womensecr.com
  • Erfelijke factor X-deficiëntie( stuart-parasietziekte)

    click fraud protection

    ziekte Stewart-Prauera - een zeldzame ziekte die wordt overgebracht door een onvolledige autosomaal recessieve overerving type.

    Beide zeer zware vormen en lichte en verborgen variëteiten zijn mogelijk. Voor zeer ernstige bloeden ziekte verschijnen in de vroege kinderjaren, vaak bij de geboorte of in de eerste maanden van het leven, en meestal snel leiden tot de dood. De directe oorzaak van de dood bloeden onder het periost van de schedel beenderen, repetitieve hersenbloeding en massieve gastro-intestinale bloeden. Bij ernstige vormen van de ziekte vindt bloeding iets later plaats en leidt dit niet tot de dood. Vaak zijn er bloedingen in de huid, subcutaan hematoom, zwaar en verlengde neus en tandvlees bloeden en bijzonder sterk baarmoeder menstrueel bloeden. Chirurgische ingreep( van tandextractie tot buikoperaties), bevalling en abortus een massieve, levensbedreigend bloeden. Intramusculaire bloedingen en bloedingen in de gewrichten zijn uiterst zeldzaam. Met een matige ziekte het meest uitgesproken baarmoeder, neus en tandvlees bloeden, bloeden in de huid, bloeden uit verwondingen en operaties. Milde vorm niet zulke manifestaties uitdrukken, maar vaak komen baarmoeder bloeden, bloeden tijdens bevalling en chirurgische procedures. Periodiek zijn er "oorzakenloze" neusbloedingen. De milde ziekte heeft lange lichtintervallen zonder tekenen van toegenomen bloeding.

    instagram viewer

    Behandeling van de ziekte-Prauera Stewart bezit dezelfde bloedproducten als vervangingstherapie factor VI stolling deficiëntie. Wanneer

    uteriene bloeding soms gebruikt synthetische hormonaal preparaten( infekundin, mestranol et al.) Voor 3-4 tabletten gedurende de eerste 2-3 dagen van de menstruatiecyclus, gevolgd door reductie van de dosis tot 1 tablet per dag. Bij het gebruik van deze medicijnen nodig hebben om het bloed onder controle te houden. Lokaal

    voor epistaxis, bloedingen tand wells middels trombine hemostatische spons afgekoeld 5- 10% oplossing van e-aminocapronzuur, en andere topische middelen die de bloedstolling bevorderen.