentiginosis peri-official( Peitsa-Djersa-Touren-syndroom)
wordt overgeërfd in een autosomaal dominante menselijke Gezien vanuit dit syndroom rond en in de mond kunnen worden opgemerkt meerdere kleine donkere vlekken op de lippen, rond de neus en de ogen, op zijn minst op de extremiteiten( handpalmen en voetzolen, vinger dorsum).Soms bevinden de vlekken zich alleen op de lippen of in de mond, af en toe zijn ze allemaal over het lichaam. Veranderingen kunnen ook op het hoornvlies van het oog zijn. De meeste mensen met het syndroom van Peutz-Dzhegersa-Touraine er een combinatie van meerdere poliepen van het maagdarmkanaal, en soms andere sites( blaas, het nierbekken, ureter, bronchiën, neus).Er kan een significant verschil zijn in de symptomen van het syndroom bij familieleden.
Pigmentaties ontstaan in de eerste levensjaren, maar kunnen ontstaan vanaf de geboorte of optreden bij volwassenen. De vorming van poliepen wordt in de meeste gevallen gedetecteerd vóór de leeftijd van 20 jaar. Naarmate de leeftijd vordert, kan de intensiteit van de pigmentatie op de huid afnemen, in de mondholte blijft deze meestal onveranderd. De opkomst van polyposis kan worden vermoed door de verschijning van de volgende symptomen: pijn, braken, bloeden, symptomen van darmobstructie, bloedarmoede. De incidentie van gastro-intestinale kanker is 2-20%.Behandeling voor polyposis alleen werkzaam.
Het volledige scala aan mogelijke manifestaties van de ziekte wordt doorgaans alleen bij jongens waargenomen, wat wordt verklaard door de overervingskenmerken.ziekte
begint in de kindertijd, in de meeste gevallen, van vijf tot tien jaar, met het dunner worden van de nagels, totdat hun volledige verdwijning, en de huid laesies, gekenmerkt als dunner, mesh pigmentatie en vasculaire dilatatie. Het proces is het meest uitgesproken op de nek, heupen, het gezicht, de romp, de ledematen, vooral de meest afgelegen gebieden worden beïnvloed. Foci kan overmatige keratinisatie in de huid van handpalmen en voetzolen, overmatig zweten, traumatische de vorming van bellen zijn. Veranderingen in de slijmvliezen ontwikkelen zich enkele jaren later, gekenmerkt door blaren, erosies en leukoplakie. Er kunnen andere veranderingen: dunner wordend haar, oogziekte, nasolacrimale kanaal blokkade met tranenvloed, degeneratie van de tanden, verminderde lichamelijke en geestelijke ontwikkeling, botdefecten, lever, slokdarm, urogenitale. Van kwaadaardige ziekten komen huid en slijmvliezen het meest voor. Het verloop van de ziekte is meestal progressief, veel gevallen leiden tot de dood door bloedingen, infecties of tumoren.
Behandeling van is gericht op het elimineren van de symptomen van de ziekte. Carcinogene effecten moeten worden vermeden. Het is belangrijk om vroege tumoren te identificeren, het type erfelijkheid vast te stellen voor medische genetische counseling, vooral in het geval van zwangerschapplanning.