Ziekte van Rundu-Osler
ziekte van Osler-Rendu is de meest voorkomende erfelijke hemorragische bloedvatlaesie met focale dunner worden van de wanden en de lumen van de verlenging microvaatjes defecte lokale bloedstolling verkregen hypoplasie binnenschaal vaatwanden. Overdraagbare aandoening is een autosomaal dominante overerving type. Bloeding geassocieerd met zowel lage weerstand en licht kwetsbaarheid vaatwand plaatsen aanvullingen daarop, en met een zeer zwakke stimulatie in deze gebieden van bloedstolling.
telangiectasia( verwijding van de bloedvaten) in de vroege jeugd niet zichtbaar en beginnen een 6- tot 10 jaar vormen. Meestal verschijnen ze op de vleugels van de neus, slijmvliezen van de lippen, tandvlees, tong, wangen, hoofdhuid en oorlellen. Met de leeftijd, het aantal en voorkomen van vasculaire uitbreidingswijken toenemen, bloedingen komen vaker en zwaarder. In de klassieke beschrijving toegewezen
Osler W. telangiectasia type 3: vroeg( vasculaire openspreidgebieden in de vorm van kleine onregelmatig gevormde vlekken);tussenproduct( openspreidgebieden in de vorm van vasculaire spinnen);nodose type( expansievat gedeelten als helderrode ronde of ovale gezwel 5-7 mm diameter, uitstekend over het oppervlak van de huid of het slijmvlies van 1-3 cm).Personen ouder dan 25 jaar zijn vaak te vinden vaatverwijding 2 of alle 3 types. Ze verschillen van andere entiteiten die blancheren met druk- en vullen met bloeddruk na beëindiging.
De meeste mensen die lijden aan deze ziekte, vasculaire expansie plaatsen eerst verschijnen op de lippen, neus vleugels, op de wangen, boven de wenkbrauwen, op de tong, het tandvlees, neusslijmvlies. Ze kunnen dan worden gedetecteerd op een deel van de huid, met inbegrip van de hoofdhuid en vingertoppen. Soms zijn ze duidelijk zichtbaar zijn onder de nagels, en kunnen worden gevormd op de slijmvliezen van de mond, strottenhoofd, bronchiën, door het gehele maagdarmkanaal, in het nierbekken en de urinewegen, in de vagina. Meestal bloedingen beginnen neusbloedingen, zeer gevoelig voor herhaling. Kan bloeden voor een lange tijd, slechts één neusgat, en soms bloeden verschillende alternatieve locaties.
intensiteit en de duur van het bloeden is heel anders - van de relatief schaarse en niet erg lang tot zeer persistent, die bijna voortdurend voor vele dagen en weken hetgeen uiteindelijk zal leiden tot bloedarmoede.
Dezelfde bestendige gevaarlijke bloeden waargenomen vanaf de grafieken van uitbreiding van de bloedvaten op andere plaatsen: . bronchiale pulmonale, gastrointestinale ziekte, etc. In dat geval blijkt uit endoscopische technieken( EGD et al.).In sommige gevallen kan de ontwikkeling van een bloeding in de hersenen en in de interne organen. Congenitale
vaten inwendige organen in het zakvormige uitsteeksels van de wand( aneurysma), die vaak in de longen, ten minste - in de lever, nieren en milt. Als het van invloed op de vaten van de longen van de persoon heeft kortademigheid, gezichtshuid wordt cyanotisch-rode kleur. Deze aneurysma nauwelijks herkend, wordt vaak als andere ziekten( erythremia, knobbels, longtumoren, aangeboren hartziekte).De lange bestaan van dergelijke veranderingen in de bloedvaten van de inwendige organen leidt tot ernstige en onomkeerbare veranderingen in hen -. Het verloop van pulmonale hartfalen, chronisch nierfalen, enz. Echter, onder de doodsoorzaken rang eerste aanhoudende bloeden, wat leidt tot ernstige bloedarmoede en hartfalen.
Treatment .De opkomst en versterking van bloeden, vooral neus bloedt, bevorderen rhinitis en andere ontstekingsziekten van de slijmvliezen, die zich telangiectasia, de mechanische trauma( zelfs zeer licht), stress, mentale en fysieke stress, alcohol en gekruid eten, vooral met de azijn,die geeft de aggregatie van bloedplaatjes, acetylsalicylzuur en andere anti-bloedplaatjes, te weinig slaap, 's nachts werken. Dit alles moet rekening worden gehouden met de opvoeding van kinderen en adolescenten met telangiectasia, de keuze van de sport, beroep, werkgelegenheid, enz
Lokale effecten worden gebruikt om het bloeden te stoppen. Strakke neus tamponade ineffectief, omdat ze het slijmvlies verwonden, te bevorderen meer overvloedig en gevaarlijke daaropvolgende bloedingen optreden onmiddellijk of kort na het verwijderen van de tampon. Een meer doelmatige en minder traumatisch compressie neusslijmvlies vinger van een rubberen handschoen, verbonden door de katheter. Vinger vet( vaseline), wordt bloeden ingebracht in de neusholte van een katheter en dan opgeblazen om het bloeden te stoppen. Plaatselijke irrigatie van het bloedende slijmvlies met hemostatische geneesmiddelen, waterstofperoxide is niet betrouwbaar en stopt in het gunstigste geval alleen met bloeden voor een tijdje. Het beste effect geeft irrigatie van de neusholte( met een rubberen ballon of injectiespuit) gekoeld 5-8% oplossing van e-aminocapronzuur, die altijd een patiënt in de koelkast moet worden. Moxibustie van het neusslijmvlies voorkomt herhaalde bloeding niet en draagt in sommige gevallen bij tot hun snelheid. Een tijdelijk effect wordt verschaft door de ligatie van de neusslagaders. Deze interventies zijn uitsluitend gebaseerd op vitale indicaties voor massale bloedingen. Van lokale effecten is bevriezing effectiever.
primaire hemostase een inleiding in de neusholte het haemostatische wattenstaafje of gecomprimeerd schuim spons gedrenkt in vloeibare stikstof. In de tweede fase produceren de vernietiging verlengde gedeelte van het vat via een vloeistof-damp circulatie krioapplikatora stikstof( tip temperatuur - 196 ° C).De tijd van elk bevriezen is 30-90 s. In de derde stap wordt uitgevoerd 4-8 sessies( met intervallen van 1-2 dagen) van één seconde sprays van vloeibare stikstof in de neusholte, waarbij het droge slijmvliezen en de vorming van korsten op elimineert. De duur van het effect van een dergelijke behandeling varieert van enkele maanden tot 1 jaar of langer.
toevlucht te nemen tot chirurgische behandeling met frequente en zeer zware maag-, broncho-pulmonaire, nier- en andere bloeden. Echter, in verband met de vorming van nieuwe gebieden van vaatverwijding na een tijdje, kunnen deze bloedingen worden hervat.
De algemene therapeutische effecten van de ziekte van Rundu-Osler zijn van weinig nut. Hemorrhagic syndroom wordt soms beperkt door de benoeming van vrouwelijke( oestrogenen) of mannelijke( testosteron) hormonen.
Aneurysma moet operatief zo vroeg mogelijk voor de ontwikkeling van de onomkeerbare veranderingen in de interne organen worden verwijderd.