Congenitale misvormingen van de longen
Het concept van congenitale misvormingen van de longen is onlosmakelijk verbonden met het begrip van de basispatronen van de vorming van het bronchopulmonale systeem. De long van een persoon wordt continu gevormd, vanaf de vroegste stadia van de ontwikkeling van de baarmoeder, en gaat door gedurende de hele kindertijd.
Drie perioden of stadia van de embryonale ontwikkeling van de long worden onderscheiden: glandulair, wanneer zich luchtwegroutes ontwikkelen;canaliculair, overeenkomend met de vorming van ademhalings bronchiën( ademhaling) en alveolair, wanneer alveolaire kuren en longblaasjes worden gevormd.
Primaire longrudiment wordt gedetecteerd in een embryo van 3 weken met een lengte van slechts 3 mm. In het embryo met een lengte van 4 mm( de draagtijd is 1 week) worden rudiments gevormd, die vervolgens leiden tot de vorming van de hoofdbronchiën. In de 5e week blijven deze beginselen groeien, wat aanleiding geeft tot gedeelde bronchiën. Tijdens de 6-7e week van intra-uteriene ontwikkeling zijn er de belangrijkste bronchiën en de eerste beginselen van segmentale bronchiën, en met 8 weken - de vertakking van subsegmentale bronchiën.
Parallel met de vorming van de eerste bronchi voor elke long, differentiëren longslagaders. Op de 6-7e week ontstaat een arterieel systeem van een kleine cirkel van bloedcirculatie. Pulmonale aderen verschijnen in het weefsel van de rudimentaire long en groeien naar het hart. Tegen het einde van de derde maand van intra-uteriene ontwikkeling, hebben de grote bronchiën structurele elementen van alle drie de membranen die ze vormen. Tegelijkertijd begint de vorming van bronchiale klieren. Op de 5e-6e maand van de embryonale ontwikkeling verschijnen kleine bronchiën, evenals bronchiolen van de luchtwegen. De longen zijn op dit moment een goed toegediend bloedorgaan, omdat er in geen enkele embryonale klierperiode zo'n ontwikkeld netwerk van bloedvaten is. Na 7 maanden embryonale ontwikkeling is de structuur van de luchtwegen al in staat om gasuitwisselingsprocessen te bieden. De vorming van de longblaasjes begint aan het begin van de 8ste maand van de intra-uteriene periode. Vanaf die tijd krijgt de foetale long zo'n structuur, die aanwezig is bij de geboorte van het kind.
Een stop of een schending van de embryonale ontwikkeling van het ademhalingssysteem is mogelijk in verschillende stadia van zijn vorming. Dit bepaalt de diversiteit en aard van de ondeugden. Aldus bepaalt de arrestatie van ontwikkeling op het niveau van de primaire rudiment de bilaterale afwezigheid( bilaterale agenese) van de longen. De ontwikkelingsstoornis in de vierde week van de embryonale periode bepaalt de eenzijdige afwezigheid of onderontwikkeling van de long. Zulke defecten als polycystosis, vertakkingsanomalieën, ontstaan in latere embryonale perioden.
De vorming van de long gaat door na de geboorte van het kind. In de eerste 10 levensjaren groeit de long intensief, neemt het aantal longblaasjes geleidelijk toe, verschijnen nieuwe bronchiale takken. Defecten in de ontwikkeling van het bronchopulmonale systeem in een groot aantal gevallen vormen de basis voor de vorming van recidiverende( doorgaande met periodieke exacerbaties) en chronische longziekten bij het kind. Volgens de informatie die in de literatuur beschikbaar is, worden ontwikkelingsdefecten gediagnosticeerd bij 10-15% van de mensen die lijden aan chronische longziekten. Bij de ontwikkeling van deze defecten wordt de leidende rol toegewezen aan erfelijke factoren. Er wordt aangenomen dat de bijdrage van deze factoren aan de oorsprong van ondeugden groter is dan 75-80%.Defecten kunnen het resultaat zijn van genmutaties, chromosomale abnormaliteiten en hebben ook een multifactoriële oorsprong, d.w.z. ontwikkelen zich als gevolg van de invloed van een groot aantal factoren.
Klinische misvormingen van de longen treden meestal niet op voordat een infectie is gelaagd. Hechting van een infectie verandert de drager van een defect in een patiënt met chronische pneumonie.