Primär lunghypertension

till primär pulmonell hypertension är ökad lungartärtrycket och höger kammare hypertrofi inte är relaterade till medfödd eller förvärvad hjärtsjukdom och blodkärl. Primär lunghypertension hänför sig till sjukdomar med en autosomal dominant typ av arv. Familjformer av denna patologi beskrivs. Primär lunghypertension är en sällsynt sjukdom.

Det finns många antaganden om bildandet av primär lunghypertension. Anledningen till att det kan vara en medfödd defekt av lungkärlen där blodcirkulationen i lungan av sådan typ lagras i fostret i livmodern. Det förmodas att den direkta orsaken till ökat tryck i lungartären är en förändring i strukturen av väggarna i de pulmonella arterioler med en dominans i deras bindväv. I all sannolikhet är utvecklingen av sjukdomen förknippad med en genetiskt betingad defekt i muskelfibrer.indikerar också att grundval av primär pulmonell hypertension är en kränkning av nervsystemet som leder till bildningen av pulmonell vaskulär spasm och efterföljande strukturella förändringar av dem.

Primär lunghypertension är vanligare hos unga kvinnor och tjejer. Tidiga stadier av sjukdomen är vanligtvis inte detekteras som en ökning i tryck i lungartären 2 gånger, och ibland mer, tillsammans med endast en måttlig förlust av tolerans mot stress och inte ger uttalade kliniska manifestationer. De första symptomen är andfåddhet med måttlig fysisk ansträngning, smärta i hjärtat, hjärtklappning, astmaanfall. Cyanotisk färgning av huden framträder i senare skeden av sjukdomen. I regel finns det en förtjockning av fingernas nagelfalanger( "trummestickar").I den terminala fasen av sjukdomen är levern förstorad och smärtsam.

för korrekt igenkänning av sjukdomen är nödvändigt att genomföra röntgen och ett elektrokardiogram, som avslöjade de karakteristiska särdragen. Diagnosen av primär pulmonell hypertension slutligen bekräftas när avkänning av högra hjärtkammare och lungartären, i vilka uteslutande av andra orsaker som kan leda till sekundär pulmonell hypertension och cyanos och etablerar exakt siffror tryck i lungartären.

Det finns för närvarande inga effektiva behandlingsmetoder.

Utsikterna är ogynnsamma. Dödligt resultat kommer från progressivt hjärtsvikt.