Βλάβη του μεσοκοιλιακού διαφράγματος
Το ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος είναι ένα από τα συνηθέστερα συγγενή καρδιακά ελαττώματα.Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον P. Tolochinov το 1874 και τον Roger το 1879.
Υπάρχουν δύο κύριες παραλλαγές του ελαττώματος του διατοριακού διαφράγματος: στο μεμβρανώδες και στο μυϊκό μέρος.Το μέγεθος του ελαττώματος μπορεί να κυμαίνεται από 1 έως 30 mm, το ελάττωμα μπορεί να έχει διαφορετικό σχήμα( στρογγυλό, ελλειψοειδές).Ανάλογα με το μέγεθος διακρίνονται δύο παραλλαγές του ελαττώματος: μεγάλες - το μέγεθος τους είναι συγκρίσιμο με τη διάμετρο της αορτής και μικρό ή μεσαίο μέγεθος - μικρότερο από τη διάμετρο της αορτής.
Το ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος προκαλεί αλλαγή στη φυσιολογική ροή αίματος.Στην προγεννητική περίοδο, αυτό το ελάττωμα δεν επηρεάζει την κυκλοφορία του αίματος.Μετά τη γέννηση, η κατεύθυνση της ροής αίματος καθορίζεται από το μέγεθος του ελαττώματος και τον λόγο πίεσης στην δεξιά και αριστερή κοιλία.Στις πρώτες ημέρες της ζωής, η απόρριψη του αίματος μπορεί να είναι σταυρωτή, δηλαδή συμβαίνει από δεξιά προς τα αριστερά( από τη δεξιά κοιλία προς τα αριστερά) και αντίστροφα.Ωστόσο, η δομή των πνευμονικών αγγείων μεταβάλλεται σύντομα, η πνευμονική αντίσταση μειώνεται, με αποτέλεσμα η πίεση στον μεγάλο κύκλο της κυκλοφορίας να υπερβαίνει πολύ την πίεση στο μικρό.Το αρτηριακό αίμα από την αριστερή κοιλία αποβάλλεται στη δεξιά κοιλία, στη συνέχεια στην πνευμονική αρτηρία, από όπου επιστρέφει στην αριστερή καρδιά.Σε απάντηση στην απόρριψη αίματος στην πνευμονική αρτηρία, στο 25-50% των παιδιών με μια τέτοια καρδιακή νόσο υπάρχει μια αύξηση της πίεσης σε αυτήν( πνευμονική υπέρταση), η οποία διέρχεται από τρεις φάσεις.
Υπερβολαιμική φάση. Αυτή η φάση είναι το αποτέλεσμα της απόκλισης στον όγκο της αγγειακής κλίνης του μικρού κύκλου της κυκλοφορίας του αίματος στον όγκο του αίματος που ρέει μέσα από αυτό.Αυτή η φάση εμφανίζεται στα παιδιά κατά τους πρώτους μήνες της ζωής.Σε αυτή την περίπτωση, τα αγγεία των πνευμόνων είναι γεμάτα αίμα, αλλά δεν υπάρχει προστατευτικό αντανακλαστικό με τη μορφή σπασμού, γεγονός που εξηγεί τη σοβαρή πορεία της νόσου σε αυτή την χρονική περίοδο.Η πίεση στην πνευμονική αρτηρία μπορεί να είναι κανονική ή μέτρια αυξημένη.
Μικτή φάση. Σε αυτή τη φάση, υπάρχει σπασμός πνευμονικών αγγείων σε απόκριση υπερχείλισης του αίματος( προστατευτικό αντανακλαστικό), που οδηγεί σε αύξηση της πνευμονικής αρτηριακής πίεσης.Επιπλέον, αυξάνεται η πνευμονική αντίσταση, γεγονός που συμβάλλει στη μείωση της έκκρισης αίματος από την αριστερή κοιλία προς τα δεξιά.
Σκληρόπλευρη φάση. Σε αυτή τη φάση εμφανίζονται μη αναστρέψιμες σκληρολογικές αλλαγές στα αγγεία των πνευμόνων.Ο λόγος για τέτοιες αλλαγές είναι ένας παρατεταμένος σπασμός των αιμοφόρων αγγείων και η υπερχείλιση του αίματος.
Πιστεύεται ότι αυτή η φάση μπορεί να συμβεί αμέσως μετά τη γέννηση ως συνέπεια της καθυστερημένης ανάπτυξης του εμβρύου( ανωμαλία) των πνευμονικών αγγείων που συγκρατούν την ενδομήτρια δομή.
Ο χρόνος εμφάνισης των πρώτων σημείων ενός ελαττώματος καθορίζεται από το μέγεθος της απόρριψης αίματος από αριστερά προς τα δεξιά, η οποία εξαρτάται από τη διαφορά πίεσης μεταξύ δεξιάς και αριστερής κοιλίας.Κατά κανόνα, η ασθένεια δεν εκδηλώνεται αμέσως μετά τη γέννηση, αλλά μετά από 1-2 μήνες.Οι γονείς δίνουν προσοχή στις δυσκολίες στη σίτιση: η δύσπνοια εμφανίζεται, το παιδί παγώνει, εισπνέει, ως αποτέλεσμα του οποίου παραμένει πεινασμένος, γίνεται ανήσυχος.Τα παιδιά με ελάττωμα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα γεννιούνται συχνότερα με φυσιολογικό σωματικό βάρος, αλλά σύντομα αρχίζουν να υστερούν στη μάζα και την ανάπτυξη.Οι αιτίες του υποσιτισμού είναι οι διαρκείς διατροφικές διαταραχές και διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος.Χαρακτηριστικές εκδηλώσεις είναι έντονη εφίδρωση, ωχρότητα, μαρμελάδα του δέρματος με ένα ελαφρύ κυανοειδές δέρμα των άκρων των δακτύλων, άκρη της μύτης και των αυτιών.
Ένα από τα κύρια συμπτώματα της νόσου είναι η δυσκολία στην αναπνοή με αυξημένη αναπνοή και εμπλοκή βοηθητικών μυών.Ταυτόχρονα, κατά τη διάρκεια της αναπνοής, τα φτερά της μύτης του παιδιού διογκώνονται, οι πλευρές ανεβαίνουν ψηλά.Συχνά υπάρχει ένας έμμονος βήχας, ο οποίος είναι χειρότερος όταν αλλάζει η θέση του σώματος.Ένα μεσοκοιλιακό ελάττωμα του διαφράγματος με μεγάλη εκροή αίματος από αριστερά προς τα δεξιά μπορεί να συνοδεύεται από επαναλαμβανόμενη και δύσκολη θεραπεία πνευμονίας, η οποία δεν επιτρέπει έγκαιρη χειρουργική επέμβαση για την αποκατάσταση του ελάττωματος.
Μια προσεκτική εξέταση της προσοχής του παιδιού έχει συνταχθεί έως τις αρχές ανάπτυξη καρδιακής καμπούρα, η οποία χαρακτηρίζεται από την προεξοχή μάτι του στήθους στο στέρνο.Μερικές φορές μια τέτοια προεξοχή( καμπούρα) φτάνει σε σημαντικές διαστάσεις( το στήθος του Davis).Είναι σχηματίζονται ως αποτέλεσμα της υπερχείλισης αίματος της δεξιάς καρδιάς, η οποία με τη μείωση της, όπως ήταν «ωθείται» έξω από το οστό στο στήθος, και έχουν ένα μικρό παιδί ακόμα μαλακό και παραμορφώνεται εύκολα.Εάν βάζετε την παλάμη σας στην καρδιά, μπορείτε να αισθανθείτε το τρέμουλο που συμβαίνει όταν η καρδιά έχει υποστεί συστολή.Αυτός ο τρόμος ονομάζεται συστολικός.Εμφανίζεται όταν στροβιλίζεται αίμα που διέρχεται από την αριστερή κοιλία προς τα δεξιά μέσω μιας μικρής οπής του ελαττώματος.Αυτό jitter είναι εντοπισμένο προς τα δεξιά του στέρνου στην περιοχή της συνδέσεως αυτής νευρώσεων III-IV, υποδεικνύοντας ότι η απαλλαγή του αίματος στη δεξιά κοιλία.Αριθ jitter όταν κοιλιακής διαφραγματικής ανωμαλίας είναι ένα σημάδι της μειωμένης εκκένωσης λόγω της αύξησης της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία.Τα όρια της καρδιάς, που μόνο ο γιατρός μπορεί να καθορίσει, αποδεικνύονται εκτεταμένα και προς τις δύο κατευθύνσεις, αλλά κυρίως προς τα αριστερά.
Ο γιατρός λαμβάνει μεγάλη πληροφόρηση σχετικά με αυτό το ελάττωμα όταν ακούει το έργο της καρδιάς με ένα φωνοενδοσκόπιο.Αυτή η μέθοδος έρευνας ορίζεται ως ακρόαση.Έτσι ο γιατρός μπορεί να ακούει χαρακτηριστικούς θορύβους που προκύπτουν από λάθος κίνηση αίματος μέσω ανοίγματος σε μεσοκοιλιακό διάφραγμα.Επιπλέον, με διαφορετικά καρδιακά ελαττώματα, ο θόρυβος διαφέρει στα χαρακτηριστικά του και στον τόπο της καλύτερης ακρόασης.Όταν ο θόρυβος κοιλίας διαφραγματικό ελάττωμα auscultated καλύτερα στην ΙΙΙ-IV αριστερά μεσοπλεύριο χώρο, t. Ε Καλύτερη θέση ακουστικότητα αντιστοιχεί στη θέση της καμπούρας του ελαττώματος στο μπροστινό τοίχωμα του θώρακα του παιδιού.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, από τις πρώτες ημέρες ή μήνες ζωής, το παιδί έχει σημάδια συνολικής καρδιακής ανεπάρκειας.Αυτά τα χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν ένα μεγεθυμένο ήπαρ και τη σπλήνα, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, εμφάνιση οιδήματος, συμφορητικής ρόγχους στους πνεύμονες.Τα Chryps είναι ιδιαίτερα μακρά στην αριστερή πλευρά της πλάτης.
Τα παραπάνω συμπτώματα είναι πιο κοινά για μεσαίες και μεγάλες ατέλειες στην μεμβρανώδη τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος σε μικρά παιδιά.Σε μεγαλύτερες ηλικίες, οι κύριες εκδηλώσεις του αντιπροέδρου σωθεί, αλλά τα παιδιά αρχίζουν να παραπονιούνται για τον πόνο της καρδιάς, αίσθημα παλμών, και συνεχίζουν να υστερούν στην σωματική ανάπτυξη.Κατάσταση και την κατάσταση της υγείας των πολλών παιδιών βελτιώθηκε με την ηλικία, η οποία συνδέεται με μια μείωση στο μέγεθος του ελαττώματος σε σχέση με τον αυξημένο συνολικό όγκο της καρδιάς.Η ανεπάρκεια της κυκλοφορίας του αίματος( καρδιακή ανεπάρκεια) σε μεγαλύτερη ηλικία είναι λιγότερο συχνή από ό, τι στα νεογνά και τα παιδιά των πρώτων χρόνων της ζωής.Όταν
ελάττωμα μυϊκή τμήμα της το μεσοκοιλιακό διάφραγμα( ασθένεια Tolochinova-Roger) εμφανίζει καμία κηλίδα.Ένα ελάττωμα αποκαλύπτεται μόνο όταν ακούτε το έργο της καρδιάς, όταν ο γιατρός καθορίζει τον χαρακτηριστικό θόρυβο.Αν αυτό το τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος είναι ελαττωματικό, υπάρχει μια τάση να το κλείσει αυθόρμητα.
Όταν εξετάζεται το παιδί, το ΗΚΓ, το FKG( καθορίζει τους ήχους της καρδιάς), το υπερηχογράφημα της καρδιάς.Όταν ακτινογραφία θώρακα σε παιδιά με μικρό μέγεθος κοιλίας διαφραγματικό ελάττωμα δεν ανιχνεύεται ανωμαλίες.Με μια σημαντική απαλλαγή του αίματος αριστερά, ο γιατρός καθορίζει την αυξημένη πνευμονική μοτίβο που είναι το αποτέλεσμα της υπερχείλισης των αιμοφόρων αγγείων των πνευμόνων υπερβολική ποσότητα αίματος.Το σχήμα της καρδιάς επίσης αλλάζει.
εισαγωγή του καθετήρα μέσα στην κοιλότητα της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων που γεμίζουν με παράγοντα αντίθεσης, που ακολουθείται από ακτίνες Χ διεξάγεται παιδιά με κοιλιακή διαφραγματική ατέλεια στην περίπτωση της καρδιακής ανεπάρκειας τους και( ή) τα σημεία αυξημένης πίεσης στην πνευμονική αρτηρία( πνευμονική υπέρταση).Εάν ηχεί δεξιά καρδιακή αποτύχει να κρατήσει τον καθετήρα στην αορτή, η διάγνωση του ελαττώματος γίνεται αδιαφιλονίκητο, καθώς διεισδύει εντός του δοχείου διαμέσου ενός ελαττώματος στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα.
Οι δύο ξεχωριστές ρυθμίσεις των αποτελεσμάτων της κοιλιακής διαφραγματικής ανωμαλίας στα παιδιά.
1. Αυθόρμητο κλείσιμο ενός ελαττώματος, που εμφανίζεται σε 45% των περιπτώσεων.Τα μικρά ελαττώματα κλείνουν, κατά κανόνα, σε 5-6 χρόνια.
2. Ανάπτυξη του συνδρόμου Eisenmenger .Αυτό το σύνδρομο έχει από καιρό περιγραφεί ως ανεξάρτητη συγγενή καρδιοπάθεια, με τη μορφή της κοιλίας διαφραγματικού ελαττώματος με αορτικό αντίθετη θέση( δεξιά) και την αύξηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία.Επί του παρόντος, σύνδρομο Eisenmenger θεωρείται ως επιπλοκή της κοιλιακής διαφραγματικής ανωμαλίας με την ανάπτυξη των σκληρωτικό, μη αναστρέψιμη φάση της πνευμονικής υπέρτασης.Ως αποτέλεσμα της υψηλής πίεσης στη δεξιά κοιλία, εμφανίζεται μια εκκένωση αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά.Δεδομένου ότι τα δεξιά μέρη της καρδιάς περιέχουν "εξαντλημένο" αίμα, αρχίζει να ρέει στον μεγάλο κύκλο της κυκλοφορίας του αίματος.Το παιδί φαίνεται ανώμαλη χρώση του δέρματος του μάγουλα, τα χείλη, τα δάχτυλα, πρώτο χρώμα βυσσινί( ένα σημάδι μιας μέτριας έλλειψης οξυγόνου στο αίμα), στη συνέχεια, μπλε και μοβ.Σταδιακά, τα δάχτυλα γίνονται ένα είδος "βαρελιών", και τα νύχια είναι ένα είδος "γυαλιού παρακολούθησης".Ταυτόχρονα, τα δάχτυλα είναι λεπτές και οι άκρες είναι διευρυμένες, τα νύχια πεπλατυσμένα.Μπορεί να υπάρχει ρινική αιμορραγία, αίσθημα παλμών, πόνος στην καρδιά.Η εικόνα των θορύβων στην καρδιά επίσης αλλάζει.Την ίδια στιγμή, η καρδιά μειώνεται σε μέγεθος, όπως και το συκώτι.Συχνά τα παιδιά παύουν να υποφέρουν από πνευμονία.Μια τέτοια δυναμική( μείωση του θορύβου, σημάδια της καρδιακής ανεπάρκειας, καρδιακά σύνορα, κόκκινα μάγουλα) εισάγει τους παιδίατρους και τους γονείς σε εξαπάτηση: όλα αυτά θεωρούνται ως βελτίωση της κατάστασης.Στην πραγματικότητα, το παιδί καθίσταται ανενεργό, δηλαδή γίνεται αδύνατο να εκτελεστεί μια χειρουργική διόρθωση του ελαττώματος λόγω της ανάπτυξης μεγάλου αριθμού επιπλοκών.
3. μετάβαση κοιλίας διαφραγματικό ελάττωμα του «ασθενώς σχήμα» τετραλογία Fallot .Λόγω της στροβιλιζόμενη ροή του αίματος όταν έχει μηδενιστεί μέσω του ελάττωμα παρουσιαστεί στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα στένωση( στένωση) πνευμονική αρτηρία με αποτέλεσμα ένα «Αγορά» μορφή τετραλογία Fallot.Αυτό αλλάζει όλες τις εκδηλώσεις του ελαττώματος.Παιδιά σταματήσει να έχει πνευμονία, κυάνωση του δέρματος εμφανίζεται( στην αρχή μόνο με μια κραυγή, και στη συνέχεια μόνο), μειωμένο μέγεθος της καρδιάς και τα σημάδια της καρδιακής ανεπάρκειας, ενώνει το δεύτερο θορύβου.Στο ροδογονικόγραμμα, η καρδιά αλλάζει τη διαμόρφωσή της.Υπάρχουν αλλαγές στο ΗΚΓ.
Το μέσο προσδόκιμο ζωής χωρίς θεραπεία είναι 23-27 έτη.
Η μεγαλύτερη θνησιμότητα με σημαντικά ελαττώματα συμβαίνει στην πρώιμη παιδική ηλικία: περισσότερο από το 50% των παιδιών πεθαίνουν πριν την ηλικία ενός, εκ των οποίων το 30% - έως 6 μήνες.Σε αυτή την κρίσιμη εποχή, το παιδί χρειάζεται ιδιαίτερη προσοχή και εντατική θεραπεία.Στα επιζώντα παιδιά παρατηρείται συχνά βελτίωση της κατάστασης.Στην περίπτωση των κηλίδα ροή χωρίς σοβαρές διαταραχές του κυκλοφορικού, χωρίς να υπάρχουν ενδείξεις της καρδιακής ανεπάρκειας και αυξάνοντας την πίεση στην πνευμονική αρτηρία, καθώς και κατά τη διάρκεια της κανονικής σωματική ανάπτυξη μπορεί να απέχουν από τη χειρουργική επέμβαση σε νεαρή ηλικία.Ενδείξεις για χειρουργική διόρθωση σε παιδιά των πρώτων χρόνων ζωής είναι η πρώιμη ανάπτυξη της πνευμονικής υπέρτασης, η ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας, η επαναλαμβανόμενη πνευμονία, το έντονο έλλειμμα σωματικής μάζας.Επί του παρόντος, η έγκαιρη και ριζοσπαστική παρέμβαση υπό μορφή πλαστικού ελαττώματος στις συνθήκες τεχνητής κυκλοφορίας εκτελείται εδώ στη χώρα μας και στο εξωτερικό.Τα παιδιά που λειτουργούν πριν από την ηλικία των 2 ετών έχουν καλύτερα αποτελέσματα από τα μεγαλύτερα παιδιά.Με μια σοβαρή κατάσταση και την αδυναμία ριζικής διόρθωσης του ψελιού, γίνεται μια πράξη τεχνητής στενεύσεως του αυλού της πνευμονικής αρτηρίας( τεχνητή στένωση).Μετά από 2-3 χρόνια, τέτοια παιδιά χρειάζονται ένα δεύτερο στάδιο χειρουργικής θεραπείας.