Χωρίς δέρμα
Υπάρχουν δύο μορφές της νόσου: αποκτήθηκαν, δηλ. Αναπτύχθηκαν στη διαδικασία της ζωής, και κληρονομική, η οποία είναι αρκετά σπάνια.Η κληρονομική μορφή της νόσου μπορεί να μεταδοθεί τόσο στον αυτοσωμικό κυρίαρχο όσο και στον αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο.Υπάρχει μια πιθανότητα κληρονομικότητας που συνδέεται με το Χ χρωμόσωμα.Στις εκδηλώσεις τους, αυτές οι μορφές είναι παρόμοιες, αλλά αποκτούνται αναπτύσσονται σε ενήλικες, συνήθως μετά από αλλεργικές ή ανοσολογικές αντιδράσεις, λοιμώξεις.
κύριο σύμπτωμα αυτής της νόσου είναι η απώλεια της ελαστικότητας του δέρματος, σύμφωνα με την οποία γίνεται νωθρή, περιττή κρέμεται μεγάλες πτυχώσεις.Το δέρμα είναι εύκολα τεντώσιμο, αλλά, σε αντίθεση με τις αλλαγές στο σύνδρομο Chernotubov-Ehlers-Danlos, επιστρέφει αργά στην αρχική του κατάσταση.Οι αλλαγές είναι πιο έντονες στο πρόσωπο, αλλά μπορούν να εντοπιστούν σε όλο το σώμα.Ίσως αυτή η εξέλιξη της νόσου, όταν η υπερβολική πτυχωμένη επιδερμίδα εμφανίζεται μόνο στα βλέφαρα.
Η ασθένεια εμφανίζεται με την ίδια συχνότητα σε άτομα και των δύο φύλων, υπάρχει από τη γέννηση ή αναπτύσσεται στην πρώιμη παιδική ηλικία.Όταν το Χ-συνδεδεμένη μορφή του χαρακτηριστικού θεωρείται γαμψή μύτη, άνω χείλος και διευρυμένη λοβούς των αυτιών, η παρουσία των οστεώδη προεξοχές και στις δύο πλευρές στο λαιμό, την αυξημένη κινητικότητα των αρθρώσεων, διαταραχές του πεπτικού συστήματος( σύνδρομο δυσαπορρόφησης).Όταν ο υπέρηχος της ουροδόχου κύστης αποκαλύπτεται συχνά προεξοχή των τοιχωμάτων του.
Παθολογικές μεταβολές μπορούν να επηρεάσουν μόνο να είναι συστημική ή του δέρματος, η οποία εκδηλώνεται κυρίως αυξημένη πνεύμονες φαιδρότητα, καρδιαγγειακές ανωμαλίες, προεξοχή τοιχώματα της γαστρεντερικής οδού και ουρογεννητικό σύστημα.Η νόσος εξελίσσεται διαρκώς, συχνά καταλήγει θανατηφόρα στην πρώιμη παιδική ηλικία οφείλεται σε πνευμονική και καρδιακή ανεπάρκεια, αλλά με την ηλικία μπορεί να συμβεί σταθεροποίηση της κατάστασης, ακόμη και κάποια βελτίωση.
Η θεραπεία στοχεύει στη βελτίωση της πνευμονικής και καρδιαγγειακής λειτουργίας, του τροφικού ιστού.Στο πρώιμο στάδιο της νόσου αυτής μπορεί να είναι χρήσιμες πενικιλλίνη, μικρές ποσότητες των ορμονών, των ναρκωτικών και χαλκού, στην περίπτωση της ανεπάρκειας.Μετά τη διακοπή της εξέλιξης της διαδικασίας, είναι δυνατή η πλαστική χειρουργική επέμβαση.