Medfödd hjärtsjukdom - Orsakar symptom och behandling. MFS.

Orsaker av medfödda hjärtfel

Symtom Diagnos Behandling

livsstil med hjärtsjukdom
prognos

Som ni vet, hjärtat - det är ett viktigt organ i människokroppen, direkt från sitt arbete beror på välfärd hela organismen. Hjärtat består av muskeln( myokard) och bindväv( hjärtventiler, stora kärlväggar).Aktiviteten i hjärtat orsakas av den rytmiska och konsekvent minskning av dess organ( förmak och kammare), vilket gör att blodet flyter genom lungorna är mättat med syre( sk lungkretsloppet) och bär syre till alla organ och vävnader( systemisk cirkulation).

När fostrets hjärta utvecklas under graviditeten, skiljer sig sitt arbete från den hos ett nyfött barn och en vuxen hjärta. Specifikt lungkretsloppet helt börjar att fungera endast under leverans, när det finns en öppning i nyfödda lungan, och vid det ögonblick de är fyllda första skrik blod. Därför finns det särskilda hål och kanaler i hjärtat av fostret, vilket gör att blodet att cirkulera i den framväxande kroppen förbi lungorna( ductus arteriosus som förbinder aorta och lungartären, det ovala fönstret mellan förmaken, ductus venosus mellan navelvenen och den nedre hålvenen).

ibland under inflytande av negativa faktorer under fosterutvecklingen uppstår grova kränkningar av bildandet av anatomiska strukturer i hjärtat som påverkar dess aktivitet och är inte alltid överensstämmer med barnets liv. Då antingen genom foster ultraljud under graviditeten eller under de första dagarna efter födseln nyfödda är inställd diagnos av medfödda hjärtmissbildningar .Vad är det, vad är prognosen för livet och vilka metoder för bevarandet av liv och hälsa för barn och erbjuder moderna medicinen, vi försöka ta reda på i denna artikel.

Så dessa sjukdomstillstånd utgör en stor grupp av sjukdomar i hjärta, förenade av följande funktioner:

- uppstå under fosterutvecklingen;
- som kännetecknas av allvarliga brott mot de architectonics i hjärtat och stora kärl( aorta, och det undre ihåliga Wien, lungartären och vener);
- anatomiska förändringar orsakar betydande störningar i hemodynamik( blodcirkulationen i hela kroppen);
- på grund av underutveckling av anatomiska strukturer eller en förändring i deras normala läge i hjärtat.

Förekomstnivån varierar från 6 till 9 per 1 000 levande födslar. Enligt olika författare, alternativ för medfödda missbildningar i hjärtat, det finns mellan 50 till 100.

Schematisk representation av vissa hjärtdefekter

Orsaker till medfött hjärtfel

På grund av det faktum att under fosterutvecklingen är en aktiv bildning av alla organ i människokroppen, särskilt i hjärtat, Fetus och gravid kvinna är sårbara för olika negativa faktorer. Således kan inverkan på fel under organogenesen har en ökad bakgrundsstrålning, joniserande strålning, infektionssjukdomar av mor, särskilt virus - röda hund, mässling, vattkoppor, herpes;tar vissa droger och toxiska ämnen( droger, alkohol) under graviditet, speciellt under den första trimestern( 8 -12: e vecka - den mest intensiva period av bildandet av fetala organ).I 4-10% av fallen är medfödda defekter genetiskt bestämda, det vill säga de är ärvda.

Symtom på medfödda hjärtfel

kliniska symptom på fel beror på arten. Fördela laster "blå" och "vita" typer, liksom fel som skapar ett hinder för blodflödet.

huvud manifestation «Blå» skruvstycken ( transponera( förändring av plats) av de stora artärerna, Fallots tetrad, atresi - perforerad - trikuspidalisklaff) är cyanos - en blåfärgning av huden på fingrar, händer, fötter, nasolabiala triangel, öron, näsa, eller i extremaallvarliga fall, hela kroppen. Det är också en manifestation av arteriell hypoxemi( låg syre) är andfåddhet, konvulsioner, medvetslöshet, med eller utan, takykardi( hjärtklappning), försenad tillväxt och utveckling, täta förkylningar, neurologiska symptom i frånvaro av normalt cerebralt blodflöde. Som regel den här typen av fel visar sig i de första timmarna och dagarna av en nyfödd baby liv. Införlivandet av de stora artärerna( hålvenen ingår i den vänstra, inte höger förmak och aorta sträcker sig från höger i stället för vänster kammare) är en allvarlig brist är oförenligt med livet, och barnet dör oftast strax efter födseln. Det finns också oförenlig med liv laster innefattar tre kamrar hjärta( två förmak och en kammare och ett atrium och två kammare).Den dödlighet av defekter av denna typ är mycket hög, om barn med sådana defekter att överleva de första dagarna i livet, utan behandling dör i slutet av den första - det andra året. Genom

skruvstycken vit typ inkluderar Ventrikelseptumdefekt, en utomhus Botallo( blod) flöde, atrial septal defekt. Kliniskt kan dessa defekter inte börja att uttrycka sig i början, barndom och till 16 - 20 år. Symtom som vita defekter är: blek hud, försenad utveckling, ofta SARS, framväxande tecken på höger hjärtsvikt - andnöd och takykardi under träning eller i vila.
Laster med blodomloppet hinder: stenos( luminala förträngning) av aorta, koarktation( segmentell förträngning) av aorta, är pulmonell stenos kliniskt manifesteras av andfåddhet, hjärtklappning, bröstsmärta, minskad uthållighet, svullnad, försenad utveckling och cirkulatoriska störningar i den nedre halvan av kroppen. Vid akaratets koagulering överlever barnen till högst 2 år.

diagnos av medfödda hjärt

utveckling Vanligtvis diagnostisera fostermissbildningar, inklusive hjärta, kanske till och med i det skede av ultraljud av en gravid kvinna. Sedan, beroende på vilken typ av defekt, kvinnan kan få råd att antingen abort( med det onda som inte är kompatibla med livet, med flera missbildningar och t. D.) eller fortsättning av graviditeten med en mer detaljerad undersökning av gravida kvinnor och ta itu med frågan om kirurgisk behandling av barnet omedelbarteller någon tid efter leverans. Men ibland på grund av vissa skäl( inte besöker en gravid kvinna konsultation och ultraljud undersökning, otillräcklig utrustning av FAP ultraljudsutrustning, och så vidare. D.) missbildningar kan diagnostiseras först efter födseln.

Trots att medfödda symptom är tillräckligt ljust i nyfödda klinisk undersökning diagnos kan bara anta, eftersom många symptom är inte strikt specifika och kan orsakas av andra allvarliga tillstånd av nyfödda( andnödssyndrom, intrakraniell blödning, och så vidare.d.).Dessutom kan inte alla defekter producera karakteristiska auskultatorisk bild( i färd med att lyssna på bröstet), och vice versa, buller, klick eller andra auskultatorisk manifestationer kan förekomma i mindre avvikelser från normen i strukturen av hjärtat( små anomalier).Därför, om hjärtsjukdomar inte har diagnostiserats av foster ultraljud, alla ungarna med symptom på cirkulationsrubbningar( diffus eller akrozianoz, andfåddhet vid matning eller vila, medvetslöshet, kramper), bör göras av hjärt ultraljud under sin vistelse på sjukhuset.

ekokardiografi( ultraljud av hjärtat) är en av de mest informativa metoder för visualisering av hjärtfel. De kan även tilldelas ett elektrokardiogram( show arytmier, hypertrofi av förmaken och / eller ventriklar, om någon), lungröntgen( visa stagnation av blod i lungorna, om det finns en ökning i skuggan av hjärtat på grund av expansion av dess kammare).I särskilt svåra fall, och före kirurgisk behandling kan tilldelas ventrikulografi( införande radiopaka substanser in i håligheten av de hjärtkamrarna), angiografi( kontrast administrering genom blodkärlen i hjärtat kaviteten), avkänning av hjärtkamrarna med mätning av trycket däri.

nu bor på ultraljud diagnos av vanliga hjärtsjukdomar.

A. Medfödd hjärta piska med volymöverbelastningsblodkärlen i lungorna( lungkretsloppet).
1. Atriell septumdefekt - med hjälp av en-dimensionell ekokardiografi avslöjade tecken på vätskeöverbelastning och dilatation( utvidgning) hos den högra ventrikeln, när den tvådimensionella ekokardiografi synligt brott eko mellan förmaken och vid doppler studie bedömde turbulent( med "virvlar") blodflöde genom interatriala septum ochgraden av försämring av lungblodflöde.
2. Ventrikelseptumdefekt - under hjärt ultraljud visualiseras hål i septum mellan kamrarna, dilatation av de vänstra och högra ventriklarna, den turbulent blodflöde från vänster till den högra ventrikeln, utvärderas graden av pulmonell hypertoni gravitation, tryckskillnad mäts i ventriklarna. Såsom visas

septumdefekt mellan ventriklarna under Doppler-ekokardiografi. Vänster - normal inter septum, höger - dess defekt( VSD).

3. Öppna arteriell kanalen - visas på ekokardiografi kontinuerlig blodflödet genom stolparna i aorta och lungartären, förändringen i blodflödet i lung stammen munnen.
4. koarktation av aorta - se segment avsmalnande parti aortalumen, segment accelererat blodflöde nedströms.
5. Genomförande av de stora artärerna - renderade felaktig utsläpp av fartyg från hjärtat.

B. Hjärtfel med en minskning i volym av blod i lungkretsloppet.
1. Fallots tetrad - ekokardiografi Förutom stenos( förträngning) och pulmonell arteriell septal defekt mellan ventriklarna bestämdes rätt ventrikulär hypertrofi och urladdning av aorta från den högra ventrikeln, är det också utvärderas graden av kränkning av intrakardiella hemodynamik.
2. stenos lungartärerna - lungartärerna avslöjade förträngning av lumen, och acceleration av blodflödet vid mynningen av lungartären och den högra ventrikulära hypertrofi.
3. Epstein anomali - en patologi av trikuspidalventilen av hjärtat när ventilbladen är fästa inte till den fibrösa ringen mellan förmaket och kammaren på höger och till väggarna i den högra ventrikeln, vilket orsakar en minskning av dess volym. När ECHO - CG bestämmas ventil patologi, beräknade expansionen av hjärt hålrum och kränkning av intrakardial blodflödet.
4. atresi av trikuspidalventilen - med ECHO - CG ingen reflektion ekosignal från trikuspidalventilen registreras hypertrofi av det högra förmaket och vänstra kammaren.

B. Hjärtfel med en minskning av blodvolymen i den systemiska cirkulationen( i kärlen i vitala organ).
1. aortakoarktation( se. Ovan).
2. Isolerad aortastenos - uppskattad grad av förträngning, accelereras blodflödet visualiseras genom aortaklaffblad och deformerade.

G. hjärtfel utan hemodynamiska instabilitet.
- dextrocardia( spegelbild av hjärtat till höger) - är en sällsynt anomali hjärta ultraljud hemodynamiska oftast inte registreras.

Behandling av medfött hjärtfel

Complete bota den stora majoriteten av hjärtsjukdomar är bara möjligt med hjälp av kirurgisk korrigering. Hjärtkirurgi kan utföras under de första timmarna eller dagarna i livet hos nyfödda, eller det första året av ett barns liv. När ductus arteriosus är tillåtet förväntans management( inga symptom på livshotande tillstånd), eftersom denna kanal oberoende kan stängas under de två första levnadsåren.

operationer kan utföras som en öppen-hjärta( s incising bröstväggen) och kardiovaskulär metod( där tillgång till hjärtat utförs genom att införa sonden i kärlen och nådde hjärtkamrarna).Den senare metoden, till exempel, används för korrigering av defekter mellan förmaken eller kamrarna, som tillförs via sond tilltäppningsbladet stängnings hål.

Men vissa hjärtfel är oförenliga med livet, till exempel, en tre kamrar hjärta( ett atrium och två kamrarna, eller två förmak och en kammare) kirurgisk reparation tyvärr inte möjligt.

Förutom hjärtkirurgi patienten tilldelas läkemedelsbehandling för att förbättra den kontraktila funktionen av hjärtat och "avlastning" av lungkretsloppet. Begagnade ACE-hämmare( enalapril, perindopril, lisinopril, ramipril etc), diuretika( furosemid, indapamid etc), B-blockerare( karvedilol, bisoprolol, etc).

livsstil med medfödd hjärtsjukdom patienten

följande rekommendationer måste följas om hans livsstil:
- rationellt balanserad kost;
- bantning med begränsning av salt och volym av vätskeintag( för att minska volymöverbelastning av hjärtat och blodkärlen);
- tillräcklig vistelse i friluft;
- uteslutande av sportaktiviteter och begränsning av stark fysisk ansträngning
- tillräcklig sömnslängd
- regelbunden uppföljning av en hjärtspecialist och hjärtkirurg med nödvändiga medicinska och diagnostiska aktiviteter;
- gravida kvinnor med funktionsnedsättning "blå" typ är strängt kontraindicerat, men om det genomfördes kirurgisk behandling, är möjligheten att fortsätta graviditeten bestäms i varje enskilt fall med gemensam förvaltning av graviditeten en hjärtkirurg, kardiolog och en förlossningsläkare-gynekolog i en specialiserad sjukhus. Leveransen görs vanligen av kejsarsnitt.

prognos för medfödda hjärtfel

prognos för livet för de flesta hjärtfel ogynnsamma. Som redan nämnts ovan, hjärtkirurgiska behandlingar såsom kiddies behöver under de första dagarna och månaderna efter förlossningen, annars kommer de att dö inom de första två åren på grund av utvecklingen av hjärtsvikt eller anslutnings komplikationer( bakteriell endokardit, dödliga rytmstörningar, ökad risk för trombos och tromboemboliska komplikationerfrekvent bronkopulmonell sjukdom( bronkit utdragna, svår lunginflammation). Undantag är vita typ defekter i vilka i frånvaro av kirurgisk behandlingtvinga någon anledning barnen har möjlighet att leva upp till 16 -. . 18

efter kirurgisk korrigering av prognosen gynnsamma för livet, men ändå barnets tillstånd är allvarligt nog, så för dessa barn bör ökad övervakning av föräldrar och läkare

Avslutningsvis bör det noteras,att diagnosen av barnet i detta skede i utvecklingen av läkemedel är inte en mening, eftersom möjligheten att inhemska och utländska barn kardiologi tillåter björn, föda och uppfostra ett barn, spoatt leda ett fullvärdigt sätt att leva, trots en sådan allvarlig sjukdom.

terapeuter Sazykina O.