Enfermedad de von Willebrand

En 1926, Willebrand observó por primera vez en las Islas Åland una familia cuyos miembros padecían una diatesis hemorrágica peculiar similar a la hemofilia. Esta diátesis se transmite según el tipo de herencia autosómica dominante. Entre diátesis hemorrágica hereditaria la enfermedad de Willebrand toma de frecuencia tercer lugar después de la hemofilia A. El promedio de 100 000 personas nacidas 2 niños con la enfermedad. La base de la enfermedad de von Willebrand es una violación de la formación en el componente de cuerpo principal del factor VIII de coagulación de la sangre, se hace referencia en la literatura como el factor de von Willebrand( VIII: EF).Esto conduce a una violación de la coagulación de la sangre y la aparición de sangrado.

La gravedad de la hemorragia en la enfermedad de von Willebrand varía de formas leves a variantes extremadamente graves. Una variante leve de la enfermedad de von Willebrand ocurre con hemorragia nasal rara y hemorragia pequeña en la piel del tipo manchado-azulado.curso grave de la enfermedad se caracteriza por hemorragia muy frecuente, prolongada y pesada de diferente localización( uterina, nasal, gastrointestinal, riñón), hematomas y gran hemorragia en los tejidos blandos y los órganos internos. Algunas veces hay hemorragias en las articulaciones( hemartrosis).

La intensidad de la hemorragia nasal, gastrointestinal y uterina no siempre corresponde al grado de deterioro de la capacidad de coagulación de la sangre. En particular, algunas veces, en el contexto de violaciones moderadas, se repite persistentemente el sangrado catastrófico de cualquier localización. En tales casos, lo más probable es que haya algunos trastornos vasculares locales adicionales que causan hemorragia. Para su detección, es necesario un examen adicional minucioso de las membranas mucosas de la nariz, la garganta y la faringe, la boca, el estómago y los intestinos. Con este fin, los siguientes métodos de investigación se utilizan en los hospitales: rinoscopia, laringoscopia, fibroduodenalgastroscopia, colonoscopia y otros. En este caso las membranas mucosas de sangrado campo y con frecuencia se encuentran su superficie dispuesta vasos sanguíneos prolongados y contorneados con un diámetro de 1-2 mm( telangiectasia), fácilmente dando

duro sangrado se detenga. Se sabe a partir de la literatura que tales formaciones vasculares son la causa de hemorragia gastrointestinal recurrente. Son especialmente peligrosos en la enfermedad de Willebrand, cuando se violan los principales mecanismos para detener el sangrado. Las observaciones muestran que en el contexto de tal lesión de los vasos sanguíneos hay una gastritis erosiva-hemorrágica con hemorragia gástrica recurrente masiva.enfermedad

Willebrand se combina a menudo con displasia diferente( hipoplasia) del tejido conjuntivo, y en consecuencia, todos los cuerpos a los que esta parte de la tela. En pacientes con esta enfermedad, a menudo se detecta el prolapso de las válvulas de la válvula mitral y otras válvulas valvulares. Este trastorno a menudo se diagnostica sin métodos de investigación adicionales, como la enfermedad cardíaca reumática. Puede haber una combinación de enfermedad de von Willebrand con aumento de la extensibilidad de la piel, debilidad del aparato ligamentoso, que conduce a luxaciones frecuentes y habituales, aflojamiento de las articulaciones. Con menos frecuencia, la enfermedad puede acompañarse con el síndrome de Marfan. Sangrado en la enfermedad de von Willebrand, además de la perseverancia y la relación estable con un poco de un solo cuerpo, difícil de tratar y las transfusiones de plasma crioprecipitado y aparentemente peor después de los efectos locales traumáticas( por ejemplo, apretado taponamiento, cauterización).

Datos contradictorios sobre cómo tolerar a las mujeres que sufren de la enfermedad de von Willebrand, el embarazo y el parto. Los informes de varios autores indican el hecho de que el nivel de factores de coagulación durante el embarazo aumenta, alcanzando un máximo en el parto. En este sentido, el sangrado se detiene o se debilita bruscamente. Sin embargo, en otras mujeres no se observa dicha mejoría, lo que conduce a un mayor riesgo de desarrollar hemorragias graves en el parto. Intensidad

de sangrado durante la enfermedad de la cirugía y trauma de Willebrand está estrechamente relacionado con el nivel de factor VIII en el plasma, r. E. menor es el nivel de factores de coagulación, el sangrado más fuerte y más masivo, y viceversa.

método principal

de tratamiento, proporcionando la normalización temporal de los mecanismos de coagulación de la sangre perturbadas, es la terapia de transfusión - la introducción de productos de sangre que contienen un complejo de Factor VIII de coagulación incluyendo el factor de von Willebrand( VIII: EF).Para este propósito, el plasma antihemofílico y el crioprecipitado se usan con mayor frecuencia. Antes de la cirugía, las infusiones intravenosas de productos sanguíneos comienzan de 2 a 4 días antes de la cirugía y en el momento del nacimiento, al comienzo del parto. La terapia de sustitución con productos sanguíneos se lleva a cabo en el caso del desarrollo de hemorragia prolongada en cualquier ubicación, aunque con hemorragia uterina dicho tratamiento no siempre es efectivo.

En el tratamiento de la enfermedad leve y moderada se lleva a cabo de ácido e-aminocaproico( promueve la coagulación de la sangre), que se prescribe para todo el sangrado de pequeños vasos sanguíneos, incluyendo sangrado menstrual desde el primer día del ciclo menstrual antes del final de la menstruación. Si se prescribe la ineficiencia del ácido e-aminocaproico, los medicamentos anticonceptivos sintéticos - infecundina, mestranol. Debe evitarse el uso conjunto de ácido e-aminocaproico, anticonceptivos y crioprecipitado. Esto se asocia con una alta probabilidad de complicaciones en la forma de formación de trombos vasculares y síndrome de DIC.

La hemorragia nasal se detiene de la misma manera que en la hemofilia.

Actualmente, la fracción de plasma 0-1, el crioprecipitado y el plasma fresco se usan para tratar y prevenir el sangrado, mientras se preparan y realizan procedimientos quirúrgicos.

En algunos casos, si existe tal necesidad, se lleva a cabo un tratamiento quirúrgico: vasoconstricción, extracción de una parte del vaso, etc.