Coarctatie van de aorta
Coarctatie van de aorta is een congenitale vernauwing of een volledige aorta-ruptuur. De frequentie van coarctatie van de aorta is 6,3-15% van alle hartafwijkingen. De eerste beschrijving van deze congenitale hartziekte verwijst naar 1750. Bij jongens komt deze stoornis 3-5 keer vaker voor dan bij meisjes.
Een open arteriële ductus wordt gevonden in meer dan 60% van de kinderen in het eerste levensjaar met coarctatie van de aorta. Geïsoleerde coarctatie van de aorta is kenmerkend voor oudere kinderen. Vaak wordt deze bankschroef gecombineerd met een tweevoudig ventiel van de aorta, vervorming van de mitralisklep. Coarctatie van de aorta kan te wijten zijn aan de aanwezigheid van een aortisch membraan in het lumen of de vernauwing van het vat zelf.
Met coarctatie van de aorta in de vaten die zich uitstrekken van de aorta tot de plaats van de vernauwing, wordt de druk verhoogd( bovenste ledematen, hoofd en nek).In vaten die afwijken van de aorta na de plaats van de vernauwing, wordt de druk verlaagd( buikorganen, onderste ledematen).
De manifestatie van hartziekten wordt bepaald door de leeftijd, de anatomische veranderingen die optreden en ook de combinatie met andere aangeboren hartafwijkingen. Bij jonge kinderen gaat coarctatie van de aorta vaak gepaard met longaandoeningen vanaf de eerste levensdagen, wanneer bleekheid, ernstige kortademigheid, mogelijk stagnerende piepende ademhaling in de longen, die de kliniek van pneumonie simuleert. De rand van het hart wordt verbreed. Bij het luisteren naar het werk van het hart, wordt karakteristieke ruis bepaald. Detectie van deze ziekte helpt de pols op de handen en voeten te bepalen. In dit geval is er een gebrek aan of scherpe afname in de puls op de dijbeenslagaders en een gespannen puls op de slagaders van de handen.
Oudere kinderen definiëren vaak lange tijd "arteriële hypertensie van onbekende oorsprong", soms vertonen ze bij toeval een verhoogde arteriële druk. Klachten in dergelijke gevallen worden gereduceerd tot hoofdpijn, herhaald nasaal bloeden. Kinderen hebben altijd koude voeten, ze zijn in de winter "bevriest", snel vermoeid als ze worden geladen. Het onderzoek toont een goede lichamelijke ontwikkeling met een disproportioneel spierstelsel: de spieren van de bovenste helft worden excessief ontwikkeld met een relatieve onderontwikkeling van de bekkenspieren en de onderste ledematen. Systolische( "bovenste") arteriële druk op de benen zal 50-60 mm Hg zijn. Art.lager dan op de handen( normale verhouding is het tegenovergestelde), met normale diastolische( "lagere") arteriële druk. Dit is het belangrijkste teken van coarctatie van de aorta. Minder vaak is de arteriële druk op benen of voeten in het algemeen niet gedefinieerd of bepaald. Op handen schommelt de bloeddruk tussen 130 en 180 mm Hg. Art.en hoger. Een dergelijke hoge bloeddruk kan een plotselinge bloeding in de hersenen veroorzaken met de ontwikkeling van hemiparese.
Aanvullende onderzoeksmethoden zijn ECG, thoraxfoto. De diagnose wordt bevestigd door aortografie en katheterisatie van de hartholten, waarbij de plaats van vernauwing wordt bepaald.
Bij kinderen in de eerste maanden en jaren van hun leven is de ondeugd vaak ernstig, waardoor het noodzakelijk is om op jonge leeftijd chirurgisch in te grijpen. Als het verloop van het defect niet ernstig is, is het beter om de operatie uit te stellen tot 6-14 jaar om een nieuwe vernauwing op de correctieplaats te voorkomen. Op deze leeftijd, zelfs in afwezigheid van klachten en een matige bloeddrukstijging, is coarctatie van de aorta een indicatie voor de operatie. Na de operatie wordt een verhoging van de bloeddruk gehandhaafd, wat het gebruik van geneesmiddelen vereist die het verlagen.
Om de ontwikkeling van levensbedreigende complicaties te vermijden, wordt aortadaling snel behandeld. De optimale leeftijd van kinderen voor de operatie van 7 tot 10 jaar, volgens sommige andere klinieken van 7 tot 15 jaar. Wanneer het kind in ernstige toestand verkeert, kan een operatie in de kindertijd worden uitgevoerd. In dit geval is het plastic van de vernauwde aorta flapped met een patch van de linker subclavian slagader van het kind. Op oudere leeftijd kunnen het vernauwde gedeelte en het eenvoudige stiksel van de end-to-end aorta worden verwijderd. Soms wordt een transplantaat gebruikt. De meest gevaarlijke complicatie van de werking van het corrigeren van de vernauwing van de aorta is een schending van de bloedtoevoer naar het ruggenmerg. In 0,4% van de gevallen treedt aanhoudende verlamming van de onderste ledematen op. De gemiddelde mortaliteit bij deze operatie is ongeveer 9%.De resultaten van de operatie zijn goed.