Ο παράγοντας XIII( σταθεροποιητής ινικής)
Η τιμή αναφοράς της δραστικότητας του παράγοντα XIII στο πλάσμα αίματος είναι 100%.
παράγοντας XIII( παράγοντας ινικής-σταθεροποιητικό, παράγοντα σταθεροποίησης ινώδους) αναφέρεται στις Ρ2-γλυκοπρωτεϊνών.Είναι παρούσα στο αγγειακό τοίχωμα, αιμοπετάλια, ερυθρά αιμοσφαίρια, τα νεφρά, τους πνεύμονες, τους μυς, πλακούντα.Στο πλάσμα έχει τη μορφή προενζύμου συνδεδεμένου με ινωδογόνο.
Παράγοντα XIII υπό την επίδραση της θρομβίνης μετατρέπεται στην ενεργό μορφή XIIIa, ο οποίος είναι ο σχηματισμός ενός θρόμβου ινικής παρέχει εκπαίδευση είναι εγκάρσια συνδεδεμένο μορφές ινώδους.Οι θρόμβοι που σχηματίζονται με την παρουσία ινωδάσης λύονται πολύ αργά.Με τη μείωση της δραστικότητας του παράγοντα XIII θρόμβων πολύ γρήγορα διάλυση, ακόμη και αν η ινωδολυτική δραστηριότητα του αίματος είναι φυσιολογικό.Όταν υποστεί βλάβη αιμοφόρου αγγείου Παράγοντα τοίχωμα XIII εμπλέκεται στη συσσωμάτωση και συγκόλληση των αιμοπεταλίων.Η δραστηριότητα σταθεροποιητικό μείωση ινώδους παράγοντα συνοδεύεται από μία μείωση στην συσσώρευση των αιμοπεταλίων και συγκολλητικότητα, και με την αύξηση της δραστηριότητας αυτών των ιδιοτήτων των αιμοπεταλίων ινώδους σταθεροποιητικός παράγοντας, αντιθέτως, αυξήθηκε.
Παράγοντα XIII χαρακτηρίζει φάσης III πήξη: μειωμένη ή αυξημένη δραστικότητα του παράγοντα σταθεροποιήσεως ινώδους θεωρείται ως παράγοντας της αιμορραγικής ή κίνδυνο θρόμβωσης.
Συγγενής έλλειψη του παράγοντα XIII κληρονομείται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο-Term ως επί το πλείστον άνδρες.Το πρώτο κλινικό σημάδι της σταθεροποίησης ινώδους ανεπάρκειας παράγοντα σε 80% των ασθενών είναι μακρύς( για τις ημέρες
, μερικές φορές εβδομάδες), αιμορραγία από τον ομφάλιο πληγή.Η αιμορραγία του πετεϊακού τύπου είναι χαρακτηριστική.Πιθανές αιμορραγίες στον εγκέφαλο.Επισημαίνει την αργή επούλωση των πληγών, συχνά σχηματίζονται μετεγχειρητική κήλη, κακή κατάγματα ασφάλεια.Όλες οι παράμετροι στο κογιουλόγραμμα, εκτός από τη μείωση της συγκέντρωσης του παράγοντα XIII στο πλάσμα του αίματος, παραμένουν εντός των κανονικών ορίων.Η επίκτητη ανεπάρκεια παράγοντα XIII ανιχνεύεται σε ασθενείς με αβιταμίνωση C, ασθένεια ακτινοβολίας, λευχαιμία, κίρρωση, ηπατίτιδα, καρκίνο με μεταστάσεις στο ήπαρ, λέμφωμα, με DIC, εμείς υποβλήθηκαν σε επινεφριδεκτομή, μετά την παραλαβή της έμμεσης αντιπηκτικών.παράγοντας μειωμένη αρτηριακή XIII σε αυτές τις ασθένειες είναι λόγω παραβίασης της σύνθεσης ή των δαπανών της κατά τη διάρκεια DIC.
Όταν μακρά και ανεπαρκή επούλωση πληγών και καταγμάτων συνιστάται για τη διεξαγωγή ερευνητικής δραστηριότητας του παράγοντα XIII, όπως σε ορισμένες περιπτώσεις, τέτοια φαινόμενα μπορεί να σχετίζεται με την ανεπάρκεια της( παράγοντα XIII διεγείρει την ανάπτυξη των ινοβλαστών).
ελάχιστο επίπεδο αιμοστατική του παράγοντα XIII στο αίμα για αιμόσταση - 1,2%, με χαμηλότερη περιεκτικότητα αιμορραγίας διακοπής χωρίς παράγοντα XIII χορηγείται σε έναν ασθενή δεν είναι [Ogston D., Bennett Β, 1977].
ασθενείς με θρομβοεμβολικών επιπλοκών, αθηροσκλήρωσης, μετά από χειρουργική επέμβαση, τοκετό, μετά τη χορήγηση επινεφρίνης, SC, pituitrina σταθεροποίησης ινώδους δραστικότητα του παράγοντα συχνά αυξάνεται.