Pseudocondroplasia
Psevdoahondroplaziya - enfermedad, que ocurre con las lesiones de las epífisis de los huesos, acompañado de enanismo grave con extremidades cortas. Esta enfermedad se describió por primera vez en 1959. La seudocondroplasia es una de las enfermedades más complejas y poco estudiadas en el grupo de las displasias óseas. Es una enfermedad en la que tanto las epífisis como los huesos metafisarios se ven afectados. Los casos leves de pseudo-condroplasia son muy reminiscentes de las manifestaciones de casos graves de displasia epifisaria múltiple.
Los niños con pseudocondroplasia nacen sin deformidades visibles del esqueleto. Después de los 2-3 años de edad, el retraso en el crecimiento del niño se vuelve gradualmente perceptible, aparece el grado de curvatura de la columna lumbar y la marcha se vuelve abrumadora. Además, el cambio físico del niño: acortado extremidades( debido a las divisiones, que se encuentran más cerca del cuerpo: hombro y la cadera), cepillos son dedos de ancho, corto y grueso, aplanamiento del pie. En algunos niños, el eje de las extremidades inferiores se rompe, lo que se manifiesta en forma de curvatura en forma de O o X de las piernas. Al moverse en las articulaciones, se puede notar su mayor movilidad, especialmente las articulaciones de la mano. La excepción en tales casos es solo las articulaciones del codo, donde aparecen contracturas de flexión.
Algunos niños con pseudocondroplasia pueden desarrollar una artrosis temprana, afectando primero las articulaciones de la cadera y la rodilla. A pesar del hecho de que los signos de pseudoahondroplasia en todos los pacientes son aproximadamente los mismos, la gravedad de su manifestación puede variar significativamente. Mientras que algunos niños con esta enfermedad - enanos con extremidades muy cortas y deformes, otros tienen un bajo crecimiento, pero no son enanos, sus extremidades diferir algo mayor longitud. Los signos que se pueden detectar durante el examen de rayos X también pueden diferir en su grado de gravedad, pero su esencia sigue siendo la misma: las vértebras se aplanan, su parte central es lingua. Cuando el niño llega a la adolescencia, las vértebras se restauran en cierta medida.hueso tubular( hombro, antebrazo, muslo y el hueso de la espinilla) acortado extendieron su metáfisis y epífisis reducen de tamaño y se deforma, el grado de deformación con que aumenta la edad, que es más pronunciada en las extremidades inferiores.