Congenitaal lobair emfyseem
Congenitaal lobair emfyseem verwijst naar misvormingen die vooral in de vroege kinderjaren voorkomen. Dit defect wordt gekenmerkt door het strekken van de structuur van de hele kwab( segment minder) door gedeeltelijke openheid van een bronchus. In het hart van lobaire emfyseem is de onderontwikkeling of afwezigheid van kraakbeen van de bronchiën van de aangetaste kwab. Ook kan de reden kwab emfyseem partiële bronchiale obstructie als gevolg van proliferatie van bronchiale mucosa met plooivorming slijm stekkers en buiten als gevolg van compressie van de bronchus bronchogene cysten, ongewoon aangebrachte vaten. Partiële bronchiale obstructie voor de ontwikkeling van het klepmechanisme veroorzaakt een vertraging uitgeademde lucht, verhogen van intra-pulmonaire druk, gevolgd door overstrekken van het aangetaste weefsel fractie.
Er zijn verschillende varianten van lobair emfyseem. In sommige gevallen kan het aantal alveoli evenredig is met hun normale grootte( polialveolyarnaya emfyseem).In andere gevallen, met een normaal aantal longblaasjes, vindt strekken van het longweefsel plaats. Lobar-emfyseem kan worden gecombineerd met andere ontwikkelingsmisvormingen. Het is bekend combinatie met cardiovasculaire afwijkingen, aangeboren trechterborst misvorming. De karakteristieke lokalisatie van congenitaal lobair emfyseem is de bovenste lob van de linker long.
belangrijkste klinische manifestatie van de ziekte is ademnood, de ernst van die afhankelijk is van de mate van lichtheid van de aangetaste kwab. Afhankelijk van de ernst van klinische manifestaties, worden gedecompenseerde, subgecompenseerde en gecompenseerde vormen van pathologie onderscheiden.
De ernstigste vormen van lobair emfyseem verschijnen in de eerste dagen van het leven van een kind. Deze patiënten hebben een ernstig respiratoir distress-syndroom. Aanvallen van afwezigheid van ademhaling, vergezeld van verlies van bewustzijn, convulsies worden waargenomen. Over het aangetaste deel van de longen is de adem sterk verzwakt of helemaal niet hoorbaar. Mediastinum scherp verplaatst in de tegenovergestelde richting. Deze vorm van lobair emfyseem zonder spoedoperatie in korte tijd leidt tot de dood van het kind als gevolg van pulmonaal hartfalen.
Minder ernstige vormen verschijnen later in het leven, vaak na infectie. Patiënten zijn bezorgd over hoest, een lichte kortademigheid tijdens het trainen. Er is een zwelling van de borst aan de zijkant van de vlek. Bij het beluisteren van een stethoscoop ademgeluid moeilijk hoorbaar wanneer de borstkas percussie( percussie) geluiden over de aangetaste long lobben boxed kleur( lijkt op dat wanneer getikt zijn vingertoppen tegen lege kartonnen doos), die een grotere hoeveelheid lucht in de longen blijkt. Het hart en de organen van het mediastinum worden verschoven in de tegenovergestelde richting van de aangedane zijde van de borstkas.
Met een kleine hoeveelheid licht luchtigheid klinische symptomen kunnen zo gering zijn dat de ziekte laat in schoolgaande kinderen of volwassenen wordt gedetecteerd. Soms is lobair emfyseem een willekeurige radiografische bevinding. De mate van lobair emfyseem kan variëren. Oscillaties in de schending van bronchiale doorgankelijkheid creëren een beeld van intermitterend lobair emfyseem. Een verhoogde luchtigheid van longweefsel kan toenemen met infecties van de luchtwegen en afnemen naarmate het daalt.
Bij de herkenning van lobair emfyseem is röntgenfoto van de borst cruciaal. On X-ray en tomogrammen wordt bepaald door verhoogde transparantie van het betrokken deel van de long, bijv. E. Longschade ziet vergeleken met gezonde lichtere, vanwege het grote gehalte daarin de lucht. De organen van het mediastinum zijn bevooroordeeld naar de gezonde long. Het getroffen gedeelte vormt soms een hernia van het mediastinum. De laatste tijd, bij de diagnose van dementie emfyseem studie gebruikte toestand van de longvaten, waardoor niet alleen de locatie van de laesie te verduidelijken, maar ook om de toestand van de bloedstroom in de pulmonale circulatie te beoordelen.
Bronchological examen aan deze pathologie heeft grote diagnostische betekenis en, belangrijker nog, veilig is voor patiënten, omdat het kan leiden tot breuk van de wanden van de opgeblazen longen en Ontwikkeling pneumothorax( voorkomen van lucht in de borstholte), emfyseem mediastinum.
groep behandelingsmethode van aangeboren kwab emfyseem is chirurgische verwijdering van het betrokken deel van de long.