Ανοσοηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού
στον ορό του αίματος συνήθως απουσιάζουν.
Immunoglobulinopatii ή γαμμαπάθεια συνδυασμένες μεγάλη ομάδα των παθολογικών καταστάσεων που χαρακτηρίζονται από ή πολυκλωνική υπεργαμμασφαιριναιμία mo-noklonalnoy.Αποτελείται από δύο βαριές( Η) αλυσίδες Ig( μοριακό βάρος 50.000) και δύο ελαφρές( L) αλυσίδες( μοριακό βάρος 25.000).Οι αλυσίδες συνδέονται με δισουλφιδικές γέφυρες και αποτελούνται από δομές που ονομάζονται περιοχές( H - 4, L -από 2 domains).Υπό την δράση των πρωτεολυτικών ενζύμων Ig διαιρεθεί σε θραύσματα που
: Fc-θραύσμα και το θραύσμα Fab.Η βαριά αλυσίδα της ανθρώπινης Ig από πέντε δομικές εφαρμογές οι οποίες αντιπροσωπεύουν τα γράμματα του Ελληνικού αλφαβήτου.Αντιστοιχούν σε πέντε κατηγορίες Ig - G, Α, Μ, D, οι Ε Οι ελαφριές αλυσίδες αντιπροσωπεύεται από δύο δομικά διαφορετικές ενσωματώσεις: k( κάππα) και Χ( λάμδα), που αντιστοιχούν σε δύο τύπους κάθε κατηγορίας Ig.Σε κάθε μόριο Ig, οι βαριές και ελαφρές αλυσίδες είναι ταυτόσημες.Όλοι οι άνθρωποι έχουν συνήθως Ig όλων των τάξεων και τους δύο τύπους, αλλά το σχετικό τους περιεχόμενο δεν είναι το ίδιο.Ο λόγος των μορίων προς και Χ σε διαφορετικές κατηγορίες Ig δεν είναι επίσης ο ίδιος.Ανίχνευση των παραβιάσεων αναλογίες Ig, ή θραύσματα αυτών παίζει σημαντικό ρόλο στη διάγνωση monoklonal immunoglobulinopaty-σμού.Μονοκλωνικά
immunoglobulinopatiya( paraproteinemia) - ένα σύνδρομο που εκφράζεται στην συσσώρευση στον ορό ή / και ούρα όλων των ασθενών ομοιογενές φυσικο-χημικών και βιολογικών παραμέτρων Ig, ή θραύσματα αυτών.Μονοκλωνικά Ig( παραπρωτεϊνών, Μ-πρωτεΐνες) - έκκριση προϊόντος μόνον κλώνο λεμφοκυττάρων Β( πλασματοκύτταρα), και ως εκ τούτου αντιπροσωπεύουν μία δομικώς ομοιογενές πισίνα μορίων που έχουν μια βαριά αλυσίδα μιας κατηγορίας( υποκατηγορία) του ίδιου τύπου ελαφριάς αλυσίδας και την μεταβλητή περιοχή της ίδιας δομής.Μονοκλωνικά ανοσο-globulinopatii χωρίζονται σε καλοήθεις και κακοήθεις.Σε καλοήθεις μονοκλωνικό μορφές γαμμοπάθεια πολλαπλασιασμό των κυττάρων του πλάσματος ελέγχεται( πιθανώς από το ανοσοποιητικό σύστημα) έτσι ώστε τα κλινικά συμπτώματα είναι απόντα.Σε κακοήθεις μορφές ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό συμβαίνει Lim-foidnyh ή κύτταρα πλάσματος, που οδηγεί στην κλινική εικόνα της νόσου.Ταξινόμηση των μονοκλωνικών immunoglobulinopaty φαίνονται στον Πίνακα. .
πίνακα ταξινόμησης των μονοκλωνικών immunoglobulinopaty
πίνακα ταξινόμησης των μονοκλωνικών πρωτεϊνών ανοσοηλεκτροφόρηση ορού immunoglobulinopaty
επιτρέπει την ανίχνευση mo-noklonalnye( παθολογική) IgA, IgM, IgG, Η αλυσίδας και L, παραπρωτεϊνών.Στη συμβατική ηλεκτροφόρηση κανονική Ig, ανόμοια σε ιδιότητες, βρίσκονται σε μια περιοχή κοντά για να σχηματίσει ένα οροπέδιο ή μια ευρεία ζώνη.Monoklonal-WIDE Ig λόγω της ομοιογένειας της μεταναστεύουν κυρίως στη ζώνη Υ, περιστασιακά στην περιοχή p, και ακόμη και σε μια περιοχή όπου σχηματίζουν μία υψηλή αιχμή ή σαφώς οριοθετημένες λωρίδα( Μ-διαβάθμιση).
Το πολλαπλό μυέλωμα( μια ασθένεια Rustitskogo Calera) - οι πιο συχνές αιματολογικές κακοήθειες paraproteinemic?αποκαλύπτει όχι λιγότερο συχνά από χρόνια μυελοειδή και λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λέμφωμα Hodgkin και οξεία λευχαιμία.Κλάση και τύπος της παθολογικής εκκριτικό μυέλωμα Ig καθορίζει immunohi-ical νόσου ενσωμάτωση.Οι τάξεις συχνότητα και οι τύποι των παθολογικών μυελώματος Ig γενικά συσχετίζεται με την αναλογία και τα είδη των κατηγοριών κανονικής Ig σε υγιή άτομα( Πίνακας.).
Μαζί με την αύξηση της περιεκτικότητας των παθολογικών Ig στον ορό των ασθενών με πολλαπλούν μυέλωμα προσδιορισμό της κανονικής Ig σε μειωμένη συγκέντρωση.Η περιεκτικότητα σε ολικές πρωτεΐνες αυξάνεται σημαντικά - έως και 100 g / l.Δραστηριότητα διαδικασία σε κύτταρο πλάσματος G-μυέλωμα μετριέται από τον αριθμό-σης σε στέρνου διάστικτη, συγκέντρωση της κρεατινίνης ορού και ασβεστίου( ασβέστιο αυξάνουν τους δείχνει την εξέλιξη της νόσου).Η συγκέντρωση του M-πρωτεΐνης( στα ούρα ονομάζεται Bence Jones πρωτεΐνης) χρησιμεύει ως κριτήριο για την αξιολόγηση της προόδου της ασθένειας ως Α-μυελώματος.Η συγκέντρωση των παραπρωτεϊνης στον ορό και στα ούρα μεταβάλλεται κατά την πορεία της νόσου υπό την επίδραση της θεραπείας.
Για όπλιση διάγνωση πολλαπλού μυελώματος απαιτεί την παρουσία των ακόλουθων κριτηρίων [DeVita V. Τ et al., 1989].κριτήρια
Big
1. πλασματοκυττώματος για τα αποτελέσματα της βιοψίας.
2. Πλασματοκυττάρωση στο μυελό των οστών( περισσότερο από 30% των κυττάρων).
3. μονοκλωνικό κορυφές( παθολογική) Ig ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού: 35 g / L για αιχμής IgG ή μεγαλύτερη από 20 g / l για IgA αιχμής.Απέκκριση k και αλυσίδες λάμδα σε ποσότητα 1 g / d ή περισσότερο, τα οποία προσδιορίζονται μέσω ηλεκτροφόρησης ούρων ασθενή χωρίς αμυλοείδωση.
Μικρά κριτήρια
1. Πλασματοκυττάρωση σε κύτταρα του μυελού των οστών του 10-30%.
2. ορό Peak χοίρου σε μία ποσότητα μικρότερη από την παραπάνω.
3. λυτικές αλλοιώσεις οστών.
4. συγκέντρωση Απλή IgM κάτω από 0.5 g / l, IgA κάτω από 1 g / l IgG ή κάτω από 0,6 g / l.
Πίνακας Βασικά ανοσοχημική πραγματοποιήσεις το πολλαπλό μυέλωμα και τα χαρακτηριστικά τους
Πίνακα Βασικά ανοσοχημική πραγματοποιήσεις πολλαπλό μυέλωμα και χαρακτηριστική
για τον καθορισμό διάγνωση πολλαπλού μυελώματος απαιτεί τουλάχιστον ένα μεγάλο και ένα μικρό κριτήριο ή τρία μικρά υποχρεωτικά κριτήρια παρουσία δίδονται στις παραγράφους 1 και 2.Για να προσδιοριστεί το βήμα μυελώματος
χρησιμοποιεί τυποποίηση σύστημα Durie-Salmon, η οποία αντανακλά τον όγκο της αλλοίωσης όγκου( Πίνακας.) [Münker R. et al., 2000].Όλες οι ομάδες
μυελώματα διαιρούνται σε υποκατηγορίες, ανάλογα με την κατάσταση της νεφρικής λειτουργίας: Α - η συγκέντρωση της κρεατινίνης στον ορό λιγότερο από 2 mg%( 176,8 umol / L), Β - 2 mg%.Σε μυέλωμα υψηλή συγκέντρωση b2-μικροσφαιρίνης στον ορό( πάνω από 6000 ng / ml) υποδηλώνει κακή πρόγνωση, καθώς και υψηλή δραστικότητα της LDH( μεγαλύτερη από 300 IU / L, θέτοντας την αντίδραση στους 30 ° C), αναιμία, νεφρική ανεπάρκεια, υπερασβεστιαιμία, υπολευκωματαιμία, και ένα μεγάλο ποσό του όγκου.
αλυσίδες πνευμονοπάθεια( Bence-Jones Myeloma) αποτελούν περίπου το 20% των μυελώματος.Όταν Bence Jones μυελώματος σχηματίζονται αποκλειστικά ελεύθερο Οι ελαφριές αλυσίδες ανιχνεύονται στα ούρα( πρωτεΐνη Bence-Jones) απουσία μίας παθολογικής ορού Ig( Μ βαθμίδωση).στάδια Πίνακας
πολλαπλών σταδίων
μυέλωμα Πίνακας πολλαπλού μυελώματος
Σπάνιες ανοσοχημική υλοποιήσεις περιλαμβάνουν μη-εκκριτικό μυέλωμα παραπρωτεϊνών μυελώματος στις οποίες μπορεί να ανιχνευθεί μόνο στο κυτταρόπλασμα των κυττάρων μυελώματος και diklonovye μυελώματος και μυελώματος-M.μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom
- subleukemic χρόνια λευχαιμία, Β-κυτταρικής προέλευσης, μορφολογικά εκπροσωπούμενη από λεμφοκύτταρα, κύτταρα πλάσματος, και όλες οι μεταβατικές μορφές κύτταρα τα οποία συνθέτουν RIgM( μακροσφαιρίνη).Ο όγκος έχει ένα χαμηλό βαθμό κακοήθειας.Στην πολλαπλασιασμού μυελού των οστών ανιχνεύει μικρές βασεόφιλα λεμφοκύτταρα( πλασματοκυτταροειδή λεμφοκύτταρα) αυξημένος αριθμός των μαστοκυττάρων.Στην electrophoregram πρωτεΐνες ορού αποκαλύπτουν ζώνη Μ-βαθμίδα Β- ή γ-σφαιρίνες, τουλάχιστον παραπρωτεϊνης δεν μεταναστεύει σε ένα ηλεκτρικό πεδίο ενώ παραμένει στη θέση του.RIgM ανοσοχημικά είναι με έναν τύπο ελαφριάς αλυσίδας.Συμπύκνωση υπό RIgM ορού με μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom κυμαίνεται από 30 έως 79 g / l.Σε 55-80% των ασθενών παρουσιάζουν πρωτεΐνης Bence Jones στα ούρα.συγκέντρωση στο αίμα φυσιολογικών μειώνεται Ig.Η νεφρική ανεπάρκεια είναι ασυνήθιστο.
Λεμφώματα.Η πιο συχνά καταγράφεται IgM-εκκρίνουν λέμφωμα, η δεύτερη θέση είναι κατειλημμένη από paraproteinemic λέμφωμα εκκρίνουν των IgG, IgA-λέμφωμα paraproteinemia ανιχνεύεται εξαιρετικά σπάνια.Μείωση των κανονικών συγκεντρώσεων Ig( συνήθως σε μικρότερο βαθμό) στη Lim-fomah καταγράφονται στους περισσότερους ασθενείς.Ασθένειες
βαριάς αλυσίδας - το λεμφικό Β-κυττάρου όγκου, που συνοδεύεται από την παραγωγή μονοκλωνικών θραυσμάτων βαριάς αλυσίδας Ig.Οι ασθένειες των βαριών αλυσίδων είναι πολύ σπάνιες.Υπάρχουν 4 τύποι ασθένειας βαριάς αλυσίδας.Βαριά νόσος αλυσίδα εμφανίζεται συνήθως σε άνδρες κάτω των 40 ετών, που χαρακτηρίζεται από διόγκωση του ήπατος, σπλήνα, λεμφαδένες, πρήξιμο του μαλακού ουρανίσκου και της γλώσσας, ερύθημα, πυρετό.καταστροφή των οστών, κατά κανόνα, δεν αναπτύσσεται.συγκέντρωση στον ορό σφαιρίνη ανώμαλης χαμηλή, κανονική ESR.Στο μυελό των οστών αποκαλύπτουν λεμφοειδή κύτταρα και κύτταρα των διαφορετικών ωριμότητας πλάσματος.Η νόσος εξελίσσεται γρήγορα και τελειώνει στο θάνατο μέσα σε λίγους μήνες.νόσος βαρείας αλύσου ανιχνεύεται κυρίως σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας, είναι συχνά εκδηλώνεται με ηπατοσπληνομεγαλία.όγκου υπόστρωμα - λεμφικών στοιχεία των διαφόρων βαθμών ωριμότητας.Περιγράφεται μεμονωμένες περιπτώσεις των βαριών αλυσίδων ασθένεια 8, αυτό συμβαίνει όπως πολλαπλό μυέλωμα.βαριές αλυσίδες νόσου, καθώς και - η πιο κοινή μορφή, η οποία αναπτύσσεται κυρίως σε παιδιά και άτομα κάτω των 30 ετών, το 85% των περιπτώσεων είναι νηολογημένα στη Μεσόγειο.Ανοσοηλεκτροφόρηση ορού και ούρων - η μόνη μέθοδος διάγνωσης της ασθένειας, από την κλασσική βαθμίδωση-Μ επί των πρωτεϊνών του ορού electrophoregram συχνά απούσα.
Jet paraproteinemia συμβαίνουν υπό την παρουσία μιας γενετικής προδιάθεσης σε απόκριση προς βακτηριακές και ιογενείς λοιμώξεις( ηπατίτιδα, λοίμωξη CMV) ή μιας παρασιτικής μόλυνσης( λεϊσμανίαση, τοξοπλάσμωση, σχιστοσωμίαση).Αυτή η μορφή του μονοκλωνικού immunoglobulinopatii καταχωρηθεί στη μεταμόσχευση οργάνων, η θεραπεία με κυτταροστατικά, κληρονομική ή επίκτητη ανοσοανεπάρκεια.Παροδική paraprotei-nemii χαρακτηρίζονται από χαμηλές συγκεντρώσεις του χοίρου στον ορό, η έλλειψη πρωτεΐνης και ιχνοποσοτήτων της Bence-Jones στα ούρα.
Associated paraproteinemia συνοδεύει έναν αριθμό ασθενειών, στην παθογένεση των οποίων παίξει το ρόλο του ανοσοποιητικού μηχανισμών: αυτοάνοσων νόσων, όγκων, χρόνιων μολύνσεων.Αυτές οι ασθένειες περιλαμβάνουν την ΑΙ-αμυλοείδωση και την κρυογλοβουλνημία.
Η ιδιοπαθητική παραπρωτεϊναιμία εμφανίζεται στους ηλικιωμένους και μπορεί να είναι premilye.Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι απαραίτητη μια διεξοδική εξέταση για τον προσδιορισμό του αρχικού σταδίου της νόσου και της παρατεταμένης δυναμικής παρατήρησης.
καλοήθους paraproteinemia Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν: έλλειψη της πρωτεΐνης Bence-Jones, μεταβολές στη συγκέντρωση της κανονικής Ig, ο αριθμός των κυττάρων του πλάσματος στην στικτή μυελό των οστών λιγότερο από 15%, λιγότερο από 20% λεμφοκύτταρα, συγκέντρωση παραπρωτεϊνης ορού είναι κάτω από 30 g / l.