Fibrose van de longen
Van de longziekten neemt idiopathische diffuse pulmonaire fibrose een speciale plaats in. Deze ziekte heeft ook een andere naam: het Hammam-Rich-syndroom, naar de namen van de auteurs die het beschreven.
Idiopathische diffuse pulmonaire fibrose verwijst naar ziekten met een autosomaal dominant type erfelijkheid. Deze pathologie verwijst naar ziektes die ontstaan als gevolg van een overtreding van het immuunsysteem. De kern van de ziekte is de schade aan de kleine vaten van de longen. In het laatste stadium gaat de structuur van de longen verloren, wordt het longweefsel vervangen door een vezelig( verbindend) weefsel, cysten worden gevormd. De meest kenmerkende tekens die alleen kenmerkend zijn voor deze ziekte, is uiterst moeilijk te onderscheiden. Er wordt aangenomen dat de ziekte meestal mensen treft in de leeftijd van 50-60 jaar. Het komt echter voor in verschillende leeftijdsgroepen.
De belangrijkste klinische manifestatie van idiopathische diffuse pulmonaire fibrose
is dyspnoe. Aanvankelijk verschijnt het na fysieke inspanning, dan is het opgeslagen en in rust. De intensiteit van dyspnoe neemt progressief toe. Naarmate de ziekte vordert, cyanotische verkleuring van de huid - cyanose, is het meestal niet duidelijk uitgedrukt. Hoest, in de regel droog, niet productief. Soms wordt bloedspuwing waargenomen. Een kenmerk van idiopathische diffuse pulmonaire fibrose is de onverenigbaarheid van kortademigheid met relatief kleine veranderingen in de longen. Een typisch teken van de ziekte is een progressief verlies van lichaamsgewicht. Een van de vroegste symptomen van de ziekte is de verdikking van de vingerkootjes van de vingers."Drumstokken" worden soms bij deze patiënten gevonden vóór het begin van pulmonaire veranderingen.Speciale onderzoeksmethoden wijzen meestal op een sterke afname van het pulmonaire volume( volume van geïnhaleerde en uitgeademde lucht, enz.).Radiografisch onderzoek van borstorganen onthult focale schaduwen die overeenkomen met de gevormde cysten van de longen.
Vaak omvat het proces de bekleding van de long( pleura), veranderingen worden gedetecteerd in het gebied van de wortels van de longen. Met bronchografie, bronchiale vernauwing en misvorming worden gedetecteerd. Deze studie is echter onveilig voor deze ziekte en moet worden vermeden.
De prognose van de ziekte is ongunstig. De dood komt van pulmonaal en hartfalen. De gemiddelde levensverwachting in het chronische verloop van het proces en de afwezigheid van behandeling is meestal niet langer dan 4-6 jaar. Bij kinderen, vooral op jonge leeftijd, verloopt de ziekte meestal in acute vorm en binnen een paar maanden kan dit leiden tot de dood van het kind.
De belangrijkste behandelingsmethode is hormoontherapie in combinatie met immunosuppressiva. Geneesmiddelen zoals azathioprine en coulenyl worden gebruikt. De effectiviteit van de behandeling hangt af van de ernst van de klinische manifestaties op het moment van de start van de hormoontherapie.