pyloristenosis
totstandkoming van afwijking van het maagdarmkanaal is het gevolg van de invloed van genetische en omgevingsfactoren die op de foetus in utero. Een van de ernstige ontwikkelingsverschijnselen is de congenitale vernauwing( stenose) van de plaats waar de maag de duodenum passeert, de pylorus genaamd. Vandaar de naam van de ziekte - pylorusstenose. Deze pathologie wordt waargenomen bij 1 op de 150 pasgeboren jongens en 1 op de 750 meisjes. Het familiekarakter van de ziekte wordt in 15% van alle gevallen genoteerd, maar het type overerving is nog niet vastgesteld. Het risico voor familieleden voor een groot deel afhankelijk van het geslacht van de patiënt en zijn familieleden en de vloer is in het geval van de mannelijke onderzocht 2-3% voor de familieleden van I graad vrouwelijke en 4-9% - voor een gezin van I graad mannelijke. Voor zussen en broers van een zieke vrouw is het risico op pylorus stenose respectievelijk 4% en 10%.Voor de dochters van de patiënt varieert het risico tussen 7% en voor de zonen - tot 19%.
De prevalentie van pylorusstenose op de hele wereld varieert sterk: van 2-4 per 1000 in Noord-Europa tot 0,5: 1000 onder zwarten en Japanners. Er zijn meldingen van de associatie van pylorus stenose met een aantal ziekten en ontwikkelingsmalformaties. Dus, pylorus stenose werd gedetecteerd met verhoogde frequentie met diafragmatische hernia, atresie van de slokdarm en intestinale obstructie.
aangenomen dat een van de mechanismen die ten grondslag liggen aan dit fenomeen bij de productie van moeders lichaam onder stress( die de zwangerschap, vooral de eerste) een factor, die vervolgens leidt tot uitzetting van de pylorus weefsel bij een kind, waardoor de stenose kan liggen. Naarmate de kennis over de relatie van biologisch actieve stoffen( hormonen) in de hersenen en darmen accumuleert, komen er steeds meer kandidaten voor de rol van middelen die deze interactie uitvoeren. Er kan worden aangenomen dat zowel stress als maternale erfelijke factoren invloed hebben op dit gemeenschappelijke pad en kinderen raken met een genetisch geprogrammeerde gevoeligheid voor het vermeende hormoon. Morfologisch gezien, met pylorus stenose, worden overmatige ontwikkeling van bindweefsel en een onjuiste opstelling van spiervezels met een tekort aan zenuwcellen gevonden.
Onderscheiden acute en langdurige vorm van de ziekte. De eerste komt veel minder vaak voor en wordt uitgedrukt door een zeer snelle progressie. Meestal is er een geleidelijke toename van de symptomen. Het eerste teken - onstabiel braken - verschijnt na 2-4 weken van het leven, minder vaak na 1 week, nog zeldzamer - na 2-3 maanden. In de regel, een week na het begin van de symptomen, braakt overvloedig, treedt op tijdens of onmiddellijk na elke maaltijd, maar soms enkele uren na het eten. Het kind is voortdurend rusteloos, hongerig, hebzuchtig zuigt. Emetische massa's bestaan uit maaginhoud, soms met een vermenging van bloed. De ontlasting is zeldzaam, het volume ontlasting is klein. Kinderen ontwikkelen snel uitputting, de symptomen van een grote hoeveelheid vochtverlies, ernstige stofwisselingsstoornissen.
Bij onderzoek van het abdomen, vooral kort na de maaltijd en lichte massage van de voorste buikwand worden gedetecteerd met het blote oog zichtbare golf motorische activiteit van de darm( peristaltiek) die van links bovenbuik rechts - een symptoom "zandloper".Dit symptoom bij de diagnose van pylorus stenose, vooral in de vroege stadia van de ziekte met een kleine hoeveelheid klinische manifestaties, krijgt speciale betekenis. Met een grondige palpatie( manueel onderzoek) van de buik, is het mogelijk om de verdikte pylorus van de maag te voelen. In gevallen waar stenose niet op deze manier wordt gedetecteerd, dient u gebruik te maken van radiopaque onderzoeken. De behandelingsmethode is de chirurgische verwijdering van de pylorische obstructie onmiddellijk na de diagnose en eliminatie van metabole stoornissen. Met vroege diagnose en adequate voorbereiding voor chirurgie, is de postoperatieve mortaliteit van kinderen minder dan 1%.
genetische aspecten van de vele aangeboren afwijkingen van het maagdarmkanaal, wat leidt tot gedeeltelijke of volledige verstopping van de darmen, evenals de obstructieve proces dat vooral invloed op de endeldarm en de anus, althans de dunne darm, lijken tot nu toe onvoldoende duidelijk. De meest ernstige gebreken dan de beschreven congenitale pylorusstenose omvatten: atresie en stenose van het duodenum( alleen of in combinatie met ringvormige pancreas);atresie of stenose van het jejunum of ileum;verkeerde draai van de darmbuis( alleen of in combinatie met een draai van de darmen);De ziekte van Hirschsprung;atresia van de anus;verdubbeling en diverticulum van de darm.