Primaire pulmonale hypertensie
aan primaire pulmonale hypertensie omvatten een toename van de pulmonale arteriële druk en rechterventrikelhypertrofie geen verband houden met aangeboren of verworven hart-en vaatziekten en bloedvaten. Primaire pulmonale hypertensie verwijst naar ziekten met een autosomaal dominant type overerving. Familievormen van deze pathologie worden beschreven. Primaire pulmonale hypertensie is een zeldzame ziekte.
Er zijn veel veronderstellingen over de vorming van primaire pulmonale hypertensie. De reden kan een aangeboren afwijking van pulmonale vaten waarin de bloedsomloop in de longen van een dergelijk type is opgeslagen in de foetus in utero is. Gemeend wordt dat de directe oorzaak van verhoogde druk in de longslagader een verandering in de structuur van de wand van de pulmonaire arteriolen met een overwicht in het bindweefsel. Naar alle waarschijnlijkheid is de ontwikkeling van de ziekte geassocieerd met een genetisch geconditioneerd defect in spiervezels. Ook betekenen dat de basis van primaire pulmonale hypertensie is een schending van het zenuwstelsel die leidt tot de vorming van pulmonale vasculaire spasmen en daaropvolgende structurele veranderingen daarin.
Primaire pulmonale hypertensie komt vaker voor bij jonge vrouwen en meisjes. Vroege stadia van de ziekte wordt meestal waargenomen als een toename in druk in de longslagader 2 keer, en soms vergezeld van slechts een matig verlies aan tolerantie voor stress en geen uitgesproken klinische verschijnselen geven. De eerste symptomen zijn kortademigheid met een matige fysieke inspanning, pijn in het hart, hartkloppingen, astma-aanvallen. Cyanotische kleuring van de huid verschijnt in latere stadia van de ziekte. In de regel is er een verdikking van de vingerkootjes van de vingers( "drumstokken").In de terminale fase van de ziekte is de lever vergroot en pijnlijk.
voor een goede herkenning van de ziekte noodzakelijk om röntgenstraling en een elektrocardiogram, waarbij de kenmerken geopenbaard voeren. De diagnose van primaire pulmonale hypertensie eindelijk bevestigd bij het aftasten van de rechter hartkamers en longslagader, waarbij de uitsluiting van andere oorzaken die kunnen leiden tot secundaire pulmonale hypertensie en cyanose en legt nauwkeurig drukwaarden in de longslagader.
Er zijn momenteel geen effectieve behandelmethoden.
De vooruitzichten zijn ongunstig. Dodelijke afloop komt van progressief hartfalen.