Κλητική σπαστική παραπληγία

- διαφορετικές ως προς εκφάνσεις της και γενετικές διαταραχές ομάδα ασθενειών, η κύρια εκδήλωση της οποίας είναι ένα ελαφρύ παράλυση των κάτω άκρων με αυξημένο μυϊκό τόνο οφείλεται σε βλάβες του νωτιαίου μυελού.Για πρώτη φορά σπαστική παραπληγία περιγράφεται στο 1880. Η συχνότητα εμφάνισης ασθενειών της ομάδας αυτής κυμαίνεται από 1-7 περιπτώσεις ανά 100 000 πληθυσμού.Παράλληλα, σημειώνεται η ανομοιογενής γεωγραφική και εθνική κατανομή της σπαστικής παραπληγίας.Η συσσώρευση περιπτώσεων ασθένειας σε ορισμένες περιοχές, που σχετίζονται με το ιστορικό του σχηματισμού του πληθυσμού, σημειώθηκε.

Η κληρονομική σπαστική παραπληγία διαφέρει ως προς τον τύπο της κληρονομικότητας.Μεταξύ αυτών, απομονώνονται αυτοσωματικές δεσπόζουσες, αυτοσωμικές υπολειπόμενες και Χ-συνδεδεμένες μορφές.Επίσης, η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε απλή μορφή.Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται μια απομονωμένη ήπια πάρεση των κάτω άκρων στο άτομο με αύξηση του μυϊκού τόνου.Απλός Επιπλέον, υπάρχουν επίσης πολύπλοκες μορφές των νόσων που χαρακτηρίζονται από την ανάπτυξη των άλλων σημείων βλαβών του νευρικού συστήματος, καθώς επίσης και την εμφάνιση των συμπτωμάτων σε παθολογικές εμπλοκή άλλων οργάνων και συστημάτων του σώματος.Αυτά τα χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν: . Διαταραγμένη όραση( που οφείλεται σε βλάβες του οπτικού νεύρου και τον αμφιβληστροειδή), άνοια, έλλειψη συντονισμού, αυξημένη ξηρότητα του δέρματος και απολέπιση, διανοητική καθυστέρηση, κώφωση, κλπ ηλικία

κατά την οποία τα πρώτα σημάδια της νόσου ποικίλλει ευρέως.Στη βιβλιογραφία, οι περιπτώσεις περιγράφονται τόσο με πρώιμη( 10-20 έτη) όσο και με καθυστερημένη( 50-60 έτη) εμφάνιση της νόσου.Με τον όρο «καθαρές» μορφές της νόσου εμφανίζονται σταδιακά την αίσθηση της ακαμψίας, δυσκαμψία στα πόδια κατά τη διάρκεια της πόδια, τα οποία είναι πιο έντονη στις αρχές απόσταση, και στη συνέχεια μειώνεται.Αυτό το φαινόμενο ονομάζεται σύμπτωμα "βηματοδότησης".Συχνά, άλλοι παρατηρούν μια αλλαγή στο βάδισμα πριν από τον ίδιο τον ασθενή.Με την αύξηση του μυϊκού τόνου γίνεται ολοένα και πιο δύσκολο να περπατήσει, υπάρχει μια δυσκολία και τον περιορισμό των λυγίζει τα πόδια στα γόνατα και τις αρθρώσεις του ισχίου, φέρνοντας τους γοφούς προς τη μέση γραμμή του σώματος, υπάρχει μια δυσκολία σχίσιμο πόδια από το πάτωμα( «σκιέρ βάδισμα»), και το περπάτημα μόνη της απαιτεί σημαντική προσπάθεια.Συχνά ο μυϊκός τόνος ανεβαίνει σε μια όρθια θέση - ο τόνος της στήριξης.Αυξημένη τενόντια αντανακλαστικά, σε απάντηση σε μια ξαφνική επαφή εμφανίζεται ρυθμική σύσπαση των μυών ενός ή μιας ομάδας μυών του ποδιού, καθώς και την επιγονατίδα, υπάρχουν παθολογικά αντανακλαστικά.Πολύ συχνά οι παραβιάσεις των αντανακλαστικών είναι τα πρώτα δείγματα της νόσου.Σπαστική παραπληγία χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η κυριαρχία αισθητή υπερβολική αύξηση μυϊκού τόνου πάνω πάρεση( εξασθένιση των εκούσιων κινήσεων).Η αύξηση του μυϊκού τόνου στα χέρια αναπτύσσεται πολύ αργότερα και εκφράζεται λιγότερο σε σύγκριση με τα κάτω άκρα.Καθώς η διάρκεια της ασθένειας αυξάνεται, ο τόνος και η μυϊκή αδυναμία αυξάνουν και δεν μπορούν να ενταχθούν οι βίαιες διαταραχές του κόπρανα και της ούρησης.Επιπλέον, είναι δυνατό να μειωθεί η ευαισθησία των κραδασμών στα πόδια.Η νοημοσύνη, κατά κανόνα, δεν υποφέρει.Κατά τη διεξαγωγή ειδικών μεθόδων έρευνας αποκαλύπτονται ατροφικές αλλαγές σε όλο το μήκος ενός νωτιαίου μυελού.

C αξιόπιστο και την ακρίβεια των σπαστική παραπληγία μπορεί να μιλήσει αν τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

1) επαναλαμβανόμενα κρούσματα της νόσου σε μια οικογένεια?

2) μερική πάρεση( διαταραχή της εκούσιας κίνησης) των κάτω άκρων με επικράτηση των υψηλών τόνου παραπάνω φαινόμενα πάρεση?

3) στερούνται ευαισθησίας και δερματικές διαταραχές διαρκούν διατήρηση της πυέλου λειτουργίες( ούρηση και κόπρανα)?

4) ατροφικές μεταβολές στο νωτιαίο μυελό, προσδιορισμένες με ειδικές μεθόδους έρευνας,

5) αργά προχωρημένη πορεία.

Θεραπεία του .Η αποτελεσματική θεραπεία δεν έχει αναπτυχθεί επί του παρόντος.Εφαρμόστε φάρμακα που μειώνουν τον μυϊκό τόνο: midokalm, baclofen, sirdalud.Είναι σκόπιμο να ηλεκτροφόρηση σε περιοχή νατρίου υδροξυβουτυρικό δακτύλων, παραφίνη ή οζοκηρίτης λουτρά, μασάζ acupressure, φυσιοθεραπεία, καθώς και χορήγηση φαρμάκων που βελτιώνουν το μεταβολισμό.