Συσσωμάτωση αιμοπεταλίων με ριστοκετίνη

Οι τιμές αναφοράς της δραστηριότητας του παράγοντα von Willebrand είναι 58-166%.Ο παράγοντας

von Willebrand συνθέτει ενδοθηλιακά κύτταρα και μεγακαρυοκύτταρα.Είναι απαραίτητο για την κανονική πρόσφυση των αιμοπεταλίων και έχει την ικανότητα να παρατείνει τον χρόνο ημίσειας ζωής του παράγοντα VIII.Παράγοντα VIII της πήξης του πλάσματος - αντιαιμοφιλικός σφαιρίνη Α - κυκλοφορεί στο αίμα ως ένα σύμπλοκο από τρεις υπομονάδες, που ορίζεται VIII-k( πηκτικές μονάδα), VIII-ΑΗ( μείζον αντιγονικό δείκτη) και VIII-vWF( παράγοντα νοη Willebrand που συνδέονται με VIII-Ar).Πιστεύεται ότι ο παράγοντας νοη Willebrand, ρυθμίζει τη σύνθεση της πήξης του αντιαιμοφιλικός σφαιρίνης Α( VIII-α) και εμπλέκεται σε αγγειακές-αιμοπεταλίων αιμόσταση.νόσος

νοη Willebrand - μια κληρονομική ασθένεια, η οποία χαρακτηρίζεται από μία αύξηση της διάρκειας της αιμορραγίας, μείωση του ουρλιαχτό δραστηριότητας ριστοκετίνης-συμπαράγοντα και μια μείωση( σε διάφορους βαθμούς) του παράγοντα VIII πηκτική δράση.Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι παρόμοιες με εκείνες της θρομβοκυτταροπάθειας.Ωστόσο, σε ασθενείς με σημαντική μείωση της δραστικότητας του παράγοντα VIII, μπορούν να παρατηρηθούν αιματώματα και αιμαρθρώσεις.

Με βάση τις εργαστηριακές μελέτες που καθορίζουν τη δομή και τη δραστηριότητα του παράγοντα von Willebrand, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές της νόσου.

■ Τύπος Ι( 70% όλων των περιπτώσεων) χαρακτηρίζεται από μια ελαφρά πτώση-συμπαράγοντας ριστοκετίνης( παράγοντα νοη Willebrand) και πηκτική δράση( VIII-k) κατά τη διάρκεια κανονικής μακρομοριακή δομή του παράγοντα νοη Willebrand.

■ Τύπος II: βασίζεται στην επιλεκτική ανεπάρκεια του vWF υψηλού μοριακού βάρους πολυμερών, λόγω ανωμαλιών στη δομή της πρωτεΐνης.

Τύπος MF δύναμη προκαλείται από την αλληλεπίδραση μεταξύ του παράγοντα και των αιμοπεταλίων νοη Willebrand και συσσωματώσεων αιμοπεταλίων αυξήθηκε αποτελέσματα κάθαρσης σε θρομβοκυτταροπενία.

■ Τύπος III χαρακτηρίζεται από σοβαρή ποσοτική ανεπάρκεια του παράγοντα νοη Willebrand, πράγμα που οδηγεί σε κλινικώς σημαντική ελάττωση της δραστικότητας του Παράγοντα VIII( VIII-α).

Η περιεκτικότητα του παράγοντα νοη Willebrand προσδιορίζεται στις περιπτώσεις εκείνες όπου αυξημένης αιμορραγίας χρόνο, αριθμός των αιμοπεταλίων είναι εντός των τιμών αναφοράς, και δεν υπάρχουν προφανείς λόγοι για τη δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων.Για την εκτίμηση του παράγοντα νοη Willebrand προσδιορισμό της ποσοτικής περιεχόμενο του παράγοντα νοη Willebrand( ερευνητική δραστηριότητα ριστοκετίνης συμπαράγοντα) εξετάστηκε ριστοκετίνης επαγόμενη συσσωμάτωση αιμοπεταλίων και vWF αντιγονική δομή που σχετίζονται με τον παράγοντα VIII( VIII-vWF).

Προσδιορισμός της συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων με ριστοκετίνης πλάσματος χρησιμοποιείται για την ποσοτικοποίηση του παράγοντα νοη Willebrand.Έγινε μια γραμμική σχέση μεταξύ του βαθμού συσσωμάτωσης της ριστοκεντίνης και της ποσότητας του παράγοντα von Willebrand.Η μέθοδος βασίζεται στην ικανότητα αυτού του

.Οδοί συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων και σημεία εφαρμογής αιμοπεταλίων

Εικ.Τρόποι συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων και το σημείο εφαρμογής των αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων

αντιβιοτικό( ριστοκετίνης) διεγείρουν τον in vitro αλληλεπίδραση του παράγοντα νοη Willebrand σε αιμοπετάλια γλυκοπρωτεΐνη Ib.Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος του νοη Willebrand υπάρχει μια παραβίαση ριστοκετίνης ar-regatsii υπό κανονικές απόκριση προς ADP, το κολλαγόνο και η αδρεναλίνη.Παραβίαση ριστοκετίνης συσσωμάτωση και τον εντοπισμό μακροκυτταρικής trombodistrofii Bernard-Soulier( απουσία υποδοχέα μεμβράνης των αιμοπεταλίων ristotsetinovoy συσσωμάτωση).Για δοκιμή διαφοροποίησης που χρησιμοποιείται με την προσθήκη φυσιολογικού πλάσματος: τη νόσο νοη Willebrand μετά την προσθήκη φυσιολογικού πλάσματος ριστοκετίνης συσσωμάτωση κανονικοποιημένη, ενώ στο σύνδρομο Bernard-Soulier που εμφανίζεται.μελέτη

μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί στη διαφορική διάγνωση της αιμορροφιλίας Α( ανεπάρκεια του παράγοντα VIII) και νόσο von Willebrand.Στην αιμοφιλία μειωθεί δραστικά περιεχόμενο VIII-a και το περιεχόμενο VIII-vWF είναι εντός των φυσιολογικών ορίων.Κλινικά, αυτή η διαφορά εκδηλώνεται με το γεγονός ότι σε αιμοφιλία συμβαίνει gematomny τύπο της αυξημένης αιμορραγίας, και με τη νόσο του νοη Willebrand - πετεχειώδης-gematomny [Ogston D., Bennett Β, 1977].

ριστοκετίνης επαγόμενης συσσωματώσεως αιμοπεταλίων μειώθηκε στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος του νοη Willebrand, με εξαίρεση για τον τύπο του PV.

αντιγονική δομή του παράγοντα νοη Willebrand δεσμεύεται στον παράγοντα VIII( VIII-vWF), καθορίζοντας διάφορες ανοσολογικές μεθόδους, αλλά η κατανομή του παράγοντα νοη Willebrand από το μοριακό μέγεθος καθορίστηκε με ηλεκτροφόρηση σε πήκτωμα αγαρόζης.Αυτές οι δοκιμές χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό του τύπου της νόσου von Willebrand.

Η μελέτη της συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων με διάφορους επαγωγείς διεξάγεται όχι μόνο για την ανίχνευση ανωμαλιών των συνόλων συναρτήσεων των αιμοπεταλίων.Η μελέτη αυτή επιτρέπει να αξιολογηθεί η αποτελεσματικότητα της αντιαιμοπεταλιακής θεραπείας, να επιλεγούν μεμονωμένες δόσεις φαρμάκων και να πραγματοποιηθεί παρακολούθηση φαρμάκων.Στο Σχ.τα κύρια φάρμακα με αντιαιμοπεταλιακό αποτέλεσμα και τα σημεία εφαρμογής τους παρατίθενται.